原发性醛固酮增多症
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停用其他降压药1-2周
选择对ARR影响较小的药物：非二氢吡啶类钙离子拮抗剂 和α受体阻滞剂如维拉帕米，哌唑嗪, 多沙唑嗪, 特拉唑嗪。
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筛查结果判定
清晨时行筛查试验，要求受试者起床后立位2小时， 但行试验前应坐位5-15分钟
ARR切点报道不一致，我国推荐
性 85 ACTH、皮质醇均正常。
血钾和尿钾的关系
4.0 尿 K+/24H
10
20
30
40
50
60
70
3.5
血 K+
3.0 2.5 正常
不适当的尿钾排泄
2.0 1.5
继发性高血压的主要原因
• 盐皮质激素过量分泌(5-10%): 原发性醛固酮增多症 • 肾血管性高血压(1-5%): 突发高血压 • 嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%): 阵发性发作，或持续性血压升高 • 库欣综合症(<0.1%): 典型的临床表现 • 原发性甲状腺功能减退(少见) • 原发性甲状旁腺功能亢进(少见) • 先天性肾上腺皮质增生(少见): 11β-羟化酶缺陷，17α-羟化酶
❖ 方法：平衡饮食条件下（ 钠160mmol/l，钾60mmol/l 日） 7日，卧床一夜后，第8日上午8：00平卧位取血，继而2-4 小时重复取血测血醛固酮。
❖ 结论：原醛患者卧立位醛固酮均升高，APA患者立位醛固 酮不增高或反下降，IHA患者立位较卧位升高明显。
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肾上腺CT无法区分APA和IHA
迷走的分泌醛固酮组织 少见，发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、 睾丸肿瘤
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糖皮质激素可治性原醛(GRA)
Ang II
正常 肾上腺
Aldo synthase
醛固酮
ACTH
皮质醇
球状带 束状带
GRA 肾上腺
Ang II
ACTH
醛固酮合成 酶嵌合体
皮质醇
+ 醛固酮
+ 18-羟皮质醇
+ 18-羧皮质醇
病例分析（1）
全科医学科
张文慧
LOGO
病例
患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力 2年”入院。患者于5年前体检时发现血压高，最高达 170/105mmHg，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血 压控制于140-150/90-100mmHg之间。近2年患者出现 渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展 为平地行走困难，就诊于当地医院，查血钾 1.9mmol/l，积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状 缓解。此后每月有类似发作1-2次，每次均补钾后好转。 病程中患者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复 尿频、尿急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。
低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低。
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肾上腺皮质激素合成
胆固醇
球状带 (“盐 ”)
P450scc
3 βH SD
孕烯
醇酮
cyp21
孕酮
11-脱 氧
皮质酮
醛固
皮质酮
18-羟 皮
C YP1 1β2
质 酮 酮 CYP11β2
18氧 化 酶
病例
近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易 怒。无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改变、头 发脱落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无 明显变化。 查体：T 37℃ P 94次/分 R 20次/分 BP 155/90mmHg。 正常面容，双肺阴性，心率 94次/分，律齐，双侧桡动 脉搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力IV级， 腱反射（++），肌张力正常，病理反射未引出。 患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史。
进一步的检查
尿电解质是否为肾脏丢失钾
肾功能、尿常规、血气分析
肾素-血管紧张素-醛固酮、皮质醇节律
电解质示血钾 2.3mmol/l，其余正常。24小时尿钾 74mmol/24h， 肾功能正常 尿常规示尿PH 7.0、尿比重 1.010。 血气分析提示PH 7.47、BE -5.5， 肾素活性 0.34ng/ml•h，醛固酮 29.1ng/dl，血浆醛固酮/血浆肾素活
高血压
心血管损伤
心衰
卒中
心肌缺血
终末期肾病
K+ (ACTH)
肾素-血管紧张素-醛固酮 系统
血管紧张素原
肾素 血管紧张素I
(抑制) 血管紧张素转换酶
血管紧张素II
AT1受体
醛固酮
细胞外液容量过多
肾皮质集合管
• H+ & K+ 分泌 • Na+ 重吸收
低血钾 碱血症
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肾上腺CT诊断的敏感性和特异性为78%和75% ， 容易将单侧结节误认为双侧增生。
右侧醛固酮瘤
特醛症，双侧无优势分泌
From Stowasser and Gordon, Trends in Endocrinol Metab 14:310-317, 2003
双侧肾上腺静脉采血(AVS)
AVS诊断的敏感性和特异性分别为95%和100%。 因此，AVS被公认为原醛分型诊断的“金标准”。 AVS并发症发生率为 2.5%。 注意： • 插管前须停用对醛固酮分泌有影响的药物。 • 血钾须纠到正常范围。
醛固酮分泌的调节机制
ACTH
K+
Ang II
醛固酮
•Na+ 重吸收 通过上 皮细胞 Na+ 通道
•K+ / H+ 分泌
•炎症反应和纤维化
血栓形成
心肌重构& 纤维化
NA+ 重吸收 & H2O 重吸收 肾功能进行性受损
醛固酮
心室异位博动
儿茶酚胺激素 & ANG II 分泌增加
血管炎症反应和纤维化
血管顺应性下降 压力感受器调节异常 内皮细胞功能受损
双侧肾上腺静脉采血
注射ACTH前必须采血测定基础状态的双侧肾上腺静脉醛固 酮及皮质醇水平。
静脉输注ACTH可降低由于应激引起的醛固酮水平的波动； 增加肾上腺静脉和下腔静脉皮质醇水平梯度以此确定插管 的成功；使腺瘤侧的醛固酮分泌增加。
如果可能，在肾上腺静脉采血过程中测定血皮质醇，以确保 插管的成功。
对哪一类人群筛查
1）联合国家委员会标准中的2级高血压160-179/100-109mmHg） 和3级高血压（＞180/110mmHg）或药物难治性高血压（ 即3种 药物联合仍不能控制血压者）
2）出现自发性或利尿剂诱导的低血钾者；
3）有肾上腺意外瘤者；
4）有早发高血压家族史者；
5）高血压患者年轻（ 小于40岁）时即发生脑血管意外者。
腺切除
单侧肾上腺病变的最佳治疗方案?
单侧肾上腺病变的最佳治疗方案
腹腔镜下单侧肾上腺切除
• 术后几乎100%的患者血压及血钾得到不同程度的改善。
• 大约50% (35-65%)的患者血压可降至140/90mmHg以下 （不服用任何降压药物）。
• 如果将血压值定在 160/95mmHg以下， 治愈率可达5677%。
•儿童或青年发病的高血压（难治性） •脑血管意外 •醛固酮可被地塞米松抑制
病因诊断
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❖ 卧立位醛固酮实验 ❖ 原理：两者患者体内醛固酮受到的调节机制不同，醛固酮
瘤（APA）主要与血浆ACTH的昼夜节律相关，而特发性 醛固酮增多症患者（IHA）主要与其对血管紧张素的敏感 性增强相关，RAS系统受体位影响，立位时被激活。
(min)
左
醛固酮:皮质醇
-5
7.9
0
8.9
20
6.7
40
22.4
右
醛固酮:皮质醇
0.3 0.3 0.7 0.5
ACTHBaidu Nhomakorabea
下腔静脉
醛固酮:皮质醇
3.4 3.1 4.1 5.1
鉴别APA和IHA
确诊原发性醛固酮增多症
(肾上腺CT)
双侧肾上腺静脉采血（AVS)
无优势分泌
特醛症 药物治疗
有优势分泌
醛固酮瘤 腹腔镜下患侧肾上
2.原发性高血压合并其他引起低钾的疾病 摄入不足、丢失过多、分布异常
诊断思路
❖ 低钾入手： 消化道：摄入不足
丢失 恶心、呕吐、肠瘘、肠梗阻等
肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒 肾小管异常 如肾小管酸中毒、药物影响、Liddle综合征等 肾功能不全 肾上腺 如醛固酮增多症、皮质醇增多症等
钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等
病例
1.病史总结：
2.初步诊断考虑： 原发性高血压？ 继发性高血压？
3.进一步做什么检查：
病史总结
❖ 1.中年女性，否认高血压家族史。 ❖ 2.有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。 ❖ 3.近2年出现反复低钾引起肢体无力。
诊断思路
高血压
低血钾
诊断思路
1.合并低钾的继发性高血压 1）原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症 2）皮质醇增多症 3）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺酶缺陷致产 生大量具有盐皮质激素活性的类固醇 4）Liddle综合征 遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激 活，RAS被抑制
• 减少其他类型降压药物0.5 片(2.3-1.8); 48% 患者血压控 制在140/90以下, 同时50% 的患者安体舒通单药治疗就能 获得良好的降压效果（25-50 mg/d）。
• 副作用呈剂量相关性: 7% 出现在剂量< 50mg/d ，52% 出现在剂量达到 150 mg/d。
双侧肾上腺静脉采血 评判标准
皮质醇校正的醛固酮比值 (CCARs)
肾上腺静脉F／外周静脉F＞10提示插管成功
优势分泌：CCAR > 4 (较高侧比较低侧) 无优势分泌:: CCAR < 3 (较高侧比较低侧) 不确定: CCAR 3 – 4
肾上腺静脉采血
时间
左
(min) 醛固酮 皮质醇
右
醛固酮 皮质醇
4) 急进性和恶性高血压患者
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原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多， 肾素-血管紧张素系统受抑制，但不受钠负 荷调节的疾病。
低钾血症是否为诊断原发性醛固酮增多症的必要条件？
最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症。
血钾正常的高血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾 可能只存在于较严重的病例中。
2008年我国内分泌学会临床实践指南指出：四种实验中任
何一个实验阳性就可以诊断原发性醛固酮增多症
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病因诊断
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醛固酮瘤 (APA) ：多单侧1-2cm小腺瘤， 65%～85% 特发性醛固酮增多症 (IHA)：双侧增生可伴结节 ，15%～40% 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA) 醛固酮癌 少见，常同时分泌糖皮质激素、性腺激素
对有以上特点患者，建议进行筛选试验，排查原发性醛固酮增多
症。
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用何种方法筛查(ARR)
血浆醛固酮（ng/dl ）/肾素活性 （ng/ml/h）
准备： 纠正低血钾。
无需限制钠盐摄入。（高盐饮食3天，氯化钠6g/天）
停用下列药物至少4周: 安体舒通, 依普利酮, 阿米洛利
ARR＞30
可疑
ARR＞50
确诊
任何ARR阳性患者均需进行确诊实验
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四种确诊实验：
确诊实验
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生理盐水实验
口服高钠负荷实验
卡托普利实验
氟氢可的松抑制实验
实验原理：生理情况下上述实验均可抑制醛固酮分泌，原 醛患者醛固酮自主分泌，不受抑制为阳性。
下腔静脉
醛固酮 皮质醇
-5 2352 297 125 404 61 18 0 2038 227 120 342 62 20 20 1820 271 170 231 110 27 40 8046 359 190 358 224 115
ACTH
醛固酮 ng/dl; 皮质醇 µg/dl
肾上腺静脉采血
时间
双侧肾上腺病变的治疗方案?
双侧肾上腺病变的最佳治疗方案
• 特发性醛固酮增多症: • 单侧肾上腺或双侧肾上腺切除有19% 的治愈率 (99 例)。
• 无随机对照的临床研究评价药物的疗效。
• 对于药物治疗效果不佳，或是不能耐受药物副作用，可考 虑肾上腺大部分切除。
双侧肾上腺增生的药物治疗
安体舒通
• 作为一线用药。 • 一些研究显示用药后平均血压下降25%。
束状带 (“糖 ”)
3 βH SD
p450cc17
孕酮
17羟
孕酮
cyp21
11脱 氧 皮 质 醇 CYP11β1
皮质醇
1 1 βH SD 2
可的松
1 1 βH SD 1
网状带 (“性 ”)
P450c17
脱氢表雄酮
P450c17
雄烯二酮
睾酮
芳香酶
雌酮 雌二醇
髓质
5α-还 原 酶
双氢睾酮
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缺陷 • 肢端肥大症 (少见)
继发性高血压筛查
1) 中、重度血压升高的年轻患者
2) 症状、体征或实验室检查有怀疑线索，例如肢体脉搏 搏动不对称性减弱或缺失，腹部听到粗糙的血管杂音，近期 明显怕热、多汗、消瘦，血尿或明显蛋白尿等
3) 降压药物联合治疗效果很差，或者治疗过程中血压曾 经控制良好但近期又出现明显升高
选择对ARR影响较小的药物：非二氢吡啶类钙离子拮抗剂 和α受体阻滞剂如维拉帕米，哌唑嗪, 多沙唑嗪, 特拉唑嗪。
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筛查结果判定
清晨时行筛查试验，要求受试者起床后立位2小时， 但行试验前应坐位5-15分钟
ARR切点报道不一致，我国推荐
性 85 ACTH、皮质醇均正常。
血钾和尿钾的关系
4.0 尿 K+/24H
10
20
30
40
50
60
70
3.5
血 K+
3.0 2.5 正常
不适当的尿钾排泄
2.0 1.5
继发性高血压的主要原因
• 盐皮质激素过量分泌(5-10%): 原发性醛固酮增多症 • 肾血管性高血压(1-5%): 突发高血压 • 嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%): 阵发性发作，或持续性血压升高 • 库欣综合症(<0.1%): 典型的临床表现 • 原发性甲状腺功能减退(少见) • 原发性甲状旁腺功能亢进(少见) • 先天性肾上腺皮质增生(少见): 11β-羟化酶缺陷，17α-羟化酶
❖ 方法：平衡饮食条件下（ 钠160mmol/l，钾60mmol/l 日） 7日，卧床一夜后，第8日上午8：00平卧位取血，继而2-4 小时重复取血测血醛固酮。
❖ 结论：原醛患者卧立位醛固酮均升高，APA患者立位醛固 酮不增高或反下降，IHA患者立位较卧位升高明显。
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肾上腺CT无法区分APA和IHA
迷走的分泌醛固酮组织 少见，发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、 睾丸肿瘤
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糖皮质激素可治性原醛(GRA)
Ang II
正常 肾上腺
Aldo synthase
醛固酮
ACTH
皮质醇
球状带 束状带
GRA 肾上腺
Ang II
ACTH
醛固酮合成 酶嵌合体
皮质醇
+ 醛固酮
+ 18-羟皮质醇
+ 18-羧皮质醇
病例分析（1）
全科医学科
张文慧
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病例
患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力 2年”入院。患者于5年前体检时发现血压高，最高达 170/105mmHg，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血 压控制于140-150/90-100mmHg之间。近2年患者出现 渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展 为平地行走困难，就诊于当地医院，查血钾 1.9mmol/l，积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状 缓解。此后每月有类似发作1-2次，每次均补钾后好转。 病程中患者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复 尿频、尿急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。
低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低。
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肾上腺皮质激素合成
胆固醇
球状带 (“盐 ”)
P450scc
3 βH SD
孕烯
醇酮
cyp21
孕酮
11-脱 氧
皮质酮
醛固
皮质酮
18-羟 皮
C YP1 1β2
质 酮 酮 CYP11β2
18氧 化 酶
病例
近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易 怒。无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改变、头 发脱落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无 明显变化。 查体：T 37℃ P 94次/分 R 20次/分 BP 155/90mmHg。 正常面容，双肺阴性，心率 94次/分，律齐，双侧桡动 脉搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力IV级， 腱反射（++），肌张力正常，病理反射未引出。 患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史。
进一步的检查
尿电解质是否为肾脏丢失钾
肾功能、尿常规、血气分析
肾素-血管紧张素-醛固酮、皮质醇节律
电解质示血钾 2.3mmol/l，其余正常。24小时尿钾 74mmol/24h， 肾功能正常 尿常规示尿PH 7.0、尿比重 1.010。 血气分析提示PH 7.47、BE -5.5， 肾素活性 0.34ng/ml•h，醛固酮 29.1ng/dl，血浆醛固酮/血浆肾素活
高血压
心血管损伤
心衰
卒中
心肌缺血
终末期肾病
K+ (ACTH)
肾素-血管紧张素-醛固酮 系统
血管紧张素原
肾素 血管紧张素I
(抑制) 血管紧张素转换酶
血管紧张素II
AT1受体
醛固酮
细胞外液容量过多
肾皮质集合管
• H+ & K+ 分泌 • Na+ 重吸收
低血钾 碱血症
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肾上腺CT诊断的敏感性和特异性为78%和75% ， 容易将单侧结节误认为双侧增生。
右侧醛固酮瘤
特醛症，双侧无优势分泌
From Stowasser and Gordon, Trends in Endocrinol Metab 14:310-317, 2003
双侧肾上腺静脉采血(AVS)
AVS诊断的敏感性和特异性分别为95%和100%。 因此，AVS被公认为原醛分型诊断的“金标准”。 AVS并发症发生率为 2.5%。 注意： • 插管前须停用对醛固酮分泌有影响的药物。 • 血钾须纠到正常范围。
醛固酮分泌的调节机制
ACTH
K+
Ang II
醛固酮
•Na+ 重吸收 通过上 皮细胞 Na+ 通道
•K+ / H+ 分泌
•炎症反应和纤维化
血栓形成
心肌重构& 纤维化
NA+ 重吸收 & H2O 重吸收 肾功能进行性受损
醛固酮
心室异位博动
儿茶酚胺激素 & ANG II 分泌增加
血管炎症反应和纤维化
血管顺应性下降 压力感受器调节异常 内皮细胞功能受损
双侧肾上腺静脉采血
注射ACTH前必须采血测定基础状态的双侧肾上腺静脉醛固 酮及皮质醇水平。
静脉输注ACTH可降低由于应激引起的醛固酮水平的波动； 增加肾上腺静脉和下腔静脉皮质醇水平梯度以此确定插管 的成功；使腺瘤侧的醛固酮分泌增加。
如果可能，在肾上腺静脉采血过程中测定血皮质醇，以确保 插管的成功。
对哪一类人群筛查
1）联合国家委员会标准中的2级高血压160-179/100-109mmHg） 和3级高血压（＞180/110mmHg）或药物难治性高血压（ 即3种 药物联合仍不能控制血压者）
2）出现自发性或利尿剂诱导的低血钾者；
3）有肾上腺意外瘤者；
4）有早发高血压家族史者；
5）高血压患者年轻（ 小于40岁）时即发生脑血管意外者。
腺切除
单侧肾上腺病变的最佳治疗方案?
单侧肾上腺病变的最佳治疗方案
腹腔镜下单侧肾上腺切除
• 术后几乎100%的患者血压及血钾得到不同程度的改善。
• 大约50% (35-65%)的患者血压可降至140/90mmHg以下 （不服用任何降压药物）。
• 如果将血压值定在 160/95mmHg以下， 治愈率可达5677%。
•儿童或青年发病的高血压（难治性） •脑血管意外 •醛固酮可被地塞米松抑制
病因诊断
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❖ 卧立位醛固酮实验 ❖ 原理：两者患者体内醛固酮受到的调节机制不同，醛固酮
瘤（APA）主要与血浆ACTH的昼夜节律相关，而特发性 醛固酮增多症患者（IHA）主要与其对血管紧张素的敏感 性增强相关，RAS系统受体位影响，立位时被激活。
(min)
左
醛固酮:皮质醇
-5
7.9
0
8.9
20
6.7
40
22.4
右
醛固酮:皮质醇
0.3 0.3 0.7 0.5
ACTHBaidu Nhomakorabea
下腔静脉
醛固酮:皮质醇
3.4 3.1 4.1 5.1
鉴别APA和IHA
确诊原发性醛固酮增多症
(肾上腺CT)
双侧肾上腺静脉采血（AVS)
无优势分泌
特醛症 药物治疗
有优势分泌
醛固酮瘤 腹腔镜下患侧肾上
2.原发性高血压合并其他引起低钾的疾病 摄入不足、丢失过多、分布异常
诊断思路
❖ 低钾入手： 消化道：摄入不足
丢失 恶心、呕吐、肠瘘、肠梗阻等
肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒 肾小管异常 如肾小管酸中毒、药物影响、Liddle综合征等 肾功能不全 肾上腺 如醛固酮增多症、皮质醇增多症等
钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等
病例
1.病史总结：
2.初步诊断考虑： 原发性高血压？ 继发性高血压？
3.进一步做什么检查：
病史总结
❖ 1.中年女性，否认高血压家族史。 ❖ 2.有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。 ❖ 3.近2年出现反复低钾引起肢体无力。
诊断思路
高血压
低血钾
诊断思路
1.合并低钾的继发性高血压 1）原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症 2）皮质醇增多症 3）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺酶缺陷致产 生大量具有盐皮质激素活性的类固醇 4）Liddle综合征 遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激 活，RAS被抑制
• 减少其他类型降压药物0.5 片(2.3-1.8); 48% 患者血压控 制在140/90以下, 同时50% 的患者安体舒通单药治疗就能 获得良好的降压效果（25-50 mg/d）。
• 副作用呈剂量相关性: 7% 出现在剂量< 50mg/d ，52% 出现在剂量达到 150 mg/d。
双侧肾上腺静脉采血 评判标准
皮质醇校正的醛固酮比值 (CCARs)
肾上腺静脉F／外周静脉F＞10提示插管成功
优势分泌：CCAR > 4 (较高侧比较低侧) 无优势分泌:: CCAR < 3 (较高侧比较低侧) 不确定: CCAR 3 – 4
肾上腺静脉采血
时间
左
(min) 醛固酮 皮质醇
右
醛固酮 皮质醇
4) 急进性和恶性高血压患者
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原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多， 肾素-血管紧张素系统受抑制，但不受钠负 荷调节的疾病。
低钾血症是否为诊断原发性醛固酮增多症的必要条件？
最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症。
血钾正常的高血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾 可能只存在于较严重的病例中。
2008年我国内分泌学会临床实践指南指出：四种实验中任
何一个实验阳性就可以诊断原发性醛固酮增多症
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病因诊断
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醛固酮瘤 (APA) ：多单侧1-2cm小腺瘤， 65%～85% 特发性醛固酮增多症 (IHA)：双侧增生可伴结节 ，15%～40% 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA) 醛固酮癌 少见，常同时分泌糖皮质激素、性腺激素
对有以上特点患者，建议进行筛选试验，排查原发性醛固酮增多
症。
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用何种方法筛查(ARR)
血浆醛固酮（ng/dl ）/肾素活性 （ng/ml/h）
准备： 纠正低血钾。
无需限制钠盐摄入。（高盐饮食3天，氯化钠6g/天）
停用下列药物至少4周: 安体舒通, 依普利酮, 阿米洛利
ARR＞30
可疑
ARR＞50
确诊
任何ARR阳性患者均需进行确诊实验
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四种确诊实验：
确诊实验
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生理盐水实验
口服高钠负荷实验
卡托普利实验
氟氢可的松抑制实验
实验原理：生理情况下上述实验均可抑制醛固酮分泌，原 醛患者醛固酮自主分泌，不受抑制为阳性。
下腔静脉
醛固酮 皮质醇
-5 2352 297 125 404 61 18 0 2038 227 120 342 62 20 20 1820 271 170 231 110 27 40 8046 359 190 358 224 115
ACTH
醛固酮 ng/dl; 皮质醇 µg/dl
肾上腺静脉采血
时间
双侧肾上腺病变的治疗方案?
双侧肾上腺病变的最佳治疗方案
• 特发性醛固酮增多症: • 单侧肾上腺或双侧肾上腺切除有19% 的治愈率 (99 例)。
• 无随机对照的临床研究评价药物的疗效。
• 对于药物治疗效果不佳，或是不能耐受药物副作用，可考 虑肾上腺大部分切除。
双侧肾上腺增生的药物治疗
安体舒通
• 作为一线用药。 • 一些研究显示用药后平均血压下降25%。
束状带 (“糖 ”)
3 βH SD
p450cc17
孕酮
17羟
孕酮
cyp21
11脱 氧 皮 质 醇 CYP11β1
皮质醇
1 1 βH SD 2
可的松
1 1 βH SD 1
网状带 (“性 ”)
P450c17
脱氢表雄酮
P450c17
雄烯二酮
睾酮
芳香酶
雌酮 雌二醇
髓质
5α-还 原 酶
双氢睾酮
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缺陷 • 肢端肥大症 (少见)
继发性高血压筛查
1) 中、重度血压升高的年轻患者
2) 症状、体征或实验室检查有怀疑线索，例如肢体脉搏 搏动不对称性减弱或缺失，腹部听到粗糙的血管杂音，近期 明显怕热、多汗、消瘦，血尿或明显蛋白尿等
3) 降压药物联合治疗效果很差，或者治疗过程中血压曾 经控制良好但近期又出现明显升高