第三脑室海绵状血管瘤：一篇病例报告及文献回顾

第三脑室海绵状血管瘤：一篇病例报告及文献回顾

摘要

背景

尽管海绵状血管瘤可以在发生在中枢神经系统的各个位置，第三脑室海绵状血管

瘤只有29例病例报导（包括我们在内）。在这篇病例报告中，我们讨论了第三脑

室海绵状血管瘤的临床特点及手术预后。

病情介绍

患者，女，64岁，因“突发意识水平减退”收入急诊室。脑部影像学检查显示

第三脑室多分叶状出血块。病变经胼胝体穹窿间入路被切除，病理诊断为海绵状

血管瘤。术后，病人由于下丘脑损伤而后有短暂的神经功能缺损，直至术后2

月余才恢复到正常状态。在29篇文献回顾中，病人的平均年龄为40岁，女性比

例稍高（女性/男性）。大多数病人有颅内压增高的占位效应，只有一例患者没有

明显症状。

完全手术切除被用于81%的病例中。大约80%的病人变得无症状或者由原来的症

状有所改善。死亡率大约为6.9%，最严重的并发症是脑水肿。

结论

正如之前文献所报导的那样，在手术切除第三脑室后预后良好。因此，第三脑室

海绵状血管瘤倾向于生长迅速并导致占位效应，手术切除是其的治疗选择。

背景

海绵状血管瘤是中枢神经系统任意部位的血管错构瘤。由于CT和MRI 的使用增长，更多的海绵状血管瘤最近被发现。然而，脑室内海绵状血管瘤不常见，其发生率占所有海绵状血管瘤的2.5到10.8%。脑室内海绵状血管瘤最常见发生的区域是侧脑室，侵犯第三脑室并不常见。基于pubmed的文献，只有29篇关于第三脑室海绵状血管瘤被报导。我们呈现一个第三脑室海绵状血管瘤的病例，我们通过经胼胝体穹窿间入路切除病灶。另外，我们也回顾先前的病例报导，讨论他们的临床特征和预后。

病情介绍

患者，女，64岁，因“突发意识水平减退”收入急诊室。除了间歇

性和轻度头痛，这里并没有特殊的头部外伤及内科疾病既往史。神经系统检查，她表现为昏睡状态，GCS评分为14分，及右侧同向偏盲。她并没有运动/感觉和颅神经损伤，也没有小脑征象。实验室检查无殊。CT平扫显示为第三脑室内不均匀增强减弱的出血占位，压迫下丘脑，没有明显的脑水肿。大脑MRI显示第三脑室内40*30*28mm大小的多分叶肿块，伴有新鲜出血灶，延伸到枕骨大孔和下丘脑。并没有明显的对比度增强。病灶经右侧胼胝体穹窿间入路被切除。术中可见病灶为红色多分叶肿块，血供丰富，并有不同程度的出血。即使病变的基底部与基底动脉系统紧密相连，由于离散的边缘粘粘的含铁血黄素的存在，使得全切成为可能。为了防止下丘脑的损伤，切除含铁血黄素染色的组织必须严格的最小化。组织病理学检查显示病灶为巨大不规则扩张的海绵状血管瘤，血管通道内血管内皮细胞紧密排列。术后病人由于下丘脑损伤出现一过性尿崩，嗜睡和全身乏力，但是这些症状在保守治疗后渐渐消失。最终，她在术后2个月后恢复到正常水平。

讨论

据文献报导海绵状血管瘤能够在中枢神经系统的任意部位生长。然而然而，脑室内海绵状血管瘤不常见，其发生率占所有海绵状血管瘤的2.5到10.8%。海绵状血管瘤可根据急性出血，癫痫或者进展性神经功能缺损来诊断。Chadduck报导说：脑室内海绵状血管瘤和脑室质海绵状血管瘤的临床表现没有什么明显不同。然而，由于其不常见，第三脑室海绵状血管瘤的既往史和临床特点并没有完全被调查清楚，

也没有明确的治疗推荐。

总得来说，包括我们的病例在内只有29篇关于第三脑室海绵状血管瘤被报导。病人的平均年龄为40岁，女性比例稍高（女性/男性）。最常见的起始症状包括占位效应，伴有颅内压增高症状（头痛，恶心，呕吐，视觉障碍，记忆损害和下丘脑损伤症状），出现在79%的病例中。脑室内出血出现在10%的病入中，癫痫（7%），只有一个病人是阴性症状的。伴随肿瘤生长，占位效应会因肿瘤压迫周围组织结构而变得更加明显。Katayama证明脑室内海绵状血管瘤倾向于快速生长导致巨大畸形，由于缺少大脑周边组织导致低机械阻力以及反复出血。在文献中，病变的平均大小为23mm（12-40mm），当海绵状血管瘤在脑室内生长的时候，尽管病变内出血能频繁发生，但是出血进入脑室系统比较少见。

脑室内和脑实质内的海绵状血管瘤在影像学上并没有什么不同。通常，CT扫描显示，海绵状血管瘤表现为高密度灶，无病灶周围水肿，由于血池效应，钙化和新鲜出血等原因可显示轻微或无对比度增强。MRI 上，海绵状血管瘤通常有混合信号强度。高血红蛋白的出现显示高强度信号，钙化和纤维化显示低信号强度。低强度信号的周围边缘与含铁血黄素的顺磁效应有关。

保守治疗适合于慕上实质无症状海绵状血管瘤。然而，位于第三脑室的海绵状血管瘤，被重要组织包围，尤其危险。这些病灶的快速生长被证实可导致死亡率升高。对于这些病灶，第三脑室血管瘤需要更加积极的治疗。80%的病人术后能使症状消失或减缓。最常见的术后并

发症为脑水肿，在4个病人中出现过。术后死亡率为6.9%。最值得一提的是，正如我们的病例所示，病变常累及下丘脑。所以，需要跟家仔细的分离病灶防止伤及下丘脑。为了降低这个并发症，最小化切除含铁血黄素沾染的病灶，以及保护相关畸形发育的血管是重点，因为海绵状血管瘤的手术部位位于脑干或者颅神经。更进一步，在对埋藏于拥有重要功能的脑实质中的海绵状血管瘤手术时，在发现由出血导致的表面改变是，分离和移除病灶时因尝试短路径。在考虑这些准则的情况下，经胼胝体穹窿间入路可以提供一个直接，短暂的通道进入第三脑室，并广泛暴露病变组织。

结论

对于倾向于迅速生长并造成占位效应的第三脑室海绵状血管瘤来说，手术切除是很好的治疗选择。在各文献报导中，包括本篇文献，利用短通道进入第三脑室，取得最大的病损暴露，最小化切除含铁血黄素染色的周围组织，有利于取得良好的预后。