单病种-肝脏少见良性肿瘤

肝内胆管性错构瘤的形态与分布
形态 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织 包绕，不易扩张，大部分病灶难以形成圆形， 病灶，边界清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝 囊肿样光整锐利，呈现多种多样的形态，可 见圆形、柱状、菱形、长条形及多角形，其 中又以菱形、多角形多见。 分布 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多 样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多 个肝段，其中最常见为各肝段弥漫性分布。
胆管细胞腺瘤
鉴别诊断
1、胆管囊腺癌 ①囊壁及间隔不规则增厚； ②可见多发乳头状突起； ③可见钙化及出血； ④＞10cm提示囊腺癌可能大 2、囊性转移瘤 ①囊壁较厚，内壁不光滑； ②多为单房，常多发； ③原发肿瘤病史； 3、囊性肝癌 ①常合并肝炎，肝硬化病史，AFP阳性； ②强化呈“快进快出”型
胆管细胞腺瘤
血管内皮细胞瘤
病理 1、多发多见。 2、是一种血管源性肿瘤，主要由血管内皮细 胞增生形成大小不等的血管。 3、Ⅰ型为良性，Ⅱ型具有潜在恶性。 4、部分可见出血、钙化、血栓和纤维化。 5、对血管内皮细胞抗原（CD31、CD34等） 染色阳性。 6、血供丰富，主要由肝动脉供血。
血管内皮细胞瘤
影像学表现 CT表现 1、低密度肿块，边界清楚； 2、常多发。 3、密度均匀或不均匀，50%可见钙化、坏死、 出血、血栓或纤维化。 4、增强后呈向心性、“快进慢出”型强化。 与肝血管瘤相似。 5、坏死出血、血栓或纤维化区不强化。
肝脏良性肿瘤



一、肝血管瘤 二、肝细胞腺瘤 三、局灶性结节增生 四、肝炎性假瘤 五、其他少见肿瘤
（一）脂肪瘤
（二）血管平滑肌脂肪瘤 （三）血管内皮细胞瘤 （四）胆管囊腺瘤
小结
海绵状血管 肝细胞腺瘤 局灶性结节 性增生 瘤 临床特点 多无症状， 较大者腹痛 类圆形，单 发或多发 青年女性口 服避孕药史 类圆形，可 有包膜 女性多见， 无典型症状 分叶状，中 央有星芒状 瘢痕 肝囊肿 肝炎性假瘤 多无症状， 儿童多见， 成人多见 上腹疼间歇 性发热 类圆形，常 类圆形，边 多发 界模糊
肝血管平滑肌脂肪瘤

是一种罕见的肝脏间质性肿瘤，由不同比例的畸形血管、平 滑肌细胞和成熟的脂肪细胞构成。 脂瘤型：脂肪成分≥70% 肌瘤型：脂肪成分≤10% 血管瘤型：主要为畸形血管及平滑肌细胞，脂肪成分较少， 影像学上见不到

血管内皮细胞瘤
血管内皮细胞瘤是一种少见的血管内皮 细胞源性肿瘤，多发生在软组织或肺、骨、 脑和小肠等脏器，原发于肝脏者甚少。婴 儿型肝血管内皮细胞瘤（IHHE）是婴儿 期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿 瘤，约占儿童肝脏肿瘤的12%。
病灶形 态特点
出血坏 死囊变
CT特征
大者可合并 易合并出血、少见 出血或血栓 钙化少见
均匀低密度，低密度肿块，稍低或等密 中心见更低 内可见高密 度，中心瘢 度出血 痕低密度 密度区 早出晚归渐 进式强化 动脉期强化 快速明显强 化瘢痕延迟 强化
少见
少见
均匀低密度 等密度或混 杂密度 无强化 动脉期无强 化，门脉期 及延迟期均 匀强化或边 缘轻度强化

病理、发病机制

肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关， 源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管 之间，胆管上皮构成病变的囊壁，并为纤维 组织包绕。 在形成初期，肝内胆管性错构瘤 仍可直接连接肝细胞索，并可与细胆管相沟 通，当各种因素导致胆管内压力上升，到一 定程度，则中断了其与肝实质的连续性， 肝 实质与胆管之间不能互相交通，成为迷路样 管道，致使上皮细胞继发不断分泌和周围组 织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多管 道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。
血管平滑肌脂肪瘤
（三）典型特征 1、由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞3种成分 组成。 2、根据其组成成分不同而影像学表现各异。 3、MRI平扫可见流空血管影，增强扫描可见强化的出大 血管。 （四）临床特征 1、中老年女性多见。 2、5-10%合并结节性硬化。 3、多无症状而偶然发现。 4、多为良性，切除后不再复发。 5、已见有恶性血管平滑肌脂肪瘤的报道，故一经发现应 尽快手术。
血管内皮细胞瘤
临床特征 1、发病年龄20-80岁，男女比例为1:2. 2、IHHE多见于6个月内的婴幼儿，女孩多 见。 3、临床症状无特征性。 4、多数IHHE患儿AFP升高。
胆管细胞腺瘤
胆管囊腺瘤是少见的肝脏良性肿瘤，常 发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管， 极少数发生于胆囊，具有潜在恶变性及较 高的复发率。
血管内皮细胞瘤
影像学表现 MRI表现 1、T1WI多呈低信号，T2WI呈不同程度的高信号； 2、增强扫描与CT类似。 B超表现 1、强回声； 2、均质、边缘清楚。 影像学首选： 1、B超。2、均质、边缘清楚。
血管内皮细胞瘤
鉴别诊断 1、血管瘤 ①1岁以下病人罕见。②钙化少见。 2、肝母细胞瘤 ①是小儿肝脏最常见的恶性肿瘤。 ②AFP可明显升高。 ③也可见散在或聚集的钙化灶。 ④强化行为与HCC类似，呈“快进快出”型。 3、肝脏转移瘤 ①婴儿最多见为神经母细胞瘤肝转移。 ②钙化少见。③无明显强化或轻度强化。

肝内胆管性错构瘤的 影像学表现

胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现， 平扫 CT 上呈现肝内多发性、低密度的直径 为 小于1.5cm 的囊状病变灶，病灶边缘多不 规则，增强扫描时无强化表现；诸多相关性 文献表示肝内胆管性错构瘤的超声检测与其 在 CT 的表现无明显特异性， 但是也有部分 学者研究表明在 CT 影像学上仔细观察病灶 的形态及边缘的特点，也可做一定趋向性的 诊断。
鉴别诊断 3、脂肪肉瘤 ①少见； ②CT上密度比正常脂肪高； ③需活检或术后病理证实。 4、血管瘤 ①B超表现与脂肪瘤相近； ②CT和MRI易于鉴别。 5、肝癌脂肪变性 ①有肝炎、肝硬化病史，AFP升高； ②肿块强化模式呈“快进快出”的特点。
血管平滑肌脂肪瘤
（一）定义 血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种罕见的良性间 叶性肿瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪 构成，部分HAML尚可见髓外造血细胞。 （二）病理 1、多位于肝右叶，单发多见。 2、属错构瘤样病变，但不含胆管上皮。 3、由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞3 种成分组成。 4、联合表达HMB45和肌动蛋白，免疫组化有助于 诊断。
胆管细胞腺瘤
病理 1、囊腔较大。 2、囊壁及分隔厚薄均一，内壁光滑。 3、出血、钙化少见。 4、卵巢样间质。
胆管细胞腺瘤
典型特征 1、囊性病灶。 2、囊壁及分隔持续强化。
胆管细胞腺瘤
影像学表现 CT表现—首选 1、单发巨大低密度病灶； 2、线样分隔； 3、囊壁及分隔持续强化； 4、囊腺癌—间隔增厚、壁结节或乳头状突起、囊内出 血及粗大钙化。 MRI表现 1、囊性肿块；2、囊液成分不同而信号各异。 B超表现 1、低回声；2无特征性。

在 MRI 检查中，肝内胆管性错构瘤的表 现具有较高的特异性，因此 MRI 较 CT 检查敏感。 MRI 显示在 T2WI肝内胆管 性错构瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶 基本全能显示出来，囊腔形态也较为清晰， 而肝实质与其相比则呈现较低信号， T1WI 上病变表现为低信号或较低信号。
鉴别诊断 1、脂肪瘤 ①均匀脂肪密度肿块，无其他成分； ②增强扫描无强化。 2、脂肪肉瘤 ①发病率低； ②体积较大，边缘不光滑； ③内部脂肪密度高且不均匀； ④软组织成分增强扫描呈轻度强化； 3、肝细胞肝癌 ①有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高； ②合并脂肪变性时鉴别困难； ③强化后呈“快进快出”型； ④包膜常见。 4、血管瘤 ①T2WI呈明显高信号，重T2WI上呈“灯泡征”； ②多回波序列随TE时间延长而信号增高； ③向心性，“快进慢出”型强化。
鉴别诊断
4、单纯肝囊肿 ①壁菲薄光滑，无分隔； ②增强无强化。 5、肝脓肿 ①临床有高热等感染症状，白细胞增高； ②有分隔或分房； ③囊壁及间隔不规则且厚，增强后壁及分隔可见强化； ④周围多可见水肿带。 6、肝包虫囊肿 ①壁可有不同程度的弧形、环形钙化。 ②典型可见囊中囊及“水上浮莲征”。 ③包虫补体试验阳性。 ④疫区生活史。
（五）影像学表现
1、脂瘤型 ①主要有分化成熟的脂肪细胞组成，可见少量畸形血管和平滑肌细胞； ②CT平扫密度与脂肪相似，其内可见软组织密度； ③MRI平扫在短T1、长T2脂肪信号内出现条片状稍长T1、稍长T2信号； ④增强扫描脂肪成分无强化，而软组织结构强化明显。 2、肌瘤型 ①主要由平滑肌成分组成，脂肪成分≤10%； ②CT平扫呈稍低密度软组织肿块，其内密度不均匀； ③MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号混杂； ④增强扫描强化明显。 3、血管瘤型 ①由大量的畸形血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少； ②CT平扫呈低密度，其内可见条状血管样钙化； ③MRI呈长T1，稍长T2信号，钙化呈低信号； ④动脉期明显强化，门脉其强化有所减退，延迟期呈低密度或信号。
肝脂肪瘤
摘自《放射学实践》 2008年2月 第23卷 第2期
鉴别诊断 1、肝局灶性脂肪侵润
①楔形或不规则状，边缘不清。
②无占位效应； ③有正常走行的血管穿行其中；
④增强后均匀强化。
2、肝血管平滑肌脂肪瘤 ①由不同含量的脂肪组织、异Hale Waihona Puke Baidu血管和平滑肌组织构成；
②增强扫描可见强化的血管影和软组织影。
③免疫组化HMB45+


肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊 乱的胆管所形成的大小不同的囊状结构， 是 VonMeyeburg 在 1918 年首先描述的，故也 被称为 VonMeyeburg 简称 VMC。 胆管性错构瘤发病率较低，且多见于 2 岁以 内儿童，成人期发病极低。 本病起自于内胚 层，尚无明确的发病机制，病灶生长缓慢， 无明显的临床症状，且体征不典型，常在体 检行影像学检查或者手术探查时才发现，并 易误诊为其他肝内弥漫性病变。
胆管细胞腺瘤
临床特征 1、仅发生于中年以上妇女。 2、常为多房性。 3、右叶多见，直径可超过10cm。 4、来源于异位卵巢组织、胚胎期原始前肠、异位 胆囊或肝内迷走小胆管。
女 性 4 岁 无 明 显 症 状 发 现 腹 部 包 块
平 扫
动 脉 期
门 脉 期
平 衡 期

小儿，4岁，无明显临床症状；无提到疫区生活史。 影像表现: 肝区见一巨大的类圆形囊性病变，有囊壁，界清，周围组织是受推压的表现，平扫可见内 密度尚均匀，增强扫描，囊内部分可见网格状分隔状强化，囊壁无强化。肝内胆管未见明 显扩张；未见腹水征象。 讨论小儿肝脏囊性为主病变 考虑 1、炎性病变（无急性感染病史，脓肿、结核都不考虑，肝脓肿囊壁厚薄不均，内密度不 均，周边慢性炎症反应，强化明显） 2、包虫病（无提及疫区生活史，多囊为主或囊中有囊，囊壁多有钙化，飘带征，水上浮 莲征等） 3、首先考虑肿瘤及肿瘤样病变 1）肝囊肿（内密度均匀，无强化，如内合并出血感染时……） 2）肝母细胞瘤和肝细胞癌（以实性肿块，内密度不均，无明显边界，常向周围组织浸 犯（门静脉或见癌栓），不均匀强化。AFP往往很高） 3）血管瘤、血管内皮细胞瘤（平扫也是低密度，但强化方式同血管瘤相似，早期可见 边缘结节性强化，并逐渐向中心推进，延迟扫描中心可完全强化。血管内皮细胞瘤好发6 个月以下儿童） 4）间叶性错构瘤（又称囊性间充质错构瘤）（好发2岁左右儿童，囊性或囊实性混合 肿瘤，AFP可升高或不高，可表现为多个大小不等的囊腔或囊中囊，内见分隔） 5）未分化胚胎性肉瘤（多发生于6-10岁儿童，实性或囊实性肿块，极易发生囊变、坏 死，不均匀明显强化） 6）囊腺瘤、癌（发病年龄较大，可见壁结节） 7）淋巴管瘤（多发） 8）畸胎瘤（内密度不均，常见有脂肪、骨骼、钙化、软组织成分）
强化特点
肝脂肪瘤

是一种良性间叶性肿瘤，临床罕见。 完全由成熟的脂肪组织构成，无完整包膜与肝实

病理起源于肝窦周围内有蓄积脂类能力的肝细胞， 质相连。

女性多见，男女发病率约1：2.3~2.5。 大多数患者无症状，多为体检时偶然发现。
肝脂肪瘤
CT表现 1、边界清楚的脂肪密度肿块； 2、密度均匀或可见细分隔； 3、增强扫描无强化。 MRI表现 1、T1WI，T2WI均呈高信号； 2、脂肪抑制序列信号明显下降； 3、增强扫描无强化。 B超表现 1、实性均一极强回声，后方伴声影； 2、边界清晰。