CTD呼吸系统病变的诊治-精品医学课件

5
SLE胸膜病变
• 胸膜炎是SLE最常见的肺部病 变，发生率约50%
• 男性SLE病人发生胸膜炎的比 例较女性高
• 既可单侧受累，也可双侧分布 • 30%SLE病人会有胸腔积液，
通常为渗出液，其内可检出抗 核抗体、抗ds-DNA抗体、狼 疮细胞
6
鉴别诊断
• 肺炎旁胸腔积液 • 结核性胸膜炎 • 恶性肿瘤 • 肺栓塞 • 脓胸 • 左心衰 • 缩窄性心包炎
3/5
3/5CT影像仍进展，并出现气急。无皮疹无肌
力下降，CPK76u/L，ESR13mm/h，复查ANA阴性
3/23
53
结缔组织病呼吸系统病变的诊断
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布
肺功能评估
限制/阻塞性通 气障碍的筛查
临床系统性评估 （病史、病程、体检、实验检查）
宿主免疫：健全/缺陷 肺/肺外多系统表现
膈的进一步上抬，预后较好
30
SLE的肺部病变
• 胸膜病变 • 肺实质（间质性肺炎/急性狼疮性肺炎/急性肺泡出血） • 肺血管病 • 气道病变 • 横膈功能障碍
郭强，黄文群等中华风湿病学杂志2004,8,360-362
31
类风湿关节炎
系统性红斑狼疮
系统性硬化 干燥综合征 混合性结缔组织病 皮肌炎/多肌炎 强直性脊柱炎 白塞病 复发性多软骨炎 ANCA相关性血管炎
22
肺动脉高压分级治疗
23
肺栓塞
• 相对少见 • 提示抗磷脂抗体综合征（APS） • 肺栓塞的症状和体征取决于栓子的大小：
小的肺栓子可无症状 中等大小肺栓子可引起呼吸困难、胸 痛、咳嗽、发热、咯血 大的肺栓子还会引起心血管征象，包 括三尖瓣返流性杂音、右心 室第三心音、颈静脉怒张、心排量降 低、晕厥 • 肺栓塞的检查包括常规胸片、肺CT、MRI、24
维化，符合机化性肺炎（COP）的表现
27
28
气道病变的治疗
• 确诊后可先予小剂量类固醇激素治疗 • 如病变进展则合用免疫抑制剂 • 预后较好
29
横膈功能障碍（肺挛缩综合征）
• 罕见 • 双侧或单侧横膈上抬导致肺容积缩小 • 临床突出的表现为呼吸困难，常伴发热、胸膜炎，
多发生在SLE活动期间 • 膈神经炎、膈肌病变是可能的病因 • 激素治疗不能使横膈复位，但通常能有效抑制横
9
10
间质性肺炎的治疗
• 分清病变的性质 • 急性渗出性病变强的松0.5~1mg/kg • 进展性纤维化可激素联合环磷酰胺、硫唑
嘌呤、环孢霉素A等免疫抑制剂，辅以抗纤 维化药物（乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等） • 长期无进展的纤维化病灶无需治疗
11
急性狼疮性肺炎
• 在SLE中的发生率为1%~2% • 临床有咳嗽、呼吸困难、低氧血症、胸膜痛、发
19
肺动脉高压
• 发生率为5%-14% • 平均生存时间为2.3年 • 临床表现活动后气促、胸痛、乏力、心悸、下肢
浮肿等，常伴有雷诺氏现象 • 多普勒心彩超可进行筛查 • 确诊需经右心导管检查，平均肺动脉压静息状态
大于25mmHg或运动状态大于30mmHg
20
• 肺动脉高压。肺动脉 干明显增粗，约为同 平面升主动脉直径1.5 倍。
• 3D重建显示右下肺动 脉明显迂区、成角， 管径粗细不一
21
肺动脉高压的治疗
• 应针对不同情况进行 • 如合并有明确的其它引起肺高压疾病，相应处理
（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感 染） • 类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A • 同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能 评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素、 内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制剂治疗 • 若上述治疗无效需考虑心肺移植
• 密切观察治疗的反应，及时调整方案和处 理新发生的问题
55
13
急性狼疮性肺炎的处理
• 大剂量类固醇激素 • 环磷酰胺 • 机械通气支持（高PEEP低潮气量）
14
15
急性肺泡出血
• 罕见 • 死亡率50%-90% • 临床表现除咯血、贫血外，与急性狼疮性肺炎相
似 • 通常见于既往已明确SLE诊断，抗 ds-DNA抗体
滴度高，发病同时有肺外活动表现，尤其是肾炎 的患者 • 病理所见为广泛而严重的肺泡出血和毛细血管炎， 可见IgG、C3、免疫复合物沉积，无特征性
CTD呼吸系统病变的诊治
1
8/27 9/14
9/6
2
气道 血管 肺实质 胸膜 横膈 胸壁
3
类风湿关节炎
系统性红斑狼疮
系统性硬化 干燥综合征 混合性结缔组织病 皮肌炎/多肌炎 强直性脊柱炎 白塞病 复发性多软骨炎 ANCA相关性血管炎
CTD常见呼吸系统病变
气道 支气管炎 支气管扩张 闭塞性细支气管炎 小气道病变
治疗的反应
支气管镜检评估 某些疾病的诊断 感染的的提示
肺活检病理学评估
形态学TD常见的侵犯部位 • 确诊CTD肺病变需结合病史，辅助检查与
感染、药物、肿瘤等进行仔细鉴别
• 区别处于急性炎症阶段和慢性纤维化阶段 的病变，分别施治
Thank you! • 对急性狼疮性肺炎、临床无肌炎皮肌炎的 肺病变应予高度关注
术取栓
26
SLE气道病变
• 严重的气道阻塞在SLE中十分罕见 • 小气道病变发生率5%-24%，临床多无症状 • 肺功能表现为FEV1/FVC（第一秒用力肺活量/用
力肺活量）＜70% • HRCT于呼气相见“马赛克影”，但需排除肺血
管病，结合肺功能综合判断 • 病理所见多为细支气管粘膜、管周炎症和轻度纤
CTD常见呼吸系统病变
气道 支气管炎 支气管扩张 闭塞性细支气管炎 小气道病变
支气管扩张 支气管炎
气管支气管狭窄 鼻窦炎
肺实质 肺炎 致纤维化性肺泡炎 隐源性机化性肺炎 结节 肺炎 致纤维化性肺泡炎 肺泡出血 隐源性机化性肺炎 吸入性肺炎 致纤维化性肺泡炎 淋巴样间质性肺炎 淋巴瘤 致纤维化性肺泡炎 吸入性肺炎 致纤维化性肺泡炎 上叶肺纤维化
支气管扩张 支气管炎
气管支气管狭窄 鼻窦炎
肺实质 肺炎 致纤维化性肺泡炎 隐源性机化性肺炎 结节 肺炎 致纤维化性肺泡炎 肺泡出血 隐源性机化性肺炎 吸入性肺炎 致纤维化性肺泡炎 淋巴样间质性肺炎 淋巴瘤 致纤维化性肺泡炎 吸入性肺炎 致纤维化性肺泡炎 上叶肺纤维化
肺泡出血 肉芽肿
肺血管 肺高压
胸膜
胸膜炎 渗出 脓胸
肺高压 胸膜炎 肺栓塞 渗出
横膈、胸壁 肺挛缩综合征
肺高压
紧缩胸
胸腔积液
肺高压
肋间和膈肌病
动脉瘤 动脉炎
肋椎关节活动受限
4
SLE的肺部病变
• 胸膜病变 • 肺实质（间质性肺炎/急性狼疮性肺炎/急性肺泡出血） • 肺血管病 • 气道病变 • 横膈功能障碍
郭强，黄文群等中华风湿病学杂志2004,8,360-362
哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、中药等也可引发肺 炎
• 处理：及时停药，激素治疗，病变通常可逆，预 后好
39
MTX
40
胺碘酮
41
Sarcoidosis
42
过敏性肺炎
43
粘液性支气管肺泡癌
44
肺部感染
• 结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素 等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以 及菌群失调，并发肺部感染是极为普遍的
35
Microscopic Polyarteritis
36
Dermatomyositis
37
弥漫性肺病的鉴别诊断
38
药物引起的肺炎
• 由异烟肼、肼屈嗪、普鲁卡因胺等引起的药物性 狼疮也可出现胸膜炎和肺实质浸润病灶
• MTX、金制剂、青霉胺均可引起间质性肺炎 • 病程中某些合并用药如β-内酰胺酶类抗生素、氟
• 早期多无症状，亚临床型十分普遍 • 硬皮病样表现（雷诺症、肿胀指、指端硬化、毛
细血管扩张、甲襞毛细血管改变）与慢性间质性 肺炎相关 • 高分辨率CT（HRCT）：磨玻璃影、蜂窝影，下 肺背侧为多 • 肺功能：限制性通气障碍伴弥散功能下降 • 病理所见为慢性炎症细胞浸润、支气管周围淋巴 增生、肺间质纤维化、II型肺泡上皮细胞增生
16
17
急性肺泡出血的处理
• SLE病人一旦临床怀疑合并肺出血，如出血不十 分严重而又没有呼吸衰竭，应进行支气管镜和肺 泡灌洗检查。非大气道出血、非脓性痰、血清/血 浆样肺泡灌洗液、巨噬细胞内见含铁血黄素、涂 片染色镜检和培养无病原微生物的发现支持肺泡 出血的诊断
• 大剂量类固醇激素 • 环磷酰胺 • 血浆置换
18
急性可逆性低血氧综合征
• 低氧血症，但难以用通气障碍、肺实质病变、心 功能不全、中毒解释
• 临床上多见于SLE活动期，伴补体水平明显降低 • 发病机理可能为肺血管内皮损伤与补体激活到一
定程度时，大量中性粒细胞积聚引起部分肺血管 阻塞或血流障碍，导致通气/血流比失调（无效腔 通气） • 大多数病例对1-2mg/kg类固醇激素治疗有效
51
病例二
• 女，25岁，SLE发热、气促、咯血伴肾功能不全。
52
病例三
女，59岁，农民
09/01/14起发热，Tmax<39℃，先后以阿奇霉
2/26
素、左氧氟沙星、泰能治疗，仍发热，并出现
气喘。
09/02/25转肺科医院，HRCT示ILD，MP40mg/d 气喘略好，仍发热，3/2起MP120mg/d热退，查 及抗Jo-1抗体阳性转我科
• 对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目 前还没有特异性方法
• 一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、 肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现， 更增加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度
45
粟粒性结核
46
曲霉菌
47
肺孢子虫
48
CMV
49
支气管肺泡癌
50
病例一
MCTD12年，左肺 弥漫性病变4月，右肺 新发斑片状病灶，无 发热，PO268 mmHg， 两性霉素B治疗5天后 支气管肺泡灌洗，细 菌与霉菌培养皆阴性， 继续治疗3周病变无吸 收。
• SLE肺动脉栓子形成， 斜矢状面显示右下肺 动脉腔内斑状充盈缺 损
• 3D重建显示两下肺动 脉稀疏，管腔狭窄
25
肺栓塞的处理
• 对于炎症所致血栓形成应使用类固醇激素与羟基氯喹 • 对于抗磷脂抗体综合征应抗凝治疗（肝素/低分子量
肝素、华法林） • 对于下肢易脱落血栓可考虑下腔静脉安置过滤器 • 肺栓子大合并血流动力学不稳定可进行溶栓治疗或手
肺泡出血 肉芽肿
肺血管 肺高压
胸膜
胸膜炎 渗出 脓胸
肺高压 胸膜炎 肺栓塞 渗出
横膈、胸壁 肺挛缩综合征
肺高压
紧缩胸
胸腔积液
肺高压
肋间和膈肌病
动脉瘤 动脉炎
肋椎关节活动受限
32
Rheumatoid Arthritis
33
Sjögren’s Syndrome
34
Wegener’s Granulomatosis
热等，可为暴发型，呈急性呼吸窘迫综合征表现 • 影像学上可见单侧或双侧的肺实质浸润影 • 病理所见为肺泡壁的损伤与坏死，各种程度的炎
性细胞浸润、水肿、出血、透明膜形成，累及毛 细血管的微血管炎，纤维素性血栓形成，类似于 DAD（弥漫性肺泡损伤） • 鉴别诊断：感染、吸入性肺炎、心功能不全、尿 毒症
12
7
胸膜炎的治疗
• 微量无症状的胸腔积液无需特别处理 • 少量胸腔积液可选择NSAIDs • 积液量大则需使用类固醇激素 • 氯喹/羟基氯喹、硫唑嘌呤可用于胸膜炎的长期治疗 • 难治性胸腔积液可考虑胸腔引流或胸膜剥除术
8
SLE间质性肺炎
• 发生率为3%-33%，取决于诊断方法（常规胸片 /HRCT/肺功能）