内科护理学《第九章神经系统疾病患者的护理》第六节 重症肌无力患者的护理

病因和发病机制
2.遗传因素 重症肌无力患者的胸腺中残留一种“肌 样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体(AchR)。 因长期受这种“肌样细胞”的刺激而产 生相应的抗体造成对骨骼肌乙酰胆碱受体 (AchR)的自身免疫反应。
发病机制
病理
主要病理表现：主要发生于骨骼肌胸腺及神经- Nhomakorabea肉接头处 。
骨骼肌本身的变化并不严重仅见肌纤维灶性坏 死肌纤维间或小血管周围有时可见淋巴细胞浸润称 为“淋巴溢”。 心肌也可见到类似改变胸腺则可见肥大淋巴滤 泡增生甚至胸腺瘤最突出的病理改变位于神经肌肉 接头处电子显微镜下可见突触间隙增宽突触后膜皱 褶减少显得较平坦而突触前膜改变不大突触囊泡数 目并不减少。
临床分型
1．Osserman分型，用于临床治疗分期和预后判断。 I型：眼肌型（15~20%），仅眼肌受累。 IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受 累，对药物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但 无危象，药物敏感性欠佳。 III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数 月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或 借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。 IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为 IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。 Ⅴ型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。
病因和发病机制
（一）病因 1.免疫机制的影响 由于体内产生了自身抗体──乙酰胆碱受体 (AchR)的抗体破坏了神经-肌肉接头处突触后膜上 的乙酰胆碱受体(AchR)使突触传递发生障碍不能引 起骨骼肌的充分收缩从而导致肌无力。 另外上呼吸道感染、精神创伤、过度疲劳、月经、 分娩、手术等，这些因素也可使病情恶化甚至诱发肌 无力危象。
临床分型
2．重症肌无力的其他分型 ⑴青少年型和成人型：常见于20~40岁。85%~90%全身型重 症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50~60%。 抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床表现及免疫治疗反应与阳 性者无不同。 ⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮 困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48 小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母 亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体滴度降低而消失。 ⑶先天性重症肌无力：少见，但症状严重。新生儿期通常无症状，婴 儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力，有家族史。 ⑷药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿 关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型 重症肌无力相似，停药后症状消失。
护理措施
（3）饮食指导：予以高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食 为原则。多食新鲜蔬菜和水果，戒烟忌酒。 （4）用药指导：告知病人所用药物的名称、剂量、给药时间和 方法，并观察药物疗效和不良反应。重症肌用力患者避免使 用一切加重神经-肌肉传递障碍的药物，如 吗啡、利多卡因、链霉素、卡那霉素，庆大 霉素和磺胺类等。 （5）心理疏导：许多病人表现出焦虑，情绪激动， 甚至悲观失望，护理人员应动接触病人，给予安慰，并设法 解除病痛。对普遍存在的经济负担较重问题，尽量为他们排 忧解难．建议医生在整个治疗中要考虑病人的费用问题，尽 可能节约。与家属交谈，争取得到家人的情感支持和经济帮 助。以优良的护理服务和舒适的环境取得病人的信任，以减 少紧张和恐惧，使病人对提高自己的健康水平充满信心。
治疗要点
一．药物治疗 一般以抗胆碱酯酶药为首选 1.抗胆碱酯酶药--可使胆碱能神经末梢释放 的乙酰胆碱不被破坏而积聚 2.皮质类固醇及免疫抑制剂--可 抑制自身免疫反应 二.放射治疗 年龄较大有心肾等并发症而不宜手术治疗者 可进行深部X射线治疗破坏胸腺组织也可取得满 意疗效。
治疗要点
三.血浆置换疗法 适用于重症患者或肌无力危象发作时 每次抽取病人血浆1000～2000ml同时输入等量新鲜血 浆或代血浆 每周1～2次可迅速清除血中的乙酰胆碱受体(AchR)抗 体缓解症状但此法只能暂时缓解症状不能作为常规疗法. 四．出现危象时应及时治疗若发生呼吸肌瘫痪应首先保持呼 吸道通畅必要时作气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸随时 吸痰清除呼吸道分泌物同时应根据危象的性质采取不同的 治疗方案。
护理
护理措施
1. 健康指导 （1）疾病知识介绍：向病人及其亲属介绍有关知识问题： ①避免诱因的发生，控制和避免可能导致病情加重的 各种不良因素。②帮助掌握本病的有关知识，防治措 施和自我护理方法。③教育家属应理解及关心病人， 细心观察，及早发现病情变化和并发症，及时就医。 定期门诊随访。④鼓励家属、亲朋好友经常探视，给 予情感上的支持、照顾、寻求社会的关心，共同支持 病人。 （2）休息指导：保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧 张，注意劳逸结合，不做剧烈运动。避免去人较多的 地方，预防感冒。
实验室检查
1. 血液检查：血清中乙酰胆碱受体抗体增高，部 分患者血清中还可以测得抗核抗体。 2. 胸部X线摄片或胸腺CT检查：常可见胸像增生 或伴发胸腺肿瘤。 3. 肌电图：可见反复电刺激后，肌肉活动电位振 幅逐渐减小现象。 4. 药物试验：常用新斯的明试验，以新斯的明 1mg肌内注射后15～30分钟受累肌无力症状 改善者，有诊断价值。
第六节 重症肌无力病人的护理
教学目标
1.能描述重症肌无力临床表现 2.熟悉药物治疗 3.能列出常见的护理诊断或问题 4.熟练掌握护理措施
概述
重症肌无力（myasthenia gravis） 是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性 疾病，是由于患者体内出现了乙酰胆碱受体 的自体抗体。
临床特征
主要特征： 1.局部或全身骨骼肌极易疲劳 2.短期收缩后肌力减退，经休息或服用新斯的明等 药物后可暂时好转，在整个病程中缓解、复发和恶 化交替出现。 重症肌无力的发病率为0.5～5/10万，中国南方的 发病率高于北方，女性发病率明显高于男性，男女 之比为1：2～1:5。
临床表现
1. 眼外肌：重症肌无力起病隐袭约80%病例的首发症状为 眼外肌无力表现为上睑下垂常由一侧开始继而发展至对 侧眼球活动受限而出现视物成双但瞳孔括约肌不受影响。 2. 咀嚼肌和咽喉肌受累：进食和咽下困难饮水呛咳甚至说 话无力而带鼻音 3. 面肌受累则表情缺乏闭目无力 4. 胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力 5. 四肢肌肉受累常以近端较重可影响日常活动严重时被迫 卧床 6. 心肌受累时可造成猝死。