脊索瘤-红软基地

脊索瘤具有如下恶性特征
• ①肿瘤位于颅底和脊柱 ， 容易侵犯颅脑、重要神
• •
经血管和脊髓 ， 易对机体产生不良后果 ； ②肿瘤呈浸润性生长， 无明显包膜 ； ③部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转 移到肺 、 肝、肾、心或其他脏器 ，个别病例有 蛛网膜下腔内种植性 转移 ， 可以播散到脊髓及 马尾； ④不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； ⑤预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。
发生学 ：
• 脊索瘤（Chordoma ）起源于胚胎残留的脊索组
织，故称脊索瘤。在胚胎期间，脊索上端分布于 颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上 方的硬脑膜相衔接，脊索的下端分布于骶尾部的 中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊 索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓 髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出 生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于颅 底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部。 脊索瘤位于蝶枕部占35 % ，脊柱部占15％，骸 尾部占50 ％。
脊索瘤
概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现 象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸 润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄， 或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也 可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
• 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。
头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫 性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活 动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。 2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来， 迄今仅100例左右。（2001年）
病理
• 肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带
有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜， 将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。 肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清， 向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和 神经组织，引起颅底骨质的破坏。 典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成， 瘤内较多空泡细胞为其特征。近10 ％脊索瘤细胞可见细 胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性 表现。
脊索瘤的超微结构特点如下
脊索瘤组织内可见空泡细胞、 多突起细胞 、 非 空泡细胞及各种过渡的细胞形态 ，但典型的脊索 瘤主要以空泡细胞为主 。P a r d o - Mi n d a n等 报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒 体而形成的复合体， 而S u s t e r 等 则描述 为肿 瘤细胞胞体较大， 形态不规则 ， 胞膜表面有胞 吐小泡及微绒毛 ， 相邻胞膜之间可见桥粒连接， 胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原 颗粒， 高尔 基复合体多见， 微丝丰富， 空泡数量及大 小不 等 ， 肿瘤间质黏液丰富。
脊索瘤的免疫组织化学特征
• 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，因此
脊索瘤对上皮性抗原，如K e r a t i n (角蛋 白)、EMA(上皮细胞膜抗原) 、S - 100蛋白 等 为阳性反应，而对 Vimentin ( 波形蛋白) 呈中等强度的阳性反应 。说明它具有向间 叶细胞分化的倾向。
临床表现
病理上脊索瘤可分为：① 普通型又称典型型，占脊索瘤总 数的80 ％一85 ％。多见于40 一50 岁左右的成人，20 岁 以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。 病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见 核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性， 电镜无核粒② 软骨样脊索瘤，占脊索瘤总数的5 ％一15 % ，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的 软骨样区域。本型发病年龄较轻。③ 非典型型脊索瘤， 占脊索瘤的10 % ，含普通型成分和恶性间充质成分，镜 下表现为肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数肿 瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散。本型可继发于 放疗后或良性型恶变，常在诊断后6 一12 个月死亡。
手术入路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。 ( 1 ) Ⅰ 型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海 绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤体小，症状轻微甚至无症 状。此型易于全切除，预后较好。 ( 2 ）Ⅱ型：瘤体较大，侵犯2 个或2 个以上颅底解剖腔 隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。临床上以此型最多 见。 ( 3 ) Ⅲ 型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应 用2 种或2 种以上颅底入路才能切除肿瘤。此型肿瘤手术 难度大，疗效较差。
• ( 2 ）鞍旁型：由于展来自百度文库经在颅内行程较长，且展
神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊 索瘤主要表现为以展神经（Ⅵ）受累为主的Ⅲ一 Ⅵ对脑神经损害的症状。 ( 3 ）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体 功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性 则表现为闭经。
• 2 ．另外，ALMeft ( 1997 ）等根据肿瘤的解剖部位以及
• •
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分 为：
（l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状， 同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其 特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、 耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之 向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水， 但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊 索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以 前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 ％的患者可 发现肿瘤。