CNS肿瘤

颅内肿瘤

占位性病变：脑血管疾病（瘤样卒中）、脱髓鞘病变（假瘤样改变）、感染（结核瘤和某些寄生虫肉芽肿）、非特异性感染（肉瘤样病，结节病）等

PET高代谢虽然可见于脓肿、脱髓鞘病变和边缘系统脑炎，但更多见于肿瘤。

症状性癫痫如影像学正常则考虑：1.老年人海马退行性变导致的颞叶癫痫；2.代谢紊乱和药物导致的痫性发作；3.良性的单发痫性发作；4.影像学的敏感度不够，增加薄扫检查或造影剂增强检查。

病变累及周围及中枢，无偏向性，鉴别：慢性感染、免疫系统异常相关疾病、具有广泛播散能力的肿瘤（儿童：髓母细胞瘤、生殖细胞瘤；成人：PCNSL、脑膜胶质瘤病）

1.慢性感染性疾病：结核、梅毒、whipple病（由whipple杆菌感染引起的全身疾病，以腹泻、腹部痉挛以及肠道吸收障碍等消化道症状为主要表现，可伴进展性多发神经系统疾病）、莱姆病等。

2.免疫系统异常相关性神经系统疾病：干燥综合征、白塞病、血管炎等

3.神经类肉瘤病（神经结节病）：

自限性疾病，多预后良好，有自然缓解趋势；

女性多见，30-40岁多见，常有肺部受累；

临床表现取决于（非感染非干酪样）肉芽肿的生长部位，不具有特异性。颅神经中面神经最容易受累，影像学中以视神经最容易受累；需与MS、神经梅毒、血管炎、结脑、PCNSL、沿蛛网膜下腔播散的肿瘤、垂体瘤、Whipple病等鉴别，活检是诊断金标准。

血清血管紧张素转换酶水平升高；

同病异像，同像异病。

S播散性肿瘤：生殖细胞瘤（儿童、典型部位【多位于中线：鞍上池、松果体区等，较少发生在基底节区、胼胝体、丘脑和脑室】、放疗敏感可临床诊断）、淋巴瘤和白血病等。

生殖细胞瘤的影像学分析：

1.实体（生殖细胞瘤）？囊性（畸胎瘤）？

2.囊内内容物分析良、恶性畸胎瘤；

3.侵袭性生长方式判断是否为恶性生殖细胞瘤（畸胎瘤、卵黄囊肿瘤、绒毛膜癌）。

生殖细胞瘤CT：高或稍高密度灶，均匀强化；MR：T1等或稍低信号，T2等或稍高信号，均匀强化。病灶同侧的大脑半球和大脑脚区可出现萎缩，为肿瘤的早期表现。

原始神经外胚层肿瘤

罕见、多发于儿童、起源于原始未分化的神经上皮细胞。累及神经系统时可广泛沿脑脊液播散，具有侵蚀性生长、预后极差等特点。

脑转移瘤（约40%）

肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结直肠癌、泌尿生殖系器肿瘤等；

常见机制：血行扩散，落脚点在血管管径变化产生涡流的部位或者小动脉的终末处。

分为单发、多发和弥漫性三种方式；

脑转移癌：即使微小也常伴有周围较大的反应性水肿区。

脑内囊性病灶鉴别：（炎性肉芽肿、淋巴瘤、脱髓鞘病变等）病变部位特点MRI

脑转移癌多位于大

脑皮质、

髓质交界

处

多发，水肿较

重，实性或囊

性并存，可伴

有出血

大片水肿呈T1略低信号和T2明显高信号，

坏死囊变为更高信号；呈结节性强化或环形

强化，囊壁薄厚不均，伴有壁内结节

脑囊虫病幕上、幕

下

多发、散在小

囊肿，直径

0.5~1.0cm，坏

变后可见片状

水肿

活虫期：囊虫成球形病灶，与脑脊液信号一

致，其内可见囊尾蚴头节呈点状、偏心的等

信号结构；

变性期：虫体增大，多呈环形强化，伴周围

水肿

脑脓肿多见于大

脑半球，

尤其颞叶

和额叶

多发或单发

T1低、T2高信号，脓肿壁呈明显强化。脓肿

早期：接近皮质表面的壁最厚，深处的壁最

薄；脓肿成熟期：脓肿壁均匀光滑

脑结核瘤（球）额、顶叶

常见；幕

下结核瘤

在儿童常

见

单发或多发，

0.1~5.0cm

非干酪样结核瘤：呈T1低、T2高信号，均

匀一致强化；

实心干酪样结核瘤：呈T1低或等、T2低或

等信号，环形强化，伴不同程度的病灶周围

水肿；

中心液化干酪样结核瘤：中心部呈T1低、T2

高信号，伴周围低信号环，呈环形强化

PCNSL 皮质下、

深部白质

或基底节

区、胼胝

体常受

累，在双

侧大脑半

球呈蝴蝶

状分布

多发、界限不

清、明显均匀

强化和瘤周水

肿

T1、T2呈低信号或等信号

肉芽肿T1、T2呈低信号（高细胞成分），呈均匀强

化或环形强化效应

急性MS

胼胝体-

隔区、半

卵圆中心

和脑干

呈卵圆形或圆

形

呈实体或环形强化，其环形强化在靠近皮质

或灰质侧是断开的，而脓肿或肿瘤是闭合的

脑转移癌在CT上可呈不同密度改变；脑脓肿早期为中心低密度和周围明显的强化壁。

脑膜癌病：一般指恶性上皮性肿瘤的软脑膜转移（颅内原发肿瘤、白血病和淋巴瘤等脑膜

播散不属于此范畴）。多见于肺癌、胃癌和乳腺癌等，较少见。

软脑膜受累及沿着蛛网膜浸润（MR增强可强化）：脑膜刺激征、颅神经受累（II、VII、VI、III、IX等）、神经根脊髓病（无力、感觉减退、腱反射降低或消失、尿便障碍）

恶性、生存期短（中位生存时间4-6周），放化疗均不敏感

误诊率较高，易误诊为CNS感染：1.本病有发热、消瘦、血沉快等系统表现，脑脊液改变同样见于结核性或真菌性脑膜炎；2.常作为首发或主要症状，而原发灶不明。3.CT示脑叶沟回高密度影，易误诊为SAH；5.颅高压引起静脉窦造影欠佳，与静脉窦血栓形成鉴别（脑膜癌病也可以继发静脉窦血栓形成）

CSF细胞学检查，注意有时候需要重复腰穿和送检。

脑膜瘤（占20%，严格上不属于脑肿瘤）

起源于脑表面的脑膜组织，多数良性，女性多见；

所有患者都表现染色体22q缺失，多发性脑膜瘤多见于II型神经纤维瘤病；

乳腺癌病人脑膜瘤发生率高，需与乳腺癌脑转移鉴别；

好发于颅底、鞍旁区域和大脑半球凸面；

生长缓慢，不引起局部水肿，头痛、抽搐、偏瘫为主要症状；

MRI：脑膜尾征；均匀强化；

小脑膜瘤、不生长、无症状的脑膜瘤可不治疗；手术治疗有肯定疗效，常需放疗，化疗无效。

PCNSL

少见，约占1%。非霍奇金淋巴细胞肿瘤，嗜血管特性。通常认为，病灶直径大于15mm，与脑室或与蛛网膜下腔接触、均一强化而不伴坏死，要高度怀疑PCNSL。弥漫性胼胝体浸润而不伴坏死是PCNSL最具有特征性的影像所见。

血管内淋巴瘤病：系统性淋巴瘤血管内生长，可导致梗死、出血。影像显示非特异性白质病、多灶性肿块病变、进展性梗死样病灶，可病灶强化及脑膜和蛛网膜强化。多数病例伴有血LDH升高，可能不具有特异性。脑脊液中查不到肿瘤细胞。

脑室周围病变：多发性脑梗死、MS、皮质下动脉硬化性白质脑病（有高血压、糖尿病或卒中病史，呈阶梯样进展、以痴呆为主的皮质功能障碍和帕金森样表现）、脑转移癌、大脑胶质瘤病（病灶广泛分布、轻度占位效应，灰白质的解剖结构仍然保留或依稀可见，多无明显强化）、PCNSL（均匀一致强化、无明显坏死灶）等

高颅压危象，矛头直指“恶性病变”，尤其肿瘤。

脑脊液压力增高、细胞-蛋白分离，细胞数正常：脑静脉血栓形成、脑转移癌、脱髓鞘脑病、进行性多灶性白质脑病等；

小环形强化病灶或小囊性病变：脑囊虫病、结核小囊肿、隐球菌小囊肿、隐源性脑脓肿和脑转移癌。

病灶呈时间、空间多发：MS、神经系统血管炎、淋巴瘤、MELAS、心房粘液瘤继发脑栓塞等，且对激素治疗有效。