成人先天性巨输尿管PPT课件

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三、诊断
3. 输尿管逆行插管造影检查(RPG)
特点：有时患者KUB＋IVU检查患肾、输尿管不显影,需 作此检查才能确诊。RPG能明确输尿管下段有无狭窄及 狭窄段的形态、长度及严重程度。
表现：逆行输尿管插管可顺利通过F6 号导管是成人先天 性巨输尿管末端功能性梗阻的特点。如导管插入困难,应 高度怀疑有机械性梗阻存在。可见造影剂排空时间明显 延长。
般有小梁小房和残余尿。
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治疗原则
五、治疗
取决于尿路梗阻所致肾功能损害的程度。 文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭,可能会错过手术治
疗的时机,故对成人先天性巨输尿管症以积极的手术治疗为
主。
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（一）、手术治疗
1. 手术指征
合并尿路感染 肾功能损害严重,病情进展较快 肾积水进行性加重 双侧发病以及儿童病例等 当患侧肾功能严重受损或有严重并发症, 而对侧肾功能
正常者可行患侧肾输尿管切除
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（一）、手术治疗
2. 手术原则
致功能性梗阻。 另外有少部分是因输尿管膀胱连接部先天性狭窄而引起。
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（二）成人先天性巨输尿管
得到组织学证实的发病因素有以下几点：
末段输尿管壁内环肌正常, 纵肌缺乏（图2）。 肌层内有异常的胶原纤维增生。 输尿管末段肌层肥厚, 粘膜及粘膜下慢性炎症。
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（二）成人先天性巨输尿管
A, Normal ureteral muscular orientation is sometimes seen with megaureters. B, Hypoplasia and atrophy of muscle is more common.
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三、诊断
4. 排尿期膀胱尿路造影(VCUG)
特点：用来排除输尿管膀胱返流及下尿路有无梗阻(神经 源性膀胱、后尿道瓣膜、膀胱出口梗阻) 而引起的继发 性巨输尿管症。
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三、诊断
5. 膀胱镜检查
特点： 可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无器质
性梗阻。 表现：多见患侧输尿管口喷尿迟缓或未见喷尿。
以上分型又各自分出原发和继发两种亚型 吴阶平泌尿外科学（2004版 P1573 ）则在此基础上增加
一型：既有返流又有梗阻型。
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（一）巨输尿管分型示意图
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图1
（二）成人先天性巨输尿管
成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流性巨输尿管。 大多是由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致导
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图2
（二）成人先天性巨输尿管
发病演变过程：
胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔 组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不畅,蠕动波 传导至之形扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张 作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗 阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩,加 之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使输尿管及肾盂扩张
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三、诊断
6. 同位素肾图
特点：明确双肾功能及血供，指导治疗方案的制定。
7. CT
特点：CT平扫价值有限，但CT尿路造影（CTU）及三维重 组技术有较高的应用价值。
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三、诊断
8. 核磁共振水成像技术（MRU）
近年来MRU 广泛应用于先天性巨输尿管症的诊断。 无创伤； 无X线辐射； 无需造影剂； 减少感染机会等优点； 尤其适用于IVU不显影者； 可直观显示输尿管增粗扭曲的情况。
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四、鉴别诊断
2）结石位于输尿管下端, 才引起输尿管中、下段扩张, 但 扩张程度轻, 且结石在输尿管下端少有直径大于2cm 的。
3）腔静脉后输尿管扩张的输尿管常为上段, 且呈“S”形改 变, 并于L 3、L 4 水平向中线移位, 其下段输尿管常正常。
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四、鉴别诊断
2. 返流性巨输尿管症
1）前者多是单侧性，后者多为双侧性。 2）前者膀胱及下尿路无异常，后者有下尿路梗阻，膀胱一
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三、诊断
9. 尿动力学检查
特点：主要是排除其它疾病，如神经原性膀胱引起的继发 性巨输尿管。
表现：膀胱容量正常,无剩余尿,无神经原性膀胱等表现。
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四、鉴别诊断
1. 梗阻性巨输尿管症
相关疾病如：肾盂输尿管交界处狭窄 、输尿管膀胱连接 部狭窄（UPJ）、输尿管结石、腔静脉后输尿管等等。
鉴别要点： 1）成人先天性巨输尿管症是功能性梗阻，管腔直径只是 相对狭窄。实际直径正常甚至超过正常值。输尿管逆行 造影时前者通过顺利，后者则相对困难。
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三、诊断
2. 静脉尿路造影（KUB＋IVU）
特点：是诊断先天性巨输尿管的主要手段之一， 但多因显影不良需配合输尿管逆行插管造影等 其它检查方法以进一步排除输尿管其他先天性 异常、狭窄或机械性梗阻而确诊。
表现：在典型的病例中,扩张段至狭窄段输尿管 呈“鸟嘴状”、“漏斗状”、“杵状”、“纺 锤状”移行。
积水。
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二、临床表现：
巨输尿管症首先由Caulk 在1923 年报道。 成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。 多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。 单侧多见，女性多见，左侧多见。
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三、诊断
（一） 诊断标准
（ 1976 年美国儿科泌尿会议确定） 输尿管不同程度扩张。 无器质性输尿管梗阻。 无下尿路梗阻性病变。 无膀胱输尿管返流。 无神经源性膀胱。 输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。 功能性梗阻段输尿管管腔正常。
成人先天性巨输尿管
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一、定义
巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，
输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特 殊的病变。
成人先天性巨输尿管：特指发生在成人
的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管 发展而来。
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二、病因病理
坎贝尔泌尿外科学(2002版)采纳了KБайду номын сангаасng 1980 年提出的巨 输尿管症的分类方法（图1）： 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型
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三、诊断
（二）检查方法
1. B超
特点：首选检查方法。
表现： 1）肾盂、输尿管积水，盆段输尿管积水更为严重； 2）输尿管迂回扭曲，内径一般大于3.0cm，而输尿管
膀胱壁间段不扩张； 3）输尿管有蠕动，但患者肾盂部位产生的蠕动波在向
输尿管远端传播时振幅逐渐增大,到达梗阻部位时突然消 失,部分患者可发现在输尿管远端出现不规则往复运动的 蠕动波。