血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
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医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
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临床表现
(1)血小板减少引起的出血
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临床表现
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微 血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电 图示复极异常或各种心律失常，尸解为急 性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现， 认为由于肺小血管受累所致。
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2.分型
(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现 症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常 见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰 竭。
1.典型的临床表现主要有下列特点
(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现 为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖 泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血 小板减少程度而不一。
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临床表现 (2)微血管病性溶血性贫血：不同 程度的贫血。约有1/2的病例出 现黄疸、20%有肝脾肿大，少 数情况下有Raynaud现象。
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临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
(2)微血管病性溶血性贫血
Hale Waihona Puke Baidu(3)神经精神症状
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最 终发生急性肾功能衰竭。 (5)发热：
医学课件 10
临床表现
起病急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数 起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅 速 出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇 女阴道流血为最初主诉。
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发病机制
关于TTP的发病机制尚无定论，较流行的学说为血 小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管 内皮，引起其继发性改变，可能的发病机制主要有： 1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可 见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生 病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可 加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血 小板减少，文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑 狼疮，类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性 结节性动脉炎等，这些疾病的特点都有一定程度的 血管炎病变。
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发病机制
3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止 PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血 浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。 经研究，患者PGI2生成正常，但其降解速度加速， 提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因 子，它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期为2周， 它能延长PGI2的生物活性 其缺乏可导致PGI2减 少，伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报道 TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少，进一步证实这 一学说。
医学课件 3
流行病学病理
TTP的发病率较低，每年约1∶100万。但 的统计表明，中国的病例数在增加，已报 道500例以上；国外仅 血栓性血小板减少性紫癜病理图 美国每年的发病数也在500～1000例，如 果加上某些不典型的病人则数量还要增多。 病人以女性为多，20～60岁，没有地域或 种族的差异
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医学课件 6
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
thrombotic thrombocytopenic purpura TTP
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• 目录
– 流行病学病理 – 病因 – 发病机制 – 临床表现 – 诊断 – 治疗 – 预后及预防
医学课件 2
定义
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)为一 种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一 组由于微循环中形成了血小板血栓，血小 板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由 于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血 性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强 的器官(脑、肾等)最易出现症状
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临床表现
(3)神经精神症状： 典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血 栓性血小板减少性紫癜的预后
Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)， 其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反 复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失 语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知 觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻 痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。 神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。 这些表现与脑循环障碍有关。
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TTP的病因
尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。 少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于 药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、 非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等)； 中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠 道病毒、流感、单纯疱疹 Coxakie B、支原体肺炎属等)； 免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE 多动脉炎 舍格伦综合 征 )； 妊娠后期 肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注 射疫苗等 报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻 度肾功能不全。
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
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临床表现
(1)血小板减少引起的出血
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临床表现
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微 血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电 图示复极异常或各种心律失常，尸解为急 性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现， 认为由于肺小血管受累所致。
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2.分型
(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现 症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常 见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰 竭。
1.典型的临床表现主要有下列特点
(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现 为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖 泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血 小板减少程度而不一。
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临床表现 (2)微血管病性溶血性贫血：不同 程度的贫血。约有1/2的病例出 现黄疸、20%有肝脾肿大，少 数情况下有Raynaud现象。
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临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
(2)微血管病性溶血性贫血
Hale Waihona Puke Baidu(3)神经精神症状
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最 终发生急性肾功能衰竭。 (5)发热：
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临床表现
起病急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数 起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅 速 出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇 女阴道流血为最初主诉。
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发病机制
关于TTP的发病机制尚无定论，较流行的学说为血 小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管 内皮，引起其继发性改变，可能的发病机制主要有： 1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可 见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生 病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可 加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血 小板减少，文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑 狼疮，类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性 结节性动脉炎等，这些疾病的特点都有一定程度的 血管炎病变。
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发病机制
3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止 PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血 浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。 经研究，患者PGI2生成正常，但其降解速度加速， 提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因 子，它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期为2周， 它能延长PGI2的生物活性 其缺乏可导致PGI2减 少，伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报道 TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少，进一步证实这 一学说。
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流行病学病理
TTP的发病率较低，每年约1∶100万。但 的统计表明，中国的病例数在增加，已报 道500例以上；国外仅 血栓性血小板减少性紫癜病理图 美国每年的发病数也在500～1000例，如 果加上某些不典型的病人则数量还要增多。 病人以女性为多，20～60岁，没有地域或 种族的差异
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发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
thrombotic thrombocytopenic purpura TTP
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• 目录
– 流行病学病理 – 病因 – 发病机制 – 临床表现 – 诊断 – 治疗 – 预后及预防
医学课件 2
定义
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)为一 种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一 组由于微循环中形成了血小板血栓，血小 板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由 于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血 性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强 的器官(脑、肾等)最易出现症状
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临床表现
(3)神经精神症状： 典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血 栓性血小板减少性紫癜的预后
Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)， 其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反 复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失 语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知 觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻 痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。 神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。 这些表现与脑循环障碍有关。
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TTP的病因
尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。 少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于 药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、 非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等)； 中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠 道病毒、流感、单纯疱疹 Coxakie B、支原体肺炎属等)； 免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE 多动脉炎 舍格伦综合 征 )； 妊娠后期 肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注 射疫苗等 报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻 度肾功能不全。