种子土壤
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再生障碍性贫血是一种多能干细胞疾病,其表现为造血细胞缺乏,外周血全血细胞减少。是什么原因导致这些现象发生的呢?关于这个问题,人类进行了很多研究。初步探明的再障的发病机理有以下几种。
骨髓要产生血细胞,就必须有足够数量机能正常的干细胞,而干细胞又必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量的成熟血细胞。这被人们比喻为“种子”。“种子”缺失了,必然会影响“果子”的生成。因此,干细胞缺乏或机能缺陷是再障的一个主要原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正。
多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。正如“种子”需要在合适的土壤中才能正常发育。多能干细胞生存的微环境就好比是“土壤”,因此,再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致,免疫反应也被人们形象的比喻为“虫子”。
这就是再生障碍性贫血的“种子”“土壤”“虫子”假说,其中一项发生异常,都有可能引起再障的发病。随着医学科研水平的不断进步,相信再障的发病机理会更加明确。如果您还有什么需要咨询的问题,可拨打石 家 庄 红 十 字 智 魁的电话,或联系我们的在线客服,我们会为您提供更为详尽的答复。