门静脉海绵样变

门静脉海绵样变的治疗（二）
3.内镜治疗 ①内镜下食管曲张静 脉注射硬化剂 ②内镜下食管曲张静 脉套扎术 该法近 年来受到推崇，是治 疗及预防再出血较理 想的手段。
门静脉海绵样变的治疗（三）
4.手术治疗 ① 分流术 能 降低门静脉压， 从理论上符合 机体本身的代 偿机制，但过 大量的分流能 过多地减少肝 脏的门静脉血 供，且术后肝 性脑病发生率 高。
（三）其他系统表现
1. 腹水
2.休克
实验室检查
1.化验室检查：红细胞计数减少。脾功能亢进 时，白细胞和血小板也显著减少；肝硬化时白 蛋白减少，白球比值倒置；若累及胆总管，直 接胆红素、碱性磷酸酶水平增高，尿胆红素阳 性;当胆总管阻塞严重时，可有持续性黄疽。血 胰淀粉酶可增高。 2.内镜及影像学检查：门脉高压的侧支循环形 成和门静脉海绵样变是代表性的影像学变化。
Ⅲ型：波及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉
Ⅳ型：波及整个门脉系统
门静脉海绵样变的分型（2）
Ⅰ型： 肝外窦前型 Ⅱ型：肝内外窦前型 Ⅲ型： 肝内窦前型
周围 侧支 循环 建立
门静脉海绵样变的病因
• • • • • 脐 静 脉 的 感 染 门 静 脉 先 天 发 育 畸 形 感 炎 其 染 症 他 因 素
• 优点：符合生理，既减低了门脉压力， 又保证了肝脏血流，而且可避免肝性脑 病发生。 • 缺点：需有血管外科经验；肝内需保留 有门静脉左支；有搭桥后两个吻合口： 血栓可能。
诊断门静脉海绵样变
严重的门静脉高压
肝脏移植
门 静 脉 海 绵 样 变 外 科 手 术 治 疗
消化道 出血史
无
内科治疗
分 流效果 好
影像诊断
B超 DSA CT MRI
门静脉海绵样变的诊断
目前虽然对于门静脉海绵 样变诊断无公认的标准， 但普遍认为临床上有侧 支循环建立、脾肿大、 腹水等门静脉高压表现 以及影像学上有门静脉 侧支形成和门静脉海绵 样变征象的支持，可临 床诊断为门静脉海绵样 变。
门静脉海绵样变的鉴别诊断
1.肝门区胆管癌 2.肝门区肿大的淋巴结 3.异位肝动脉瘤 4.肝脏血管内皮肉瘤 5.肝门转移瘤 6.门静脉海绵样变导致胆 管周围静脉丛扩张和迂 曲应列入梗阻性黄疽的 鉴别诊断
脾-肾上腺静脉分流术
• 优点：避免吻合时阻断肾静脉影响血液 回流；避免阻断和切开肾静脉造成的静 脉壁损伤所致的吻合口血栓影响肾功能； 肾上腺静脉朝向头侧的长度约2-3 cm，也 减少了静脉游离的长度，降低了手术的 难度。 • 缺点：切除脾脏；破坏左肾上腺回流结 构。
肠系膜上静脉-肝内门静脉左支搭 桥术（REX分流术）
门静脉海绵样变的临床分型
• 原发性：多见于未成年人，主要是门静脉 先天发育异常和门静脉血管瘤所致。 • 继发性：成年人多见，是由于各种肿瘤侵 犯、腹部炎症、血栓形成、肝门周围纤维 组织炎、肝硬化、血液系统疾病、各种腹 部手术导致门静脉部分或全部栓塞，血管 内压力增高，侧支循环建立，门静脉再通 的一种病变。
门静脉海绵样变的最新诊治
Normal portal veins
Portal hypertension with varices(静脉曲张)
Cavernous Transformation
门静脉海绵样变的概述
门静脉海绵样变 (cavernous transformation of portal vein 简称CTPV) 是指门静脉主干或其分支 完全或部分堵塞后，在其 周围形成大量侧支或阻塞 后的再通，是机体为保证 肝脏血流量和肝功能正常 的一种代偿性病变。
有
急性出血内 科治疗无效
脾切除+贲门周围血管离断术
肝内 门静脉 左支 无
有
REX分流术
需 保留脾 脏 否
无法 分流
是 Warren分流术
脾-肾上腺静脉分流术
门静脉海绵样变的预后
• 早期外科治疗或内科 治疗成功后长期随访， 晚期并发症多。 • 未接受治疗的患者生 存率很低。
门静脉海绵样变的临床表现
（一）消化道出血
是门静脉海绵样变的 最常见症状，临床上 常见的是食管胃底静 脉曲张破裂出血。呕 血多为首发症状，患 者可反复、多量的呕 血，常伴有黑便，出 血量大时出现失血性 体克。
门静脉海绵样变的临床表现
（二）脾脏肿大 初期时，血细胞减少以 白细胞和血小板减少为 主。晚期严重时可出现 三系血细胞减少。
门静脉海绵样变的治疗（一）
1.药物治疗 降门脉压药物通过拮抗或结合门脉系统 血管床:α 、β 、S2、V1受体，使门脉系及其侧支循环 的阻力减低，内脏血管收缩，降低门脉及其侧支的血 流量和压力，使出血处血流减少，为凝血过程创造了 良好条件而达到止血，对继发食道胃底静脉曲张破裂 （EVB）和门脉高压性充血性胃病（PHG）均有效。 2.介入放射疗法 因门静脉栓塞或海绵样变使经皮经 肝曲张静脉栓塞术以及经颈静脉肝内门体静脉内支架 分流术不能实施。因脾动脉栓塞后门静脉压降低有限， 经皮脾动脉栓塞术临床上很少单独应用。选择性腹部 动脉造影，确定出血部位及原因后，导管药物灌注或 栓塞治疗，可有效控制出血。
门静脉海绵样边变的病理
主要病理过程为门静脉部分或完全阻塞 后局部血流动力学发生改变ຫໍສະໝຸດ Baidu血流受阻、 缓慢而导致门静脉压力增高，使正常时 关闭的门脉旁小静脉或毛细血管丛内压 增高，导致这些小静脉或毛细血管丛开 放形成侧支循环。
门静脉海绵样变的分型（1）
Ⅰ型：门静脉海绵样变，无症状，无脾脏增大
Ⅱ型：海绵样变局限于门静脉，伴有Banti综合症
② 断流术 目前常用的有食管下端及胃底周围 血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血 流。 ③分流加断流 借二者的优势达到预防和控制 出血，解除脾功亢进，降低门静脉压力的目的。 ④肝脏移植
远端脾肾静脉分流术 （ Warren分流术）
• 优点：既能降低内脏静脉压力，又不破 坏向肝性侧支静脉，再出血发生率低。 • 缺点：游离血管较长，操作困难，吻合 后有发生肾静脉血栓风险。