第十六章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
作者: 宁光单位: 上海交通大学医学院附属瑞金医院
掌握
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现、诊断和治疗熟悉
肾上腺危象的抢救
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
þ又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致
þ病因
Ø感染
Ø自身免疫性肾上腺炎
Ø其他较少见病因：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病、淀粉样变、手术切除等
临床表现þ全身皮肤黏膜色素沉着
þ其他症状
Ø神经、精神系统
Ø消化系统
Ø心血管系统
Ø代谢障碍
Ø泌尿系统
Ø生殖系统
Ø免疫功能
Ø与病因相关的相应临床表现
临床表现
þ肾上腺危象
Ø诱因：感染、创伤、手术或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况
Ø表现：恶心、呕吐、严重脱水、血压降低、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症等
实验室检查
þ血液生化检查
Ø低血钠、高血钾
þ血常规检查
Ø正细胞正色素性贫血
þ激素检查
Ø基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇↓
Ø血浆基础ACTH ↑
ØACTH兴奋试验
影像学检查
þ肾上腺CT或MRI
诊断与鉴别诊断
þ最具诊断价值：ACTH兴奋试验
þ注意肾上腺危象
治疗
þ基础治疗þ肾上腺危象治疗
Ø补充液体
Ø糖皮质激素替代治疗
Ø食盐及盐皮质激素
Ø糖皮质激素
Ø积极治疗感染及其他诱因þ病因治疗
þ外科手术或其他应激时治疗
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