肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗PPT
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《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
肺纤维化的诊断进展PPT课件
③闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BIP）；
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
肺纤维化汇报ppt课件
弥散功能（DLCO）：肺纤维化患者DLCO降 低，反映气体交换受损。
实验室检查及辅助诊断技术应用
血液检查
01
部分患者可出现血沉增快、乳酸脱氢酶升高等非特异性改变。
支气管肺泡灌洗液（BALF）检查
02
BALF中中性粒细胞比例升高，淋巴细胞比例相对减少，对肺纤
维化的诊断有一定参考价值。
肺组织活检
03
经支气管镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查
04
06
并发症预防与处理措施
肺部感染防控策略部署
严格执行手卫生
医护人员需遵循手卫生规 范，减少交叉感染风险。
加强呼吸道管理
定期评估患者呼吸道状况 ，及时清理呼吸道分泌物 ，保持呼吸道通畅。
合理应用抗生素
根据患者病情及病原学检 查结果，合理选择抗生素 ，控制感染。
心肺功能衰竭风险评估
定期评估心肺功能
03
病理生理变化过程剖析
肺泡结构破坏和修复失衡
肺泡壁损伤
在肺纤维化过程中，肺泡壁受到损伤，导致肺泡结构破坏。这种损伤可能由多种 因素引起，如吸入有害物质、感染或遗传因素等。
修复机制失衡
正常情况下，肺组织具有自我修复能力，但在肺纤维化中，修复机制失衡，导致 异常修复和纤维化。
炎症反应和氧化应激反应
炎症反应
肺纤维化过程中伴随着炎症反应，炎 症细胞如巨噬细胞、中性粒细胞等浸 润肺部，释放炎症介质，促进纤维化 进程。
氧化应激反应
氧化应激在肺纤维化中发挥重要作用 。活性氧（ROS）和活性氮（RNS） 的产生和清除失衡，导致氧化应激反 应，进而引发肺组织损伤和纤维化。
肺组织重塑和纤维化形成
1
成纤维细胞活化
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
肺间质纤维化的影像表现PPT幻灯片
14
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
15
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日
2月8日
2月14日
16
患系统性血管炎
17
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影
4
小叶结构
肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。
5
小叶结构的尺度
小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是 HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm， 所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm， 实变时表现为小结节影。
腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远 端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。
11
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
12
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
13
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
敬请批评指正!
47
6
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
15
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日
2月8日
2月14日
16
患系统性血管炎
17
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影
4
小叶结构
肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。
5
小叶结构的尺度
小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是 HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm， 所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm， 实变时表现为小结节影。
腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远 端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。
11
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
12
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
13
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
敬请批评指正!
47
6
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
特发性肺间质纤维化ppt课件
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质
.
Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
.
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
研究：-A Zuma AJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主 要终点指标（%sat during 6-min walking test）
.
38
副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和 tesensitivity皮疹、疲苔
.
39
细胞因子拮抗剂
▪ 细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过 干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一 种很有希望的治疗方法
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
.
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
.
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
.
46
正如从文献中得知，这些数据显示 了临床相关性（Latsi/Collard/Flagerty AJRCCM 2003）即VC下降10%和 DLco下降15%可增加IPF患者死亡风险
.
47
- NAC抑制硫唑嘌呤引起的骨髓毒性损害， 具有统计学意义，ficant(P=0.031)
(医学课件)特发性肺间质纤维化PPT幻灯片
13
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
肺纤维化【可编辑的PPT文档】
2、以进行性呼吸困难、X线胸片弥漫 阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成 的临床——病理实体的总称。
肺间质的概念
肺实质： 各级支气管+肺泡结构
肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持
组织，包括血管及淋巴管。
肺间质是指
结缔组织纤维 细胞外基质
间充质细胞
淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP）
特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类 （ATS/ERS2002）
组织病理学类型 临床-放射学-病理学诊断
普通性间质性肺炎(UIP） 特发性肺纤维化(IPF）/
非特异性间质性肺炎(NSIP）
2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍
3、高分辨度CT（HRCT）显 示双肺网状及轻度毛玻璃状 阴影
4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检排除其它诊断
次要指标
年龄>50岁
不能解释的进行性呼吸困难
疾病时间>3个月 双下吸气相细罗音（干性或
Vecro 音）
治疗
特发性肺纤维化的治疗
强的松或强的松加硫唑嘌呤
临床表现
发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生
在40-50岁，男性居多。 平均病程5〜6年，最长15年。最短1-4个月
症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲
不振、体重减轻。
体 症：早期可正常；
典型病例两肺可闻及爆裂音，严重 者可有紫绀、杵状指（趾）； 并发症：Ⅰ型呼吸衰竭 肺心病及右心衰竭 肺部感染 气胸 胸腔积液
EAA IPF
EAA IPF
过敏接触 +
肺间质的概念
肺实质： 各级支气管+肺泡结构
肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持
组织，包括血管及淋巴管。
肺间质是指
结缔组织纤维 细胞外基质
间充质细胞
淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP）
巨细胞性间质性肺炎（GIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP）
特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类 （ATS/ERS2002）
组织病理学类型 临床-放射学-病理学诊断
普通性间质性肺炎(UIP） 特发性肺纤维化(IPF）/
非特异性间质性肺炎(NSIP）
2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍
3、高分辨度CT（HRCT）显 示双肺网状及轻度毛玻璃状 阴影
4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检排除其它诊断
次要指标
年龄>50岁
不能解释的进行性呼吸困难
疾病时间>3个月 双下吸气相细罗音（干性或
Vecro 音）
治疗
特发性肺纤维化的治疗
强的松或强的松加硫唑嘌呤
临床表现
发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生
在40-50岁，男性居多。 平均病程5〜6年，最长15年。最短1-4个月
症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲
不振、体重减轻。
体 症：早期可正常；
典型病例两肺可闻及爆裂音，严重 者可有紫绀、杵状指（趾）； 并发症：Ⅰ型呼吸衰竭 肺心病及右心衰竭 肺部感染 气胸 胸腔积液
EAA IPF
EAA IPF
过敏接触 +
间质性肺疾病诊断与治疗PPT
治疗效果
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
间质性肺疾病ppt课件
06
间质性肺疾病的研究进展
新药研发与临床试验
要点一
新药研发
针对间质性肺疾病的发病机制，全球各大制药公司和研究 机构正在积极开展新药的研发工作。这些新药主要针对炎 症、纤维化等关键环节，以期能够遏制疾病的进展。
要点二
临床试验
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些临床试验主 要评估新药的安全性和有效性，为药物上市提供科学依据 。
VS
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、游 泳等，以增强心肺功能和免疫力。避免过 度劳累和剧烈运动。
早期筛查与诊断
高危人群筛查
对长期吸烟、从事高危职业、接触有害环境 等高危人群进行早期筛查，通过胸片、CT 等影像学检查和肺功能检查等手段，及早发 现间质性肺疾病的迹象。
诊断与治疗
一旦发现间质性肺疾病的迹象，应及时就医 进行诊断和治疗。治疗包括药物治疗、氧疗、 肺康复训练等手段，应根据患者的具体情况 制定个性化的治疗方案。同时，患者应定期 进行复查和随访，以便及时调整治疗方案和 监测疾病进展。
05
间质性肺疾病的预防与控 制
戒烟与减少暴露
戒烟
戒烟是预防和控制间质性肺疾病的重要措施。烟草烟雾中的有害物质会对肺部造成损害，导致肺组织 纤维化，进而引发间质性肺疾病。戒烟可以减缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
减少暴露
避免长期暴露于有害气体、粉尘和化学物质的环境中，如石棉、无机粉尘等。对于从事高危职业的人 群，应加强职业防护和个人防护措施，定期进行健康检查，以便早期发现和治疗间质性肺疾病。
丧失。
细胞外基质
肺组织纤维化的过程中，细胞外基 质的合成和降解失衡，导致瘢痕组 织的形成。
成纤维细胞
成纤维细胞在肺组织纤维化过程中 发挥重要作用，它们会转化为肌成 纤维细胞，进一步促进瘢痕组织的 形成。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
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弥散性肺间质疾病及肺间质 纤维化的诊断和治疗
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
• RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综 合征、MCTD、AS（ 强直性性脊柱炎）
• 肺血管炎相关性ILD • Wegener肉芽肿 • Churg-Strauss综合
征
• 微小多血管炎
• 坏死性结节样肉芽 肿病（NSG）
• 中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少， 但仍占多数
弥散性肺间质病-发病机制
• 属本型的病变有特发性肺纤维化、家族 性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质 纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。
• 肺实质细胞受某种致病因素的直接作用 ，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作 用而发生急性肺泡炎。
• 在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释 出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细 胞至下呼吸道
间质性肺疾病的分类－病因未明确
原发性肺疾病的ILD • 特发性间质性肺炎
– 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） – 急性间质性肺炎（AIP） – 非特异性间质性肺炎（INSIP） – 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD
） – 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
间质性肺疾病的分类－病因未明确
• 淋巴增殖性疾病相关的ILD
– 淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
• 淋巴瘤样肉芽肿 • 遗传性疾病ILD • 家族性肺纤维化 • 姐姐性硬化病 • 神经纤维瘤 • Hermansky-pudiak综合征 • Nieman-Pick病
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 结节病
肺活检
• 经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进 行病理检查，可获取诊断
• 不能确诊时，可作局部性开胸 • 在直视下有选择地摘取较大的肺组织
阴影，部分网状或网状结节状阴影 • 严重者出现蜂窝肺 • 近来高分辨和放大CT影像，对于早期
的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价 值
呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
• 肺活量和肺总量减少，残气量随病 情进展而减低
• 第一秒用力肺活量之比值升高，流 量容积曲线呈限制性描图，说明无 气道阻塞
• 间质纤维组织增生，弥散距离增加 ，弥散功能降低，肺顺应性差
呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失
调
• 低氧血症，并引起通气代偿性增加所 致的低碳酸血症
• 多数学者证实间质性肺病在X线未出现 异常之前，即有弥散功能降低和运动 负荷时发生低氧血症
• 肺功能检查对评价呼吸功能损害的性 质和程度，以及治疗效果有帮助
血液检查
• 血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与 肺纤维化病变无密切关联
• 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数: 每毫升（0.2～0.5）×104个
• 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞 占10％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞 仅占1％以下
弥散性肺间质病-发病机制
• 间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫 效应细胞的比例不同分为两种类型:
• 巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞 型，可称为中性粒细胞型肺泡炎
• 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂
、
三环类抗抑郁药、美散
痛、中药柴胡）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 肺感染相关的ILD
– 血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
• 慢性心脏疾病Βιβλιοθήκη 关的ILD– 左心室功能不全 – 左至右异常分流
• ARDS恢复期 • 癌性淋巴管炎 • 慢性肾功能不全相关ILD • 移植物排斥反应相关的ILD
，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细 胞等的实质
间质性肺疾病的概念
• 其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及 细支气管领域
• 由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺 的顺应性降低导致肺容量的减少和限制 性的通气障碍
• 细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引 起通气血流比例的失调和弥散能力的降 低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭
• 对血清免疫负荷体的检查，如血清血 管紧张素转化酶的检查对某些疾病诊 断可提供参考
支气管肺泡灌洗
• 灌洗部位:右肺中叶或左肺舌叶 • 收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应
细胞总数可达正常的2～3倍 • 细胞类型的比例亦根据病种不同而异:
结节病时T淋巴细胞增加 特发性肺纤维化则中性粒细胞占多 数 • 液性成份变化：研究局部炎症发生机理及 纤维化
间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD • 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺
及慢性铍肺 • 有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空
调-湿化器肺 • 有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物
、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧 化物、二异氰甲苯和热原树脂等）
间质性肺疾病的分类－病因明确
药物/治疗相关的ILD
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
• RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综 合征、MCTD、AS（ 强直性性脊柱炎）
• 肺血管炎相关性ILD • Wegener肉芽肿 • Churg-Strauss综合
征
• 微小多血管炎
• 坏死性结节样肉芽 肿病（NSG）
• 中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少， 但仍占多数
弥散性肺间质病-发病机制
• 属本型的病变有特发性肺纤维化、家族 性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质 纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。
• 肺实质细胞受某种致病因素的直接作用 ，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作 用而发生急性肺泡炎。
• 在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释 出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细 胞至下呼吸道
间质性肺疾病的分类－病因未明确
原发性肺疾病的ILD • 特发性间质性肺炎
– 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） – 急性间质性肺炎（AIP） – 非特异性间质性肺炎（INSIP） – 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD
） – 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
间质性肺疾病的分类－病因未明确
• 淋巴增殖性疾病相关的ILD
– 淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
• 淋巴瘤样肉芽肿 • 遗传性疾病ILD • 家族性肺纤维化 • 姐姐性硬化病 • 神经纤维瘤 • Hermansky-pudiak综合征 • Nieman-Pick病
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 结节病
肺活检
• 经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进 行病理检查，可获取诊断
• 不能确诊时，可作局部性开胸 • 在直视下有选择地摘取较大的肺组织
阴影，部分网状或网状结节状阴影 • 严重者出现蜂窝肺 • 近来高分辨和放大CT影像，对于早期
的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价 值
呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
• 肺活量和肺总量减少，残气量随病 情进展而减低
• 第一秒用力肺活量之比值升高，流 量容积曲线呈限制性描图，说明无 气道阻塞
• 间质纤维组织增生，弥散距离增加 ，弥散功能降低，肺顺应性差
呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失
调
• 低氧血症，并引起通气代偿性增加所 致的低碳酸血症
• 多数学者证实间质性肺病在X线未出现 异常之前，即有弥散功能降低和运动 负荷时发生低氧血症
• 肺功能检查对评价呼吸功能损害的性 质和程度，以及治疗效果有帮助
血液检查
• 血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与 肺纤维化病变无密切关联
• 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数: 每毫升（0.2～0.5）×104个
• 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞 占10％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞 仅占1％以下
弥散性肺间质病-发病机制
• 间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫 效应细胞的比例不同分为两种类型:
• 巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞 型，可称为中性粒细胞型肺泡炎
• 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂
、
三环类抗抑郁药、美散
痛、中药柴胡）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 肺感染相关的ILD
– 血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
• 慢性心脏疾病Βιβλιοθήκη 关的ILD– 左心室功能不全 – 左至右异常分流
• ARDS恢复期 • 癌性淋巴管炎 • 慢性肾功能不全相关ILD • 移植物排斥反应相关的ILD
，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细 胞等的实质
间质性肺疾病的概念
• 其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及 细支气管领域
• 由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺 的顺应性降低导致肺容量的减少和限制 性的通气障碍
• 细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引 起通气血流比例的失调和弥散能力的降 低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭
• 对血清免疫负荷体的检查，如血清血 管紧张素转化酶的检查对某些疾病诊 断可提供参考
支气管肺泡灌洗
• 灌洗部位:右肺中叶或左肺舌叶 • 收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应
细胞总数可达正常的2～3倍 • 细胞类型的比例亦根据病种不同而异:
结节病时T淋巴细胞增加 特发性肺纤维化则中性粒细胞占多 数 • 液性成份变化：研究局部炎症发生机理及 纤维化
间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD • 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺
及慢性铍肺 • 有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空
调-湿化器肺 • 有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物
、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧 化物、二异氰甲苯和热原树脂等）
间质性肺疾病的分类－病因明确
药物/治疗相关的ILD