纵隔肿瘤诊疗标准

纵隔肿瘤

【诊断标准】

1．临床表现：其症状主要存在两方面，即压迫症状和特殊症状，但有相当一部分患者无任何症状，仅在体检时发现：

①压迫症状：与肿瘤大小、部位、生长方式和速度、性质有关。常见有胸痛、胸闷、活动后气促、呼吸困难、声嘶、上腔静脉阻塞综合征、Horne征；

②特殊症状：对诊断有重要性意义。如畸胎瘤与支气管、肺相通时可咳出毛发和皮脂分泌物，胸腺瘤可伴发重症肌无力、甲状腺功能亢进和红细胞增多症，纵膈甲状腺肿瘤可引起甲状腺功能亢进，类癌产生异位ACTH引起的Cushing综合征等。部分神经节细胞瘤和神经母细胞瘤有腹泻、腹胀或高血压、面部潮红、多汗等内分泌失常症状。

2.体征：可表现为浅表淋巴结肿大、颈部包块、颈静脉充盈怒张、头面部充血、上肢肿胀、呼吸音异常、血管杂音、神经反射增强或亢进等。

3.检查

⑴胸部影像学检查：纵隔肿瘤多有其各自的好发部位，对诊断常有较大帮助。如前纵膈肿瘤多为胸腺肿瘤、畸胎类肿瘤、胸骨后甲状腺肿等；中纵膈常见肠源性囊肿、支气管囊肿、心包囊肿和胸导管囊肿等；后纵膈主要为神经源性肿瘤等，而淋巴类肿瘤可见于纵膈各个部位。

①胸部X线检查：可确定肿瘤部位、外形、密度、有无钙化等；肋骨、脊柱等有无骨折破坏。胸部透视观察肿瘤有无搏动，其形态是否随呼吸运动变化或随吞咽运动而上下移动，膈肌活动情况等。

②胸部CT扫描：精确显示肿瘤密度差异，帮助判断肿瘤的性质，以及肿瘤与周围重要结构关系及不同层面的图像，CT增强扫描可以鉴别纵膈内血管性结构及非血管性结构，纵隔肿瘤与胸内血管关系等，评估手术切除的可能性。

③核磁共振成像：显示纵膈内病变较CT更清楚，对探测纵膈内异常组织的小病灶有很高的灵敏度。如显示纵膈淋巴结，发现甲状腺癌等，并可根据信号强度的变化判断纵膈肿瘤为实性、囊性、血管性。并且MRI能做横轴位、冠状位、矢状位、斜位断层等重建，可从大体角度对胸部病变形态作出判断，并探明纵膈肿瘤与胸内重要器官的各种关系

④超声检查：有助于了解肿瘤为囊性或实性，具体位置及与心脏、大血管关系。

⑤放射性核素检查：部分纵隔肿瘤与某些放射性核素有亲和力，如使用放射性锝、碘扫描，确定胸骨后甲状腺范围；纵膈淋巴瘤与某些非精原细胞瘤性生殖细胞瘤对放射性藏有亲和力。

⑵实验室检查：临床上考虑前纵隔生殖细胞瘤病人，检查血清中B-HCG、AFP；纵膈甲状腺肿伴甲亢，检查T3、T4、TSH；类癌并Cushing综合征检查ACTH。⑶诊断性放射治疗：尚待确诊的淋巴源性肿瘤及恶性胸腺瘤，经短期小剂量放疗，瘤体可迅速缩小。

⑷外科诊断性检查

①经皮纵膈穿刺活检：在CT、DSA或超声引导下穿刺活检，获取组织学依据；

②纵隔镜、胸腔镜活检：适用于纵膈一些中心型病变，如纵膈淋巴瘤，只有获

取足够大的组织标本才可得到正确的病理诊断及组织学分型；

③剖胸活检术。

【入院指征】

1.影像学检查发现纵隔肿瘤，不能确定病灶性质，需入院进一步鉴别。

2.良性纵隔肿瘤患者有明显症状，或者近期观察病灶有变化。

【住院检查】

1. 影像学评估：包括X线、CT、MRI、PET-CT、骨扫描等检查手段，协助诊断以及明确有无远处病灶。

1.1 X线检查：传统的X线检查(正侧位胸片)仍是常规手段。

1.2 胸部CT检查：胸部CT可以进一步验证病变所在的部位和累及范围，区分良恶性的能力较大，是目前诊断肺癌的重要手段。CT引导下经胸壁肺肿物穿刺活检是获取细胞组织学诊断的重要技术。

1.3 MRI检查：MRI检查特别适用于判断纵隔肿瘤与毗邻组织尤其是血管及神经结构的关系以及颅脑等远处器官有无转移。

1.4 PET-CT检查：诊断纵隔肿瘤转移时准确性较CT高，有条件的单位可开展。

1.5 骨扫描检查：用于判断恶性纵隔肿瘤骨转移的常规检查。当骨扫描检查提示骨可疑转移时，可对可疑部位进行MRI检查验证。

2. 血液学检验：血细胞计数；常规血生化检查；血液感染性疾病筛查；凝血功

能；肿瘤标记物。

3. 肺功能评估：拟手术者常规实施肺通气功能检查，必要时加行肺弥散功能检查或气道敏感性检查。

4. 心脏功能评估：常规进行心电图检查，必要时加行心脏超声检查，24小时动态心电图检查，以及冠状动脉造影。

5. 内窥镜检查：

2.1 纤维支气管镜检查：可行纵隔病灶穿刺活检。除定性诊断外，可帮助定位，确定支气管壁是否受侵及范围，必要时可行纤维支气管超声内镜（EBUS）检查。

2.2 纵隔镜检查：对诊断困难的前上纵隔肿瘤有一定价值。

2.3 胸腔镜检查：如果纤维支气管镜或超声内镜检查、经胸壁肺肿物穿刺活检术等方法无法获取病理标本，可考虑胸腔镜探查获取病灶组织进行病理检查。6. 其他检查技术：经胸壁纵隔肿物穿刺活检术、胸腔或心包积液穿刺术、胸膜活检术、浅表淋巴结活检术等。

依据以上检查结果，可进行治疗前纵隔肿瘤定性，以便确定治疗方案。【治疗】

治疗原则纵膈肿瘤除小部分特殊肿瘤外，原则上均应手术治疗。

1．非手术治疗：

1.1 恶性淋巴源性肿瘤及部分生殖细胞源性恶性肿瘤；

1.2 恶性纵隔肿瘤已侵入邻近器官而无法切除，或已有远处转移者。

1.3 重症肌无力合并胸腺瘤者若症状明显者，可先作内科治疗，减轻肌无力症状后再行手术治疗。

2．手术治疗：

2.1 良性纵隔肿瘤患者有明显症状者；

2.2 良性纵隔肿瘤近期观察病灶有变化者；

2.3 恶性纵隔肿瘤无远处转移，局部可完整切除者。

电视辅助胸腔镜外科手术（VATS）对于预期为良性的纵隔肿瘤者在有条件的单位推荐积极开展。

【出院指征】

同时具备以下条件者，可出院或转离胸外科：