不完全川崎病诊治进展
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医生 归 纳 、 结 Ｉ Ｄ 的 临床 特 征 ， 找 其 主要 诊 断标 准 以 外 总 Ｋ 寻
的 Ｉ Ｄ早期诊 断线索 ， Ｋ 尤其是有较 高特异性 的临床症状和辅
助 检 查 结 果 进 行 综合 分 析 ， 最 大 限 度 减 少 延 误 诊 断 ， 握 以 把
最佳治疗 时间。
见研 究 报 道 ，２ 免 疫 损 伤 与 免 疫 失 衡 ： （） 已有 大 量 的 研 究 资 料证 明 Ｋ 患 儿 存 在 多种 自 身免 疫 现 象 ： 细 胞 多 克 隆 活 Ｄ Ｂ
接 损 害 组 织 的 证 据 。 有 学 者 推 论 多种 病 原 微 生 物 可 能 是 通 过 某 些特 殊抗 原 成 分 或 称 超 抗 原 Ｊ 热 休 克 蛋 白等 成 分 激 活 、
岁冠脉扩张 （ Ａ 发 生率 最 高， ３％ ， Ｃ Ｄ） 达 ５ １～２岁 为 １ ％ ， ３ ２ 岁 以上 为 １ ％ Ｊ 有 报 道 称 Ｉ Ｄ 中只 符 合 ４项 诊 断 条 件 者 ０ 。 Ｋ
广东 医学
２１ ０ ０年 １ 第 ３ 月 １卷第 １ 期
Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ｄｃｌ ｏ ｒ ａ Ｊｎ ０ ０ ｏ．３ ，Ｎ ．１ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｕ ｎ ｌ ａ ．２ １ ，Ｖ １ １ ｏ ａＪ
不 完 全 川 崎 病 诊 治 进 展
李永柏
广 东 省 深 圳 市 儿 童 医院 内科 （ １０ ６ ５ ８２ ） 川 崎 病 （ ａ ａａ ｉ ｉ ａｅ Ｋ 因 日本 医 生 川 崎 富 作 Ｋ ｗ ｓｋ ｄｓ ｓ ． Ｄ） ｅ 诊 断 将 更加 困难 ， 不 可 逆 转 的 或 严 重 的 冠 状 动 脉 病 变 发 其
疗 的 重 要 原 因。
２ １ 不 完全 川 崎 病 流 行 病 学 ．
１． ３ ８％ Ｊ Ｗｒｔ 报 道 ｉ等 ｔ
，
文献 报 道 ＩＤ 发 生 率 约 占全 Ｋ
病 （ｎｏ ｌ ｅｋｗ ｓｋ ｄｓａｅ Ｉ Ｄ） 诊 治 困 难 ， 受 源自文库 儿 ｉ ｍｐｅ ａ ａａｉ ｉ ｓ ，Ｋ 的 ｃ ｔ ｅ 已
（ 包括 发 热 ） 占 ６ ％ 左 右 ， 约 ０ 只符 合 ３项 者 为 ３ ％ ， 别 患儿 ６ 个
免 疫 细 胞 表 面 的 特 定 受体 （ Ｔ ｌ一４受 体 ） 及 相 关 活 化 如 ｏ ｌ 以 途径 ， 而触 发 异 常 免 疫 反 应 ， 致 血 管 炎 。 是 否 因 抗 原 从 导
述如 下 ：
中有 Ｉ Ｄ １８例 （７ ８ ） 王利 等报道 Ｉ Ｄ 占 １ ． ％ ， Ｋ ６ １． ％ ， Ｋ ９ ４ 李运
泉报 道 为 ２ ．％ 。 性 别 比 例 的 大 样 本 分 析 发 现 ＩＤ 与 Ｋ ４５ Ｋ Ｄ 间 男 女 发 病 差 异 无 统 计 学 意 义 。 年 龄 因素 在 Ｉ Ｄ考 量 中 Ｋ
种 类 不 同 而 选择 了不 同的 免 疫 活 化 途 径 ， 生 了 不 同 类 型 的 发 免 疫 损 伤 以 及 导 致 临床 表 现 为 完 全 Ｋ 与 Ｉ Ｄ 两 种 形 式 鲜 Ｄ Ｋ
只 符 合 １～ ２项 诊 断标 准 ， 端 案 例 没 有 发 热 或 发 热 不 超 极 过 ５ ｄ 这 更 增 加 了误 诊 和 漏 诊 的 风 险 。 因此 ， 求 临 床 ， 要
部 Ｋ 患 儿 的 １． ％ ～ ２ ． ％ ， 中 日 本 全 国 调 查 为 Ｄ ３８ ６２ 其
达 ２ ． ％ ； 内张 伟 ９ ２例 Ｋ ６２ 国 ４ Ｄ报 道
科 医生 高度 关 注 。 国 内外 同行 近 年 发 表 Ｉ Ｄ有 关 文 章 数 十 Ｋ 篇 ， 内也 已积 累 了 不 少 资料 供 大 家 参 考 ， 整 理 、 纳 、 国 现 归 综
１６ ９ ７年 首 次报 道 而得 名 ， 学者 几 十 年 观 察 、 究 ， 公 认 Ｋ 研 现 Ｄ
系 小 儿 多发 的 急性 、 自限性 、 自身免 疫 性 血 管 炎 综 合 征 。Ｋ Ｄ
因 冠状 动 脉损 害 及 其 心 脏 后 遗 症 的 严 重 性 以 及 不 完全 川 崎
生 率 较 完 全 Ｋ 更 高 ， 是 医 学 界 高 度 关 注 Ｉ Ｄ 诊 断 与 治 Ｄ 这 Ｋ
化 、 些 Ｔ细 胞 株 的 异 常 活 化 、 炎 症 因子 与 炎 症 因 子 的 大 某 前 量释 放 （Ｌ一１ Ｉ Ｉ 、Ｌ一６ Ｔ Ｆ—ｄ、 Ｄ ） 。 近 期 研 究发 现 Ｋ 、Ｎ ＰＦ等 Ｄ 急性 期 免 疫 细 胞 Ｂ ／ Ｄ ８ 家 族 共 刺 激 分 子 出 现 显 著 失 衡 ， ７Ｃ ２ 可 能是 引 发 过 度 免 疫 反 应 ， 种 效 应 细 胞 因子 大 量释 放 并 失 各
２ ％ ， 中 ８ ％ 发 生 冠 状 动 脉 病 变。 据 Ｔ ｅ ｇ报 道 ， 于 １ ８ 其 ５ ｓｎ 小
发 病 时 有 多种 微 生 物 感 染 证 据 ， 金 黄 色 葡 萄 球 菌 、 血 性 如 溶 链 球 菌 、 小病 毒 Ｂ ９ 逆 转 录 病 毒 等 ， 没 有 发 现 微 生 物 直 微 １、 但
ｌ 病 因及 发 病 机 制简 述
Ｋ Ｄ病 因至 今 未 明 ， 能 涉 及 以 下 几 个 重 要 因 素 ： １ 病 可 （） 原微 生 物 触 发 本 病 ： 已有很 多研 究 发现 Ｋ 惠 者 在 发 病 前 或 Ｄ
非常重要 ， 有报 道称 ＜１岁 惠儿 ＩＤ发 生率可能是 ＞１岁患 Ｋ 儿 的 ４倍 ＪＧ Ｎ Ｚ 等 报 道 年 龄 小 于 半 岁 的 患 儿 Ｉ Ｄ 占 ７ ， Ｅ ＩＩ Ｋ
２ ２ 不 完 全 川 崎病 的 早 期 诊 断 ．
有 学 者认 为 在 川崎 病 患 儿
发 热 不 足 ５ ｄ就 给 予 Ｉ Ｉ Ｖ Ｇ治 疗 反 而会 导 致 耐 药 或 致 冠 脉 损
害 发 生 率 更 高 。 而且 ， 程 早 期 需 要 做 大 量 鉴 别 诊 断 工 作 ， 病 不 足 ５ｄ观 察 时 间误 诊 概 率 较 高 。 外 ， 庆 医科 大 学 儿 童 另 重
的 Ｉ Ｄ早期诊 断线索 ， Ｋ 尤其是有较 高特异性 的临床症状和辅
助 检 查 结 果 进 行 综合 分 析 ， 最 大 限 度 减 少 延 误 诊 断 ， 握 以 把
最佳治疗 时间。
见研 究 报 道 ，２ 免 疫 损 伤 与 免 疫 失 衡 ： （） 已有 大 量 的 研 究 资 料证 明 Ｋ 患 儿 存 在 多种 自 身免 疫 现 象 ： 细 胞 多 克 隆 活 Ｄ Ｂ
接 损 害 组 织 的 证 据 。 有 学 者 推 论 多种 病 原 微 生 物 可 能 是 通 过 某 些特 殊抗 原 成 分 或 称 超 抗 原 Ｊ 热 休 克 蛋 白等 成 分 激 活 、
岁冠脉扩张 （ Ａ 发 生率 最 高， ３％ ， Ｃ Ｄ） 达 ５ １～２岁 为 １ ％ ， ３ ２ 岁 以上 为 １ ％ Ｊ 有 报 道 称 Ｉ Ｄ 中只 符 合 ４项 诊 断 条 件 者 ０ 。 Ｋ
广东 医学
２１ ０ ０年 １ 第 ３ 月 １卷第 １ 期
Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ｄｃｌ ｏ ｒ ａ Ｊｎ ０ ０ ｏ．３ ，Ｎ ．１ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｕ ｎ ｌ ａ ．２ １ ，Ｖ １ １ ｏ ａＪ
不 完 全 川 崎 病 诊 治 进 展
李永柏
广 东 省 深 圳 市 儿 童 医院 内科 （ １０ ６ ５ ８２ ） 川 崎 病 （ ａ ａａ ｉ ｉ ａｅ Ｋ 因 日本 医 生 川 崎 富 作 Ｋ ｗ ｓｋ ｄｓ ｓ ． Ｄ） ｅ 诊 断 将 更加 困难 ， 不 可 逆 转 的 或 严 重 的 冠 状 动 脉 病 变 发 其
疗 的 重 要 原 因。
２ １ 不 完全 川 崎 病 流 行 病 学 ．
１． ３ ８％ Ｊ Ｗｒｔ 报 道 ｉ等 ｔ
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文献 报 道 ＩＤ 发 生 率 约 占全 Ｋ
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（ 包括 发 热 ） 占 ６ ％ 左 右 ， 约 ０ 只符 合 ３项 者 为 ３ ％ ， 别 患儿 ６ 个
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述如 下 ：
中有 Ｉ Ｄ １８例 （７ ８ ） 王利 等报道 Ｉ Ｄ 占 １ ． ％ ， Ｋ ６ １． ％ ， Ｋ ９ ４ 李运
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种 类 不 同 而 选择 了不 同的 免 疫 活 化 途 径 ， 生 了 不 同 类 型 的 发 免 疫 损 伤 以 及 导 致 临床 表 现 为 完 全 Ｋ 与 Ｉ Ｄ 两 种 形 式 鲜 Ｄ Ｋ
只 符 合 １～ ２项 诊 断标 准 ， 端 案 例 没 有 发 热 或 发 热 不 超 极 过 ５ ｄ 这 更 增 加 了误 诊 和 漏 诊 的 风 险 。 因此 ， 求 临 床 ， 要
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科 医生 高度 关 注 。 国 内外 同行 近 年 发 表 Ｉ Ｄ有 关 文 章 数 十 Ｋ 篇 ， 内也 已积 累 了 不 少 资料 供 大 家 参 考 ， 整 理 、 纳 、 国 现 归 综
１６ ９ ７年 首 次报 道 而得 名 ， 学者 几 十 年 观 察 、 究 ， 公 认 Ｋ 研 现 Ｄ
系 小 儿 多发 的 急性 、 自限性 、 自身免 疫 性 血 管 炎 综 合 征 。Ｋ Ｄ
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２ ％ ， 中 ８ ％ 发 生 冠 状 动 脉 病 变。 据 Ｔ ｅ ｇ报 道 ， 于 １ ８ 其 ５ ｓｎ 小
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ｌ 病 因及 发 病 机 制简 述
Ｋ Ｄ病 因至 今 未 明 ， 能 涉 及 以 下 几 个 重 要 因 素 ： １ 病 可 （） 原微 生 物 触 发 本 病 ： 已有很 多研 究 发现 Ｋ 惠 者 在 发 病 前 或 Ｄ
非常重要 ， 有报 道称 ＜１岁 惠儿 ＩＤ发 生率可能是 ＞１岁患 Ｋ 儿 的 ４倍 ＪＧ Ｎ Ｚ 等 报 道 年 龄 小 于 半 岁 的 患 儿 Ｉ Ｄ 占 ７ ， Ｅ ＩＩ Ｋ
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