++胚胎发育不良性神经上皮瘤

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胚胎发育不良性神经上皮瘤13例MRI表现

中国乡村医药胚胎发育不良性神经上皮瘤13例MRI表现薛晓刚董海波陈真婧胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是中枢神经系统内较少见的良性肿瘤，多见于儿童及青少年，常以癫痫为主要临床表现。

DNT生长缓慢、预后良好，手术切除即可，一般不会复发。

现回顾性分析我院经手术及病理证实的DNT患者13例MRI资料，结合文献复习，探讨其MRI表现以提高诊断水平。

1 临床资料1.1 一般资料我院2008年1月至2016年10月经术后病理确诊的DNT患者13例，男7例，女6例；年龄8～31岁，平均15岁；均有癫痫发病史，其他临床表现包括反复头痛、恶心、呕吐等。

患者均行MRI平扫及增强检查，分别行横断位、冠状位及矢状位扫描。

全部影像由两名副高以上职称的神经组影像医师共同阅片，仔细观察并分析病变的MRI表现，包括肿瘤的发生部位、形态、大小、边界、信号特征，有无出血、坏死、囊变、强化程度、瘤周水肿等。

1.2 病灶分布及形态13例患者病灶均位于皮层及皮层下区，其中额叶、颞叶各4例，额颞叶3例，额顶叶2例。

病灶大小不一，长径2～7mm。

病灶呈典型的楔形改变7例，呈圆形或类圆形5例，不规则团块状改变1例。

1.3 病灶MRI表现MRI平扫病灶均呈现长T1、长T2信号，DWI稍低信号，Flair高信号。

病灶内可见不规则囊变11例，病灶内可见细小分隔9例（图1、2），病灶Flair序列上可见不完整的高信号环形成、厚薄不一4例（图3）。

病灶瘤周无水肿9例，占位效应较轻12例。

增强后病灶实质性成分无强化7例，呈轻度强化3例，病灶内可见小结节样强化3例。

2 讨论2.1 临床特征DNT多见于儿童和青少年，男性多于女性[1]。

患者身体和智力一般发育正常，典型症状为复杂性癫痫发作，但神经系统体征常表现阴性，手术切除病灶后愈后良好，随访无明显复发[2]。

2.2 病理学特点DNT是良性的神经元-神经胶质肿瘤，在中枢神经系统肿瘤病理组织学分类中，可分为单纯型、复合型及非特异型。

儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断

•298实用医学影像杂志2018年8月第19卷第4期 JPMI，August2018，V〇1.19.N〇.4儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断郑彬陈志平时胜利陈琬焦丹【摘要】目的探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的M(特点及鉴别诊断方法，以期进一步提高对病的。

方法回顾性分析经手病理的15 D N E T儿的，儿均行M(，4行磁共振波谱(M(S)分。

结果15 病均，，-M( TiWI ( T2WI ，DWI 或*T2-FLAI(序列6 心低、的“环征”，5例呈“倒三角征”。

增强扫描病无强化12例，轻度不均匀强化3 。

病边界较为清晰，均无占位效应及瘤水肿。

MRS表"A A峰均下降，3例Ch。

峰大致，1 升。

病变区与对照区对比，差无计学义（！>0.05)。

结论DNET好于儿童及青少年，MR 具有一定特征性，熟悉掌握这些特点并做好相似疾病的鉴别诊断，可诊断供可靠的影像依据。

【关键词】儿童；神经外胚瘤，原始；磁共振成像；诊断Magnetic resonance imaging and differential diagnosis of dysembryoplastic neuropithelial tumor in childrenZheng Bin*, Chen Zhiping, Shi ShengH, Chen Wan, Jiao Dan. ^Department of R adiology, the Affiliated Children's Hospital of Zhengzhou University! Children's Hospital of Henan Province; Zhengzhou Children's Hospital, Henan450018, China【Abstract】Objective To s/udy feD/ures D<d differentia1 diagnosis of dysembryop1astic neuropithe1ia1 /umor (DNET)，in order to increase the understanding of the disease. Methods The clinical data of 15 cases with DNETchildren confirmed by surgical pathology were analyzed retrospectively, and the children were selected for the preoperative MR scan and 4 routines (MRS) analysis. Results All focus of 15 cases were single，mainly in the temporallobe，with different shapes; MRI scan was based on T1WI low signal and T!WI high signal，and diffuse weightingshowed slightly low or low signal. Six cases by T2-FLAIR were presented in the center with a low signal and the surrounding high signal nringn，and 5 cases were ninverted trianglen. The enhanced scanning lesion was not enhanced in12 cases，3 cases of mild nonuniform enhancement，as no local mass effect and peripheral edema. MRS showed a slightdecline in NAA peak，3 cases of Cho peak were normal，1 case was slightly elevated. In cmparison to normal controlarea，the difference was not statistically significant (P>0.05). Conclusion DNET have a high incidence in childrenand adolescents，and its MRI performance has a certain characteristic，be familiar to master these features and differential diagnosis of the disease， it can provide reliable imaging evidence for preoperative diagnosis of the disease.【Key words】Child; Neuroectodermal tumors，primitive; Magnetic resonance imaging; Diagnosis胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是一种神经元-神经胶质混合性肿瘤。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断价值

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断价值郑春红;林增如;李华灿【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2017(008)028【摘要】目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI特征,为临床术前提供正确的诊断.方法回顾性分析11例DNET患者的临床、MRI和病理资料,对病例MRI 特征进行分析.结果 11例DNET患者中位于额叶3例、顶叶3例,颞叶5例.所有患者均为单发于幕上大脑皮层,以皮层为基底,10例患者呈三角形,1例略呈椭圆形.肿瘤以囊性成分为主,1例患者内见条状出血,水抑制序列上病灶可见完整或不完整高信号环,DWI表现为低信号,ADC值明显增高.增强后6例为分隔强化,1例为结节强化.所有肿瘤均未见水肿带.3例病灶内Cho峰和Cr峰无改变,NAA峰较正常区域未见减低.结论 DNET的MRI表现具有一定的特异性,可以为临床术前提供一定的参考价值.【总页数】4页(P150-153)【作者】郑春红;林增如;李华灿【作者单位】福建中医药大学附属第二人民医院影像科,福建福州350003;福建中医药大学附属第二人民医院影像科,福建福州350003;福建中医药大学附属第二人民医院影像科,福建福州350003【正文语种】中文【中图分类】R445.2【相关文献】1.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现及文献回顾 [J], 任明达;杨伟聪;张雄彪2.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI特征分析 [J], 王珂;任芳;张劲松;郝跃文;王虹;印弘3.胚胎发育不良性神经上皮瘤13例MRI表现 [J], 薛晓刚;董海波;陈真婧4.基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义 [J], 赵晶; 费小瑞; 许实成; 李丹; 邓克学; 刘影; 吴海波; 王昌新; 韦炜5.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断与鉴别诊断(附24例分析) [J], 杨先春;陈莉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点

３。ｌｆｆｏｔｐｒｅａ ”一２ｎｉｈｒｎａｏｅ（一１．ＣＴｓａｈｗｅｄｒｔｌｙｏｅｓｅｉｎ）ｅｔｒｎｏａ）ｃｎｓｏｄｍｏｅａｅｙｈｐｄｎｅｌｓｏ．Ａｌｌ
ｉｔｕａｅｏｒａｅｏａｈｅｅａｌｃｒｅａｎｖｖｄ，ｌｃｌｚｔｏｎｏｆｌｓｏｎａｎｔｅｔｍｐｏａｎ一ｎｈｅｓｐｒｔｎｔｉｌｒｇｉｎｎｄｔｅｃｒｂｒｏｔｘｗｓｉｏｌｅｏａｉａｉｅｉｓｗｓｉｈｅｒｌ（
中图分类号：Ｒ７９４文献标识码：Ａ文章编号：１０ — ９３（００４０５ — ４３．０６２６２１）０ — ２７０
ＣｌｉｏａｈｌｇｃｆａｕｅｆｄｓｍｂｙｐａｔｃｎｕｏｐｔｅｉｌｔｍｏＳＵＮｄｎ，ＷＡＮＧｎｄｎ，ＺＨＥＮＧｉｃｐｔｏｏｉｅｔｒｓｏｙｅｒｏｌｓｉｅｒｅｉｈｌｕｒｎａＪ－ｏｇｉＤａ — ａ
Ｃｏｒｓｏｄｎｕｈｒｒｅｐｎｉｇａｔｏ：Ｃｈｎｇｏｉｎｅｕｑａｇ，Ｅｍａｌｕｑｈｎｍａｌｔｉｇｕ．ｄ．ｎｉ：ｇｏｃｅ＠ｉｓｎｈａｅｕｅ．
ＡＢＴＲＡＣＯｂｅｔｅＳＴ：ｊｃｉｖ
中国神经免疫学和神经病学盘查
生！旦苤鲞兰塑！
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・２７・５
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点

DNET的影像诊断

CT平扫

病例4：为一组病例
图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶不规则低密度区，其内可见小结节状钙化。图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号，其内可见条状分隔，病灶边界清楚，邻近颅骨变薄； b T WI示肿瘤呈高信号，其内可见略低信号分隔，瘤周未见水肿，邻近颅骨受压变薄；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。

鉴别诊断
主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠，故影像表现相近，总体上鉴别困难。

不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像学特点：
神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见。少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年人，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。
多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改变。原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符合星形细胞瘤的影像学特点，，边界不清。
爱是什么？一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的影像学表现

ｐｒｍｅｔｏｄｉｏａｔｎｆＲａｏｌｇｙ，ｎｆｎｇＨｏｐｉａ，ｕｈｒｅｃｌＵｎｉｅｓｔＧｕｎｇｈ０５，ＮａａｓｔｌＳｏｔｅｎＭｄｉａｖｒｉｙ，ａｚｏｕ５１５１Ｐ．Ｒ．ｉａＣｈｎ
呈慢性良性生长进程的影像学特征，合临床有助于诊断。结
【键词】肿瘤，经上皮；共振成像；层摄影术，线计算机关神磁体ｘ
【图分类号】Ｒ４５２中４．；Ｒ８４４；Ｒ７０４【献标识码】Ａ１．２３．文【章编号１１０ — ３３２０）４０７ — ５文０００１（０９０３６０
［ｓｒｃ］Ｏｂｅｔｖ：Ｔｏｔｄｔｅｍａｉｇａｐａｅｃｓｆｎｒｃａｉｌｙｅｒｏｌｓｉｅｒｅｉｅｉｌቤተ መጻሕፍቲ ባይዱｕｒＡｂｔａｔｊｃｉｅｓｕｙｈｉｇｎｐｅｒｎｅｏｉｔａｒｎａｄｓｍｂｙｐａｔｃｕｏｐｔｌｔｍｏｎｈａ
ＩｇｎｐａａｃｓｏｓｍｂｙｐａｔｃＮｅｒｅｉｅｉｌＴｍｏＬＵｎ — ａＺｍａｉｇＡｐｅｒｎｅｆＤｙｅｒｏｌｓｉｕｏｐｔｌｕｒｈａＩＨｏｇｙｎ，ＨＡＮＧＸｕ —ｉ，ｅｌＣＨＥＹａ — ｉｇＤｅｎＮｎｐｎ．～
【要】目的：讨颅内胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ＮＴ）影像学表现。方法：顾性分析经手术病理证实的摘探Ｄ的回

【速成法】胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的3大诊断要点

【速成法】胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的3大诊断
要点
——帅刀掉渣·胡业帅博士
该病常常伴有皮质发育不良。

常见于年轻患者（小于 20 岁），男性多发。

最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。

影像学表现
DNET 多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，在 CT 多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在 25% 的病例中可见钙化形成。

MR 上表现为长 T1 长 T2 信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。

肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。

瘤周一般
无水肿，无占位效应。

通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。

病例1
病例2
病例3
引文：1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析；朱明旺等，磁共振成像2012；3（3）2、胚胎发育不良性神经上皮瘤的MＲI特征分析；王珂等，中华神经外科疾病研究杂志2017；16(5)3、胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断；陆菲菲等，中国CT和MRI杂志2017；15（2）。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析

一
变（）例小长片样病变。图３；１７／｛患者病变内可见多发大小不等圆形囊性结构］ＪＩ（）例患者呈单发囊性病变，４图４，３例患者病变内未见囊性结构。本组病例中，７例患者病变浅表，累及大脑表面皮层，可见病变邻近颅骨骨质吸收变薄（）例病图１。７变位于脑沟深部或脑内侧皮层，与颅骨无联系。增强扫描中，１例忠者病变区无任何强化，１３例患者肿瘤大部分无强化，病变内可见小圆形明显强
ＴＷＩ２０Ｉ。１｛患者进行了ＤＷＩｂＰ（值为０００。全部质神经元成分的胶状结构，与多灶性硬结相连。病和１０）患者均接受矢、冠、轴三平面增强ＴＷＩ１。全部扫描变位于皮层内，可见受累的皮质膨大，但皮质下白使用层厚５ｍｍ，间隔１ｍｍ，ＦＶ２ ×２Ｏ２ｍｃ２ｃ２质也可受累。镜下肿瘤组织由特殊的胶质神经元成ｍ￣４ｃ ×２ｍ４ｃｍ，２扫描平均。次分形成与皮质表面垂直的柱状结构。柱状结构由束
病与神经元发育异常有关：５病变沿脑回形态分例
布，可能与本病主要累及皮层有关。２例呈圆形或小片状病变，容易误诊。具有三角形和脑回样病变形
ＷＨＯ｝经系统肿瘤分类中，ＤＴ￣ＮＥ归为神经元态是本组ＤＥ的影像特征。ＮＴ和混合性神经元．神经胶质肿瘤，病变介于发育畸形ＤＮＥ囊样结构表现为边缘清楚的圆形或卵圆Ｔ与肿瘤之间，ＷＨＯ级为Ｉ级良性肿瘤。ＤＴ分ＮＥ好形信号改变，７ＮＥ出现多囊样改变，３例ＤＴ例表现为发于儿童及青年，特征性临床表现是长期部分癫痫单发囊样结构，病变表现为小片样脑内长Ｔ、长Ｔ１２

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(2例报道及文献复习)

山东医药２１年第５０２２卷第１期２
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
（２例报道及文献复习）
曾高，献增，冶矢，刘梁刘波
（北京大学人民医院，北京１０４）００４
摘要：目的
探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点、断及治疗。方法诊
ＡｂｔａｔＯｂｅｔｅＴｉｕｓｔｌｉｌｅｔｒｓｉｎｓｅｔｎａｄｐｏｎｓｆｙｅｂｙｐａｔｅｒｅｉｓｃ：ｊｃｉｏｓｓｈｃｎａｆａｅａｏｉｔａｒｖｄｃｅｉｃｕｄｇｓｒｍｅｔｎｒｇｏｉｏｄｓｍｒｏｌｉｎｕｏｐ— ｓｓｅｔｅａｔｍｒ（Ｎ）ｈｌｌｕｏＤＴ．ＭｅｈｄＴｏｃｓｓｆＮａｐｒｄＲｓｌＴｅａｅｔｐｅｅｔｉｐｅｓ．ｕｏｉｔｏｗａｅＴｗｓｅｏｔ．ｅｕｔｈｐｔｎｓｒｓｎｅｗｔｅｉｐｙＴｍｒｏＤｒｅｓ２ｉｄｈｌ
性癫痫患者２例，中男１、８岁，Ｉ例、８岁。其例ｌ女５
病变位于额叶１、叶１。例颞例
中图分类号：７２１Ｒ４．文献标志码：Ａ文章编号：０２２６２１）２０６－１０－６ｘ（０２１－０３０３
Ｄｓｍｂｙｐａｔｅｒｅｉｅｉｌｕｒ（ａｅｅｏｔｎｅｉｗｏｔｒｔｒ）ｙｅｒｏｌｓｉｎｕｏｐｈｌｍｏ２ｃｓｓｒｐｒａｄｒｖｆｉｒｕｅｃｔａｔｅｌａｅ

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析夏轶;郑舒静;熊佶;杜尊国;胡小木;胡星;张莹【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2024(40)5【摘要】目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床病理特征及预后。

方法收集33例DNT患者的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测Olig2、NeuN、Syn、GFAP、IDH1、CD34、BRAF V600E、H3K27M和Ki67的表达,观察其病理组织学形态及免疫组化特征进行回顾性分析,并复习相关文献。

结果33例中可随访28例,其中女性10例,男性18例;发病年龄4~57岁,平均24.97岁;临床以难治性癫痫为常见症状。

DNT主要发生在幕上区域,以皮层为主。

肿瘤大多界限清楚,呈分叶状、囊性或囊实性结构。

镜检:DNT主要由少突胶质样细胞、漂浮在黏液基质中的神经元和增生星形胶质细胞组成,偶见钙化,未见坏死或微血管增生。

免疫表型:神经元表达NeuN、Syn,少突胶质样细胞表达Olig2,增生的星形胶质细胞表达GFAP,p53多为野生型,Ki67增殖指数较低(多数<4%)。

结论DNT是一种良性混合性胶质神经元肿瘤,病理诊断需结合影像学特点、镜下形态、免疫组化结果及必要的分子检测,手术完整切除后患者预后良好。

【总页数】4页(P476-479)【作者】夏轶;郑舒静;熊佶;杜尊国;胡小木;胡星;张莹【作者单位】复旦大学附属华山医院病理科;福建省漳州市医院病理科;复旦大学附属华山医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤的临床病理分析2.胚胎发育不良神经上皮瘤和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤临床病理分析3.6例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床病理学分析4.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤四例临床病理分析5.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附5例报告)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤2例影像分析

多数患者于２０岁之前发病。临床多表现为癫痫，杂性癫痫复发作常是其唯一的临床症状。分患者表现为头痛，发性短部阵暂的意识丧失，般无高颅压表现。一２３病理特点．肿瘤大体标本上呈灰白或黄褐色的结节或肿
中国现代医药杂志２００９年３月第１卷第３期ＭＭＪ，Ｍａ０９１Ｃｒ２０，Ｖｏ１，Ｎ．ｔ１ｏ３
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医学技术・
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤２例影像分析
隋冰冰潘辉于文洁
２讨论
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ｙｅｂｙｐａｔｎｕｏＤｓｍｒｌｓｃｅｒ－ｏｉ
受压略显变薄。图Ｃ、Ｅ示病变位于皮层，长ＴＤ、呈１长Ｔ２信
半数以上／者肿瘤附近存在皮质发育不良。肿瘤内的瘤细３］患胞主要为少突胶质样细胞．在有神经元和星形细胞。３种散按细胞成分的比例不同分为３种亚型：纯型、杂型和非特单复异型。肿瘤内可见特异性胶质神经元成分（ＧＥ）ＤＥＳＮ，为ＮＴ
１临床资料
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是颅内良性罕见肿瘤，１８９８年由法国病理学家Ｄｕａ— ｕｏａｍｓＤｐ￣等Ｉ首先发现并命１］名１９９３年ＷＨＯ脑肿瘤分类中将其归类于混合性神经元一神经胶质肿瘤，０２０年新的ＷＨ分类中将其列为ＷＨＯＩ０Ｏ

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展

（天津市环湖医院放射科，天津３０６０００）
摘要：胚胎发育不良性神经上皮瘤是一类少见的中枢神经系统肿瘤，好发于儿童幕上皮层和皮层下区域，临床以部分复杂性癫痫发作为主要症状，神经系统体征阴性，肿瘤以囊性成分为主，瘤Байду номын сангаас 无水肿，占位效应，倒三角征” 瘤内分隔为其影像学表现特征。在组织病理诊断困难的情况下，无 “ 和结合临床和影像学表现可以对胚胎发育不良性神经上皮瘤做出正确的诊断。肿瘤术后效果良好，不易复发。本病的准确诊断对治疗方案的选择有重要意义。关键词：神经上皮瘤；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像；病理学
医学综述２００９年２川第ｌ第４期５卷
ＭｅｉｌｄｃａＲ
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、理与影像诊断进展病
解中福，靳
中图分类号：７９４；４５２Ｒ３．１Ｒ４．文献标识码：Ａ
松
文章编号：０６２８（０９０－５００１０－４２０）４０９－３０
ＣｌｎｃｌＰａｈｌｇｃｌａｄＩｇｎａｎｏｉｏｒｓｅｆＤｙｅｉｉａ，ｔｏｏｉａｎｍａｉｇＤｉｇｓｓＰｒｇｅｓｓｏｓｍｂｒｏｌｓｉｕｏｐｉｅｉｌＴｕｍｏｙｐａｔＮｅｒｅｔｌｃｈａｒ
形性的存在及增殖细胞核抗原的表达等 ¨２。ｌＪ
２临床表现ＤＴ是一种良性肿瘤，Ｎ

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理分析

１资料与方法
１１病例来源．
等＿首次报道并命名。在２０１００年版世界卫生组织（Ｏ）ＷＴ神经系统肿瘤分类中被列入神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤类，Ｏ分级为工级＿。本文对ＷＨ２］１例Ｄ３ＮＴ的临床表现、影像学特征及病理组织学特点
Ｓ１０ｓｎｐｏｈｓｎａｄｇｉｌｉｒｌｒｃｄｃｐｏｅｎｗｅｅｐｓｔｅＫｉ７ｗａａｌｘｒｓｅ（２）ＣｎｌｓｏＤＮＴ — — ０，ｙａｔｐｙｉｎｌｂｉａｙａｉｉｒｔｉｒｏｉｉ．一ｓｗｅｋｙｅｐｅｓｄ＜．ｏｃｕｉｎａｆｌｖ６ｕ
ｆｓａｉｎｓ，ｍａｎｇｆａｕｅ，ｏｒｈ０ｏｃｌｃｒｃｅｉｔｃ，ｎｍｍｕｎｉｔｈｍｉａｅｕｔ．ｅｔｔｏｉｇｉｅｔｒｓｍｐ１ｇｉａｈａａｔｒｓｉｓａｄｉｏｈｓｏｃｅｃｌｒｓｌｓ
ＣｌｃｐｔＯＯｉｎｌｓｓｏｓｍｂｙｐｌｓｉｅｒｅｉｈｅｉｌＴｕｏｉＯａｈｌｇｃＡａｙｉｆＤｙｅｒｏａｔｃＮｕＯｐｔｌｍｒｎｉａＱｉｉＧｕｉ，ｕＳｉ。ｔｌ，ｏＦｅ。ＷｈｗｕｅＱａ
进行分析，以提高对ＤＴ病变的认识。Ｎ
安徽省高等学校优秀青年人才基金项目（．０２ＱＲ０５，Ｎｏ２１ＳＬ９）校省级实验室（程中心）工开放课题（．ＹＫＬ２１）ＮｏＢ１０齐琦，，９７女１７年生，医学硕士，讲师，－ａ：ｏｎａ１３５７ｉａｃｍＥｍｉｈｕｉ２４６＠ｓ．ｏｌｏｎ

胚胎发育不良性神经上皮瘤

② 黏液样基质，少突胶质细胞瘤和少量星形细胞间的基质呈黏液样，稀疏处形成多个微囊，单个神经元似在黏液湖中漂浮；
③ 多结节状结构；
④ 病灶周围的皮质发育不良。
MRI表现
典型的DNET多呈楔形改变，部分病灶沿纤维束方向生长，基底部呈扇形或三角形朝向大皮层，不同成份之间可有分隔，形成所谓的“三角征”和“分隔征”。
➢ DNET是良性肿瘤，生长较缓慢，血脑屏障未遭受破坏，增强后一般表现为无明显强化仅表ห้องสมุดไป่ตู้为轻度强化。
➢ 肿瘤多无水肿，占位效应较轻。
工型，类囊性，包括单囊性(I a)和多囊性(I b)；
根据MRI表现DNET分三型
Ⅱ型，结节状；
Ⅲ型，发育异常样，包括各序列病灶范围显示一致 (Ⅲa)和FLAIR显示病灶范围较其它序列略大(Ⅲb)。
DNET生长缓慢、手术切除病灶后愈后可治愈。但有文献报道DNET可出现术后复发、播散转移及恶变可能。（WHO I级）
组织学
肿瘤由少突胶质样细胞、神经元和星形细胞混合组成，但细胞构成成分、排列及分布变异大。
具体表现： ① 少突胶质细胞出现时最具诊断意义的特征（少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列）；
患者，女，31 右额额上回后 DNET MRl分型为单
患者，男，15岁，左侧颞叶内侧面DNET，病灶呈类圆形，边界清楚，MRl分型为多囊性,轴面T2WI示病灶呈高信
低级别星形细胞瘤
好发于20～40岁人群，常位于大脑深部脑白质区，多弥漫性生长、边界不清、易侵犯胼胝体、周边有时可见轻度水肿，较少出现倒三角征或楔形征，病灶可变但细小分隔较少出现。
35岁女性 +C
+C
少突胶质细胞瘤
多见于成人，35～45岁为主，额叶多见；肿瘤以实性成分为主，可伴有囊变，多数有条带状沿脑回分布的钙化，有时可伴有轻度的瘤周水肿和瘤体轻度强化。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤2例

质细胞瘤，多伴发顽固性癫痫，现报告２例如下。
１病例报告
例１女，２岁。因发作性抽搐６年，重１，１加个月于２００５—０３—１院。患者于６年前因“ 冒” ２入感
发热３９℃后出现双眼向上凝视，转向一侧，头口角
［］张北川，９李秀芳，同新，．中国男同性爱者人口数量史等对与艾滋病病毒感染率的初步估测［］中国性病艾滋病防治，Ｊ．
２０，（）１７９．０２８２：９ —１９
［２杨廷忠，中．１］郑建健康教育理论与方法［．江：Ｍ］浙浙江大学出
关键词：胚胎发育；脑肿瘤；癫痫；病理诊断；免疫组织化学
中图分类号：Ｒ３．６７０２４文献标识码：Ａ
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ｙｅｒｏｄｓｍｂｙ－ｐａｔｅｒｅｉｅａｔｍｏ，ＮＴ）于良性神经胶ｌｉｎｕｏｐｔｌｌｕｒＤｓｃｈｉ属
理诊断：ＮＴ。Ｄ
图２神经元漂浮于微囊的黏液中（Ｘ２０ＩＥ，０）
例２男，。因发作性意识丧失，，９岁四肢抽搐３年，重１月于２０一Ｏ —２加个０３８Ｏ就诊。发作无明显诱因，每次持续约２—３ｍｉ。ＭＲ检查显示，ｎＩ右颞叶不规则长Ｔ１长Ｔ２异常信号，界欠清楚。拟诊边为右颞叶占位。２０于０３一Ｏ８—３行手术切除治Ｏ

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讨论
• The imaging appearance of dysembryoplastic neuroepithelial tumor is similar to those of other lowgrade glial tumors. On CT, a wedge shaped low-density area is seen in a cortical/ subcortical location “pointing” towards the ventricle. Calcification may be seen in 25% of cases. Scalloping of the adjacent inner table of the skull suggests long standing nature of the lesion. • • DNET影像表现类似于其他的低级别胶质瘤。在CT上，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室。钙化可以出现在25％的病例中。邻近的颅骨内部呈扇贝样改变，提示病变的长期性。
要点
• DNET is a well-demarcated, wedge based “bubbly” intracortical mass in young patients with longstanding seizures. • DNET是一种边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块， DNET 见于年轻患者，多伴有长期的癫痫。 • The temporal lobe (often amygdala / hippocampus) is the most common site. • 颞叶（常常是杏仁核和海马区）是最常见的部位。
讨论ห้องสมุดไป่ตู้
• DNET is an uncommon benign intracortical lesion that is classified by WHO as a “neuronal and mixed neuronoglial tumor”. These are commonly associated with cortical dysplasia. DNETs show no or very slow growth over time and are WHO Grade I. • DNET是一种不常见的良性皮质内病变，WHO分类为“神经元和混合性神经胶质肿瘤”。常常伴有皮质发育不良。 DNETs显示为无或非常缓慢的生长，WHO分级为I级。
• 预后良好，甚至不完全切除都会有较长的生存期。大多数病人的癫痫发作有明显减少。肿瘤复发极少见。
讨论
• These tumors virtually always manifest in patients with medically refractory partial seizures. The vast majority of patients are younger than 20 years, and males are more commonly affected. The temporal lobe is the most common site (62%), followed by the frontal lobe (31%). • • 患者通常表现为医学上难治性的部分癫痫发作。绝大多数患者小于20岁，男性多见。颞叶是最常见的发病部位（62 ％），其次为额叶。
讨论
• The prognosis is excellent with long survival even with incomplete tumor resection. Most patients have a significant reduction in seizure frequency. Tumor recurrence is very rare.
胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNET) Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor
病史
• A 17-year-old male presents with history of intractable seizures. • 17岁男性出现顽固性癫痫。
• 诊断：胚胎发育不良性神经上皮瘤
讨论
• At MR imaging, DNET tumors most commonly manifest as cortical masses that are hypointense on T1-weighted images and hyperintense on T2-weighted images without surrounding vasogenic edema. Pseudocystic, multinodular “bubbly” mass may be seen. DNETs usually do not enhance- faint focal punctuate or nodular enhancement may be seen in 20% cases. • 在MR影像上，DNET最常见的表现是皮质内肿块，T1低信号，T2高信号，无瘤周水肿。假囊状、多结节的囊泡状肿块，通常表现为无强化－不明显的局部强化或结节状强化，可见于20％的病例。