肺间质性病变 ln
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医学ppt--肺间质性病变
讲授目的和要求
1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点 及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程 序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。
概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细 支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病 种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能 损害疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有 ILD的共同病理特点。
肺间质的概念
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分 （2）细胞外基质（ECM)：
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱 和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病， 病变局限于肺部。
IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化
六. 治疗方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
治疗反应
治疗前
3个月后
全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
wk.baidu.com发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所 有4条主要指标和3条以上的次要指标。
主要指标：
1 、排除其他引起间质性肺病的病因；
2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换 障碍；
3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微 磨玻璃样低透明度；
4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、 不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下 分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量 磨玻璃样阴影。
随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂 窝肺）。
中央间质等改变 （SLE）
胸膜下弓状线
肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。
表现为TLC 、VC、RV下降
FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
（1）淋巴细胞增多型；
（2）中性粒细胞增多型。
肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素，博来霉素，长春花碱， 氮烯咪胺）方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%
综合征。
诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
病史
职业接触史、用药史、发病经过、伴随 症状都可能是重要的诊断线索。
外源性过敏性肺泡炎
• 男性，45岁， 发热，活动后气 短，逐渐加重。 鸟类接触史
博来霉素肺损伤
胸部影像学检查：
表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。
讲授目的和要求
1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点 及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程 序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。
概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细 支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病 种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能 损害疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有 ILD的共同病理特点。
肺间质的概念
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分 （2）细胞外基质（ECM)：
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱 和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病， 病变局限于肺部。
IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化
六. 治疗方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
治疗反应
治疗前
3个月后
全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
wk.baidu.com发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所 有4条主要指标和3条以上的次要指标。
主要指标：
1 、排除其他引起间质性肺病的病因；
2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换 障碍；
3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微 磨玻璃样低透明度；
4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、 不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下 分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量 磨玻璃样阴影。
随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂 窝肺）。
中央间质等改变 （SLE）
胸膜下弓状线
肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。
表现为TLC 、VC、RV下降
FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
（1）淋巴细胞增多型；
（2）中性粒细胞增多型。
肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素，博来霉素，长春花碱， 氮烯咪胺）方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%
综合征。
诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
病史
职业接触史、用药史、发病经过、伴随 症状都可能是重要的诊断线索。
外源性过敏性肺泡炎
• 男性，45岁， 发热，活动后气 短，逐渐加重。 鸟类接触史
博来霉素肺损伤
胸部影像学检查：
表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。