肾小球肾炎最新病理分型ppt课件

（3）单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。
这类疾病临床上往往有单克隆高γ球蛋白血症/副蛋白血症，但并非所有 病人都有。光镜上最多见为膜增表现，其次为系膜增生，毛内增，坏 死性及新月体性病变，硬化性病变，或前述病变的混合性病变。
分类： 5. C3肾病：

肾小球C3沉积，伴或不伴轻微免疫球蛋白沉积 （IF/IHC）。

肾小球肾炎的病理学定义：由于肾小球固有细
胞的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量 增多的一大类疾病的总称。 分为五大类：

肾小球肾炎分为五大类：
1. 免疫复合物性肾小球肾炎
2. 寡免疫复合物性肾小球肾炎
3. 抗GBM肾小球肾炎
4. 单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎
5. C3肾病
分类：1. 免疫复合物性肾小球肾炎

包括：致密物沉积病 （DDD）； C3肾炎。

光镜病变类似第四类疾病，具有多样性。
肾活检报告的指导性意见 ：
病理报告应该包含
1. 标本类型（肾活检）； 2. 诊断 2.1 主要诊断 2.2 次要诊断 3. 注解 4. 临床数据 5. 大体描述（肉眼所见） 6. 光镜描述 7. 荧光/组化结果 8. 电镜检查 9. 特殊检查
标准化。

该会议由肾脏病理学会授权，梅奥诊所承办 。
体会

对肾小球疾病的分类的创新之处在于根据免疫学发病
机制不同，对以往部分疾病的分类进行了新的排列组 合，分为五类，而不再按原发/继发性肾小球疾病分类。

但遗憾的是部分肾综表现的疾病（MN，足细胞病） 以及血栓性微血管病（TMA ）不涉及在内。
分类
肾活检报告的指导性意见 ：
病理报告应该包含
6. 光镜描述：应从肾小球、肾小管及间质、血管三方面进行描述。 肾小球

肾小球数目，包括：全球性和局灶性硬化以及呈缺血改变的肾小球数目 病变类型：局灶性 VS.弥漫性，节段性 vs. 球性 细胞增生：系膜性，毛细血管内或渗出性 新月体形成：数目/百分比，类型（细胞性，纤维-细胞性，纤维性）， 面积（节段性或环状体） 纤维素样坏死和核碎裂 假（透明）微血栓和纤维性血栓 系膜基质增宽和系膜溶解 肾小球基底膜增厚/变薄，双轨征，以及其他基底膜病变（如，钉突形成） 肾小球基底膜断裂 鲍曼氏囊破裂
分类： 2. 寡免疫复合物性肾小球肾炎
（pauci-immune GN）：
阴性或少量免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。 包含坏死性及新月体性肾炎。80～90%有 ANCA 阳
性，因此也称为 ANCA 相关肾小球肾炎。
文献指出病理诊断时要涉及病因，如「MPO-ANCA阳 性的显微镜下多血管炎」。

（1）单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎：荧光单克隆免疫 球蛋白沉积。必须具备两个特点:1. kappa或lambda单阳性。2. 若 免疫球蛋白为IgG，则亚型IgG1/2/3/4仅单一阳性；若免疫球蛋白 为IgA，则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。且必须除 外冷球！ （2）免疫触须样肾小球病；
肾活检报告的指导性意见 ：
病理报告应该包含
2.2 次要诊断：应包括除主要诊断外的共病，如合并存 在的肾小球疾病：糖尿病肾小球硬化症，薄基底膜肾
病，动脉粥样硬化性疾病等。
此外，与主要诊断无关的小管间质病变或血管异常，如 药物引起的间质性肾炎，急性肾小管损伤，动脉栓塞
性疾病等，也应该作为次要病诊断列出 。
（immune-complex GN）：
多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积（免疫荧光法IF或免疫组化法 IHC），补体
往往也有沉积。沉积的部位和方式常指向不同的病因。 包含：（1）IgA肾病； （2）狼疮性肾炎； （3）纤维样肾小球病； （4）感染后肾小球肾炎； （5）除外狼疮的自身免疫性疾病（如 类风湿，干燥综合征 等）。 这些疾病光镜下表现可以多样（系膜增生性、内皮增生性、渗出性（中性 粒细胞占肾小球增生细胞的 50% 以上）、膜增性、坏死性、硬化性或混 合性病变），也可以轻微，LN 可以膜性病变和增殖性病变混杂。
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肾小球肾炎最新 病理分型
背景

目前，肾小球肾炎的分类和病理报告并未标准化，这 不利于患者的治疗，也限制了不同机构间数据的对比， 妨碍了多中心临床及基础研究。 2015年2月20日，肾脏病理学家和肾脏病专家齐聚梅 奥诊所，以病因/发病机制为基础建立肾小球肾炎的分

类及诊断体系，使肾小球肾炎的肾脏活组织检查报告
分类：3. 抗GBM肾小球肾炎：
由于这种疾病免疫球蛋白（大部分为IgG）沉积的特 殊性（沿毛细血管袢线性沉积，常伴C3同性质的沉
积），无法归入第一类，因此单独作为一类疾病。
≤25%的患者合并循环ANCA阳性。
分类：
4. 单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎
肾小球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包括：
病理报告应该包含：
2. 诊断： 2.1 主要诊断： 2.1.1 病因学诊断：病种或病因/发病机制（如果无法确认病 种） （IgA 肾病/ LN / ANCAGN /C3 GN） 2.1.2 肾小球病变描述（系增，膜增，坏死性/新月体性， FSGS） 2.1.3 组织学分型或积分（IgA 牛津分型，LNISN/RPS 分 型） 2.1.4 疾病相关的其他特点 （硬化比例，间质小管病变比例， 血管硬化，临床有特殊表现的修正性诊断如冷球/巨球 /HCV/பைடு நூலகம்菌性心内膜炎/葡球菌引起的蜂窝织炎）
肾活检报告的指导性意见 ：
病理报告应该包含
3. 注解：应汇总肾活检的病理发现并讨论其意义，以及其与临床表现的关系。 若需要，可以就病理发现进行鉴别诊断的讨论，如哪些是支持或不支持诊断。 若相关，还需解释分级或评分的依据，疾病的预后和肾移植后复发的风险。 主要的参考文献可以添加在这一栏里。 4.临床数据：如年龄、性别、种族、急性肾脏病还是慢性肾脏病、肾活检指 证（例如，血尿、蛋白尿、肌酐升高、或其他：如为判断预后的活检）。相 关的临床症状/体征（如乏力、水肿、气短、咯血、皮疹、感染等），共病 （如糖尿病、高血压、淋巴细胞增殖性疾病），简要的用药史，家族史以 及实验室检查（如血肌酐、尿检结果、24小时尿蛋白、免疫学检查、肝炎 病毒血清学检查等）均应列出。 5. 大体描述（肉眼所见） ：记录送检组织的数目和大小以及进行光镜、免 疫荧光和电镜检查的送检组织所用的固定液若送检标本的保存有问题的，须 记录在案。若送检光镜及电镜的标本来源于同一瓶子（如福尔马林），也须 记录在案。