血液系统疾病常见症状

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实验室检查
出血性疾病 出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、 白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的 检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验 以了解血小板功能。
溶血性疾病检查 常用的试验有游离血红蛋白测定、 血浆结合珠蛋白测定、Rous／试验、尿潜血（血管 内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）；渗透 脆性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高铁血红 蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验 （自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。
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病例举例
女性，22岁， 3天来头晕无力加重，面色苍白，血红蛋
白逐渐下降，红细胞形态正常，无黄疸， 无发热等其它症状，补液后头晕稍好转。 血红蛋白从10g/L下降至6g/L。
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出血
皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织 出血等
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皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍 引起。
通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损 伤后难以止血为特征。
贫血是症状，要寻找病因。
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贫血的病因
红细胞生成减少：造血原料不足（常见 的为铁、叶酸、维生素B12），红细胞生 成障碍（再障、MDS、骨髓病性贫血）
红细胞寿命缩短：正常120天，溶血性 贫血
红细胞丢失：急性和慢性失血，慢性失 血造成缺铁性贫血
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贫血的实验室检查
类型 大细胞性贫血
肿瘤热：白血病、淋巴瘤
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感染的原因—粒细胞缺乏症
疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒 细胞减少。＜500/μl感染机会增加， ＜ 100/μl可发生严重感染。
感染部位：皮肤、牙周组织、口咽部、 结肠、肛周是常见感染部位。
微生物学：G-菌致病力强，特别是绿脓 杆菌，致死率高。G+和真菌感染几率增 加。
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贫血的症状
消化系统，恶心、腹胀、腹部不适、便秘。食 欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。
泌尿生殖系统表现，多尿、尿比重低、蛋白尿 及肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收功能 障碍。性功能减退，女性月经紊乱。
其它不同原因贫血的伴随症状：黄疸（溶血性 贫血）、发热（白血病）、出血（白血病）、 骨关节痛（白血病、多发性骨髓瘤）等。
是肿瘤浸润的表现，非肿瘤性疾病罕见 此症状。
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血液系统体格检查
淋巴结检查
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淋巴结检查注意事项
部位、大小、数目、压痛、硬度、移动 性、 瘘管、疤痕等
检查次序： 耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颈后 三角、颈前三角、锁骨上窝、腋窝、滑 车上、腹股沟、胴窝等。
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检查某部淋巴结时，应使该部皮肤和肌肉松弛， 以利于触摸。检查左颌下淋巴结时，将左手置 于被检查者头顶上，以便能随时改变其头位而 配合检查，使头微向左前倾斜，右手四肢并拢， 屈曲指掌及指间关节，沿下颌骨内缘．向上滑 动触摸。检查右侧时，两手换位，让被检查者 向右前倾斜。检查颈部淋巴结时，检查者站在 被检查者背后，让病人的头向前倾，并稍向检 查的一侧倾斜，然后用手指紧贴检查部位，由 浅人深进行滑动触诊。
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血小板增多
原发性：原发性血小板增多症 继发性：
继发于 慢性粒细胞白血病、脾切除后 感染、创伤等。
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凝血功能障碍
许多凝血因子参与凝血过程 任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可
引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血
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临床表现
皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或 粘膜下，形成红色或暗红色斑，压之不 褪色
＜26
＜30
缺铁性贫血（iron deficiency anemia） 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血
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贫血的严重程度
轻度贫血，＞90g/L； 中度贫血，60～90g/L； 重度贫血，30～60g/L； 极重度贫血，＜30g/L。
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贫血的症状
血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础 贫血症状体征的有无、轻重，不单取决于血红
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局限性淋巴结肿大
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检查锁骨上窝淋巴结时，检查者面对病人(可 取坐位或仰卧位)，用右手检查病人的左锁骨 上窝，用左手检查其右锁骨上窝，检查时将示 指与中指屈曲并拢，在锁骨上窝进行触诊，并 深入锁骨的后部。检查腋窝淋巴结时，用手扶 被检查者前臂稍外展，医师以右手检查左侧， 以左手检查右侧，触诊时由浅人深，直达腋窝 顶部。检查滑车上淋巴结时，以左手扶托病人 左上臂，以右手在其肱骨上髁两横指许，在肱 二头肌内侧滑动触诊。检查腹股沟淋巴结时， 受检查者仰卧，检查者用手指在腹股沟平行处 进行触诊。
有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便 血、血尿等出血症状
有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记 忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫 血及相关疾病症状
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问诊要点
过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史 过去易出血及易出血病家族史 职业特点，有无化学药物及放射性物质
接触史、服药史
局部因素导致出血。
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病因及发病机制
毛细血管壁的缺陷 血小板数量或功能异常 凝血功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中病理性抗凝物质增多 纤溶亢进
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血管壁功能异常
血管破损 → 局部小血管发生反射性 收缩 → 血流变慢，以利初期止血 → 在血小板释放的血管收缩素等血清 素作用下 → 毛细血管较持久收缩 → 发挥止血作用
血管性
皮肤粘膜出血 为主。皮肤瘀 斑、瘀点多见。
少见
血小板性
与血管性类似。 严重时可并发 颅内出血。
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类型
源自文库
皮肤粘膜出血 其他部位出血 特点
凝血因子缺乏
少见
关节、肌肉出 血
病理性抗凝物 皮下片状出血 肌肉出血 质
纤溶亢进
皮下片状出血 肌肉出血，延 迟性出血
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发热 Fever
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原因
感染：占多数，主要原因为中性粒细胞 减少，少数患者为体液或细胞免疫缺陷。 如见于：再生障碍性贫血、急性白血病、 慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等。
视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀 斑
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皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿
MCV(μ m)
＞100
MCH MCH （pg） C（%）
＞32 32～ 35
巨幼红细胞性贫血（megaloblastic anemia）
正细胞性贫血 80～ 100
26～32 32～ 35
再生障碍性贫血（aplastic anemia) 急性失血性贫血（acute blood loss）
小细胞低色素 ＜80 性贫血
血小板破坏过多：特发性血小板减少性 紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜
血小板消耗过多：血栓性血小板减少性 紫斑、弥散性血管内凝血
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血小板功能异常
遗传性：血小板无力症(thrombasthenia) (主要为聚集功能异常)
血小板病(thrombopathy) (主要为血小板第3因子异常) 继发性：继发于药物、尿毒症、 肝病、异常球蛋白血症等
微生物学：肺炎链球菌感染占优势，补 体活性降低增加了流感嗜血杆菌、脑膜 炎奈瑟菌、大肠杆菌感染的机会。
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感染的原因—脾切除
脾是清除不受调理作用细菌的最有效器 官。脾切除患者不能产生起调理作用的 抗体，感染囊包细菌时，常常会出现脓 毒血症。
微生物学：肺炎链球菌感染，其次是流 感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌。
器械检查 如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴 瘤的诊断。
放射性核素 应用于红细胞寿命、红细胞破坏 部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。
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贫血的定义
定义：外周血液在单位体积中的血红蛋 白（hemoglobin）浓度、红细胞 （erythrocyte）计数和（或）红细胞 压积低于正常最低值。
以血红蛋白（携氧能力）最为重要，红 细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的 比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常， 血红蛋白则可显著减少。
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感染的原因—其他因素
留置静脉导管 卧床和卧床时间 营养不良和神经功能障碍 局部肿瘤作用
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感染性发热与肿瘤热的区别
原因 发热程度 热型 对治疗的反应
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骨关节疼痛
白血病：白血病细胞在髓腔内恶性增生 可引起骨痛，胸骨压痛。
多发性骨髓瘤：可造成骨痛，腰痛多见， 严重时可引起病理性骨折，与肿瘤骨转 移鉴别。
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实验室检查
血常规及血小板计数，为最基本的化验检查 网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种
红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态 学分类，有助于寻找贫血的原因。 骨髓检查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织 检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、 骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生 性贫血）。
蛋白降低的程度，与许多其他因素如贫血发生 和发展的速度、血液总量有无减少、患者的年 龄及其心血管系统的代偿能力等均有关 一般血红蛋白低于80～90g/L时才出现症状
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贫血的症状
皮肤粘膜苍白，是各种贫血的共有特征。 呼吸循环系统表现，心悸、气短，贫血
低于30g/L持续3个月以上可发生贫血性 心脏病。心脏扩大造成杂音。 神经肌肉系统表现，头痛、头晕、晕厥、 失眠、记忆力衰退、思想不集中，严重 贫血可发生昏迷。
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血小板异常
血小板在血管损伤处血小板相互粘附、 聚集→白色血栓阻塞伤口
血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生 四烯酸 → 转化为血栓烷(TXA2) → 促进 血小板聚集 → 强烈的血管收缩作用 → 促进局部止血
当血小板数量或功能异常时，均可引起 皮肤粘膜出血
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血小板减少
血小板生成减少：再生障碍性贫血、白 血病、感染、药物性抑制等
血液系统疾病的诊断
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病史采集
血液病的常见症状有贫血、出血倾向， 发热或易感染，肿块、肝、脾、淋巴 结肿大，骨痛等。对每一患者应了解 这些症状的有无及特点。还应询问有 无药物及毒物接触史，营养及饮食习 惯，手术史，月经孕产史及家族史。
2
体格检查
皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤结 节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴 结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部 有无肿块等。
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实验室检查
细胞化学染色 对诊断急性白血病的类 型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、 非特异性酯酶等。
活体组织检查 如淋巴结或浸润包块的 活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润 有诊断价值。
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实验室检查
生化及免疫学检查 自身免疫性血液病及淋巴 系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的 异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病 进行免疫学分型。
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血皮疱肤、鼻粘衄膜、齿出衄血的伴随出血症状
深部组织出血： 血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血
内脏出血： 咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅内出 血
出血相关症状与体征： 晕厥、休克、心肺功能不全、压迫性症状、关 节畸形、肌肉萎缩
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各类出血性疾病的特点
类型
皮肤粘膜出血 其他部位出血 特点
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感染的原因—细胞免疫缺陷
疾病、抗肿瘤药物或皮质激素引起。HD 和AL缓解期，都可发生。
微生物学：细菌、分枝杆菌、真菌（隐 球菌、卡氏肺孢子虫）、病毒（水痘带 状疱疹病毒、巨细胞病毒）、原虫和蠕 虫（鼠弓形虫、肠内原线虫）
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感染的原因—体液免疫缺陷
丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易 发生感染，其缺少对囊包产脓细菌起调 理作用的抗体，同时多数患者存在补体 缺陷。见于慢淋、多发性骨髓瘤。
（hematoma）
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鉴别：血管痣、蜘蛛痣 注意：大小、分布范围、其他伴随的出
血症状、病程、其他伴发疾病
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伴随症状
四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿 紫癜伴有广泛性出血 紫癜伴有黄疽 自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸
形者
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问诊要点
出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或 损伤后)、诱因
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诊断贫血的注意点
性别差异、居住地（高海拔和低海拔）、血液 稀释状态（妊娠中后期、低白蛋白血症）、血 液浓缩状态（严重脱水、大面积烧伤）
平原地区的诊断标准：血红蛋白成年男性低于 120g/L（正常值120～160g/L），成年女性 低于110g/L（正常值110～150g/L），妊娠 低于100g/L。