第九版皮肤性病学课件色素性皮肤病

白癜风（皮肤白斑）
白癜风Wood灯下蓝白色荧光
皮肤性病学（第9版）
三、影像学、组织病理学和实验室检查
（二）皮肤共聚焦激光扫描显微镜（皮肤CT） 1.进展期白癜风，皮损表真皮交界处色素环失去完整性，与周边正常皮肤 边界不清，周围可见高折光性细胞。 2.稳定期白癜风，皮损表真皮交界处色素环完全缺失，边界清晰，无炎症 细胞浸润。
第一节 白癜风 第二节 黄褐斑 第三节 雀斑 第四节 太田痣
第一节
白癜风
重点难点
掌握 白癜风的临床表现、分期、分型、诊断和治疗
熟悉 白癜风的病因及发病机制
了解 白癜风的影像学、组织病理学、实验室检查和鉴别诊断
一、病因和发病机制 二、临床表现、分期及分型 三、影像学、组织病理学和实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 五、预防和治疗
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二、临床表现、分期及分型
面颈部节段型白癜风
单侧上肢及背部节段型 白癜风
单侧面部节段型白癜风 伴睫毛变白
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二、临床表现、分期及分型
散发型白癜风
泛发型白癜风
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二、临床表现、分期及分型
面肢端型白癜风（口唇白斑）
面肢端型白癜风（肢端白斑）
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三、影像学、组织病理学和实验室检查
进展期白癜风皮肤CT改变 （孟如松教授提供）
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一、病因和发病机制
目前尚不完全清楚，主要涉及以下学说：
1.自身免疫学说 （1）40%～80%患者血清中存在抗黑素细胞抗原的自身抗体。 （2）白癜风患者或亲属常伴发其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、贫血及多 腺体自身免疫综合征等，患者血清中可检测到相应的器官特异性抗体。 （3）活动期白斑边缘有淋巴细胞为主的单一核细胞聚集，特别是黑素细胞特异 性的毒性CD8+T淋巴细胞浸润；此外，Th17细胞、Treg细胞、IFN-γ、CXCL10、 诱导型HSP70及机体先天性免疫也与发病有关。 （4）部分患者内服和外用糖皮质激素有效。
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白癜风
白癜风（vitiligo）是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病，可 累及毛囊，临床表现为白斑和（或）白发。
各种族均可患病，男女患病率大致相当，肤色深的人群比肤色浅的发 病率高，世界范围内发病率为0.1%～2%，我国人群患病率为0.56%，其中 9.8%的患者有家族史。
第二十四章
色素性皮肤病
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色素性皮肤病
色素性皮肤病（pigmented dermatosis）：正常皮肤的颜色主要由两个 因素决定，其一为皮肤内色素的含量，即皮肤黑素、胡萝卜素（carotine） 以及皮肤血液中氧化及还原血红蛋白的含量；其二为皮肤解剖学差异，主 要是皮肤的厚薄，特别是角质层和颗粒层的厚薄。
二、临床表现、分期及分型
黏膜型白癜风（口唇黏膜白斑）
黏膜型白癜风（外阴黏膜白斑）
二张照片为同一患者，体现二处黏膜受累
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二、临床表现、分期及分型
未定类型-背部单发白斑
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ未定类型-肛周黏膜部位单发白斑
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三、影像学、组织病理学和实验室检查
（一）Wood灯检查 1.进展期白癜风中心呈蓝白色荧光，周边进展区呈灰白色荧光，边界不清。 2.稳定期呈高亮的蓝白色荧光，边界清晰，可见色素岛或边缘色素沉着。
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一、病因和发病机制
2.氧化应激学说 皮损区存在氧化还原失衡，主要通过H2O2含量的升高和 过氧化氢酶、谷胱甘肽-S-转移酶等抗氧化酶水平的降低，影响黑素细胞代 谢、增殖和分化，引起线粒体功能异常和细胞凋亡。 3.黑素细胞自毁学说 表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退引 起，这可解释白癜风多见于曝光和肤色较深的部位。此外，黑素细胞合成 黑素的中间产物（如多巴、5，6-二羟吲哚等）过量或积聚可损伤易感人群 的黑素细胞。
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二、临床表现、分期及分型
（一）临床表现 1.后天发病，无性别差异，任何年龄均可发病。 2.任何部位均可受累，暴露、摩擦及褶皱部位常见；口唇、阴部及肛门黏 膜亦可发病，头面部毛发部位白发常见。 3.白斑单发、散发或泛发，孤立或对称分布，也可完全或部分沿某一皮肤 节段单侧发病。 4.初发时皮损大小不等，圆形、椭圆形或不规则形或线状，经典损害为乳 白色或瓷白色色素脱失斑，边界清楚；常无自觉症状，偶伴瘙痒。
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二、临床表现、分期及分型
（二）分期 1.进展期 白斑扩大、增多，边缘呈浅白色或灰白色，边界不清，可形成三色 白癜风，易发生同形反应。 2.稳定期 白斑停止发展，呈乳白色或瓷白色，边界清晰，可见色素岛或边缘 色素加深。
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二、临床表现、分期及分型
（三）分型 根据皮损范围和分布将本病分为节段型、非节段型、混合型及未定类型四型。 1.节段型白癜风 沿某一皮神经节段单侧分布，完全或部分匹配皮肤节段，少数 呈双侧或同侧多节段分布；该类型具有儿童易发、早期毛囊受累及白发形成、 病情在进展后期相对稳定的特点。 2.非节段型白癜风 包括散发型、泛发型、面肢端型和黏膜型。散发型指白斑≥2 片，面积为1～3级；泛发型为白斑面积4级（大于体表面积的50%）；面肢端型 指白斑主要局限于头面、手足，尤其好发于指趾远端及面部腔口周围，可发展 为散发型、泛发型；黏膜型指白斑分布于2个或以上黏膜部位。 3.混合型白癜风 指节段型和非节段型并存。 4.未定类型白癜风 指非节段型分布的单片皮损，面积小于体表面积的1%。
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一、病因和发病机制
4.神经化学因子学说 发病与神经精神、过度劳累、焦虑有关，部分白斑 损害对称或沿神经节段分布，可能与黑素细胞周围的神经化学递质儿茶酚 胺类（去甲肾上腺素、多巴胺等）增加使黑素合成受阻有关。 5.遗传学说 部分患者有家族聚集现象，属于多基因疾病范畴，在遗传和 环境因素共同作用下发病。通过全基因组关联研究已确认的白癜风易感基 因位点已多达40余个，有的位点为中国人独有，有的为多种族共有，提示 本病部分易感基因存在人种差异。 此外，还有黑素细胞内在缺陷、黑素细胞经表皮丢失学说及自噬异常等。