梅尼埃病与良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南解读(全文)
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梅尼埃病与良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南解读(全文)一、梅尼埃病的流行病学
迄今为止,梅尼埃病确切的发病率和患病率尚不清楚。Stahle等报道的患病率是46/10万;日本人群的发病率为17/10万;Wilmot报道北爱尔兰的年发病率为10-20/10万;Okafor报道尼尔利亚黑人的发病率达400/10万;Wladislavosky-Waserman等通过严格的标准和研究设计,分析1953-1980年美国明尼苏达州罗切斯特年龄调节后的年发病率为15.3/10万;Kotimaki等分析了500万芬兰人口,发现患病率为43/10万,年发病率为4.3/10万。以上报道的梅尼埃病患病率和发病率差异很大,其原因为:(1)研究者对梅尼埃病诊断标准的掌握不一致,不同时期应用的诊断标准并不完全相同;(2)疾病的自然病程不一;(3)存在数据采集方法和分析方法差异。
二、梅尼埃病的分级诊断
最早提出梅尼埃病分级诊断的是1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)制定的梅尼埃病指南,将梅尼埃病诊断分为四级:确诊(certain)梅尼埃病、临床诊断(definite)梅尼埃病、疑似(probable)梅尼埃病以及可疑(possible)梅尼埃病。我国2006年贵阳标准中,提出“临床诊断”及“梅尼埃病待诊”。2015年Barany学会等制定的梅尼埃病诊断标准
中,将梅尼埃病分为“临床诊断梅尼埃病”和“疑似诊断梅尼埃病”。
本《指南》制定过程中,我们参考了以上历史沿革以及目前国际主流的Barany学会诊断标准,明确提出梅尼埃病的分级诊断,即“临床诊断”和“疑似诊断”。梅尼埃病的分级诊断符合临床实际,考虑到了患者的病程和临床表现的差异性,有助于提高疾病诊断水平。
三、梅尼埃病的分期
1995年美国AAO-HNS梅尼埃病指南中,提出根据患者纯音听阈分为I至IV期。我国2006年贵阳标准中提出按照听力变化特征,分为早期、中期和晚期。而2015年Barany学会制定梅尼埃病诊断标准时,却未提出疾病的分期。本次指南制定中,我们采用了1995年AAO-HNS 指南中的分期标准,即按照纯音听阈分为一至四期。在梅尼埃病治疗方案的选择以及疗效评估时,听阈是重要的参考因素。此外,按照听阈进行分期便于临床操作。
1995年AAO-HNS指南中关于听阈评价选用了4个频率:500Hz、1kHz、2kHz和3kHz。本指南中我们选用3个频率,即500Hz、1kHz 和2kHz,主要基于:(1)2015年Barany诊断标准中强调低频听力下降;
(2)3kHz并不是临床上常规检测的频率。为便于新版指南的应用、推广,经专家反复讨论,暂不纳入3kHz,但建议有条件单位可以进行3kHz听
阈测试,积累临床数据,为今后完善诊断标准提供参考。
四、梅尼埃病的相关检查
根据梅尼埃病的定义,诊断需要病史信息、听力学检查(纯音听阈)和鉴别诊断。因此,本指南将检查分为“基本检查”和“根据情况可以选择的检查”两类。
(一)基本检查
包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。根据诊断标准,梅尼埃病患者至少有一次纯音测听为感音神经性听力下降。疾病早期,患者间歇期听力正常或伴有轻度低频感音神经性听力下降;在疾病中期则表现为间歇期低、高频率均有听力下降;疾病早、中期时多次纯音听阈检查,有时可见听力波动;发展到疾病晚期,则全频听力损失达中重度以上,不再出现波动。
(二)可选择的检查
临床上,为诊断梅尼埃病或验证内淋巴积水,可行多种客观检查。
1.听力学检查:(1)脱水剂试验:文献报道的梅尼埃病患者甘油试验阳
性率差异较大(25%-75.5%),可能与阳性判断标准不一致以及患者处于病程的不同时期等有关,甘油试验阴性不能排除梅尼埃病。(2)耳蜗电图:最常用的参数为总和电位(SP)与动作电位(AP)的比值,即-SP/AP。目前国内大多数学者认为该比值≥0.4可作为诊断内淋巴积水的依据,文献中耳蜗电图的敏感性和特异性差异较大,故不能仅依靠该检查来诊断疾病。(3)耳蜗积水掩蔽分析程序:其敏感性和特异性差异较大,目前该测试的临床意义尚待探讨。
2.前庭功能检查:包括很多测试项目,但非诊断梅尼埃病所必需。(1)冷热试验:反映外半规管的功能,可对梅尼埃病患侧进行定侧,梅尼埃病患者出现半规管轻瘫的比例文献报道不一。(2)前庭诱发肌源性电位(VEMP):单独VEMP检查不足以诊断梅尼埃病,但可作为梅尼埃病诊断试验组套的重要一部分,且由于VEMP具有较高的特异性和非创伤性,可以作为梅尼埃病的筛查方法。(3)视频头脉冲试验(vHIT):检测单侧前庭功能障碍患者的敏感性高,在梅尼埃病患者中,vHIT结果可正常。
3.影像学检查:给予造影剂钆后进行内耳MRI检查,可以判断有无内淋巴积水,这是近年来梅尼埃病检查的一个重要进展。目前研究已证实该技术在明确内淋巴积水方面的有效性,但临床上还存在需要解决的问题:(1)该技术是半定量评价,在划定积水与非积水图像界限时,无法避免主观因素的存在;(2)目前内淋巴积水判断的标准和方法尚未统一;(3)某些因素可能会导致阴性结果,如一部分病程较短的梅尼埃病;(4)某些非梅尼埃
病的耳科或眩晕疾病可显示内淋巴积水阳性结果。因此,虽然该技术能相对客观地判断内淋巴积水,是很好的辅助诊断技术,但目前尚不能成为梅尼埃病诊断的客观标准和依据。
五、梅尼埃病的治疗
1.生活方式的调整:应鼓励所有梅尼埃病患者减少盐分摄入,每日的最大摄入量为2克,如能耐受则为每日1.5克。避免咖啡因制品,减少巧克力摄入,尽可能避免烟草和酒精类制品。一些患者可能对某些食物过敏,故需要了解相应的变应原,并进行治疗或尽可能避免;部分患者存在季节性变态反应,应避免或减少与花粉等变应原的接触。部分针对梅尼埃病患者的免疫治疗可以减少眩晕发作频率和严重程度。
2.倍他司汀:已有很多研究表明,倍他司汀可以有效控制梅尼埃病患者的眩晕症状。James和Burton(2001年)和Nauta(2014年)分别进行了倍他司汀治疗梅尼埃病的系统评价和Meta分析,结果均支持倍他司汀可减轻梅尼埃病的眩晕症状。新近一项长期、多中心、双盲、随机、安慰剂对照研究表明,倍他司汀与安慰剂相比,并不能减少梅尼埃病的眩晕发作;新近系统评价发现,有低质量的证据表明,在减少不同原因导致的眩晕发作方面,倍他司汀具有正面作用。总之,尽管有系统分析认为文献不符合高质量研究方法,但大部分研究支持倍他司汀可减轻梅尼埃病的眩晕症状。