扩心病

扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
扩张性心肌病（ 扩张性心肌病（DCM） ）
• DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受 以左心室或双心室扩张和收缩功能受 损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗 损为特征 。 其病因可以是特发性 、 家族 遗 病毒和/或免疫性 酒精/中毒性 或免疫性、 中毒性， 传、病毒和 或免疫性、酒精 中毒性，或是 已知心血管病的心肌功能损害程度不能以 负荷状态或缺血损害程度来解释（ 负荷状态或缺血损害程度来解释 （ 即特异 性心肌病） 性心肌病）。
扩心病的治疗
• 本病的早期表现为心室扩大 ， 心律失常 ， 本病的早期表现为心室扩大， 心律失常， 然后逐渐发展为心力衰竭， 然后逐渐发展为心力衰竭 ， 出现心力衰竭 症状后， 年生存率仅率 年生存率仅率40%。扩心病的治 症状后，5年生存率仅率 。 疗主要是改善症状， 疗主要是改善症状 ， 预防并发症和阻止病 情进展， 情进展 ， 少数病人病情恶化需要进行心脏 移植。 近年来DCM的治疗转向针对免疫介 移植 。 近年来 的治疗转向针对免疫介 导心肌损伤的早期干预。 导心肌损伤的早期干预。
心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。 已扩张。摸上 去非常软， 去非常软，心 肌收缩能力下 降。 心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张， 和扩张，但未 见具体的组织 学改变。 学改变。
•显微镜下可见 显微镜下可见 有心肌纤维肥 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy） •同时可见明显 同时可见明显 的黑色的细胞 核 •伴有心肌间质 伴有心肌间质 伴有心肌 性纤维化
ECG
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
二、心电图ECG 心电图
•Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
二、心电图ECG 心电图
三、超声心动图 echocardiogram
• 超声心动图 • 本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左 本病早期即可见到心腔轻度扩大， 心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大， 心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大， 室间隔与左室后壁运动也减弱。 室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前 叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。 叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室 射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数 以下， 射血分数常减至 以下 也减小。可能有少量心包积液。 也减小。可能有少量心包积液。
病因 causes
• 迄今不明 • 特发性、家族遗传性？家族史的询问。 特发性、家族遗传性？家族史的询问。 • 持续病毒感染 自身免疫:实验研究 持续病毒感染/自身免疫 实验研究 自身免疫 • 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌 围生期、酒精中毒、抗癌药物、 能量代谢紊乱和神经激素异常？ 能量代谢紊乱和神经激素异常？
临床表现 clinical situation
• 起病缓慢：无症状期、有症状期、 起病缓慢：无症状期、有症状期、 病情晚期 • 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 症状：气急、呼吸困难、 • 体征：心脏扩大 体征： 可闻及S 可闻及 3、S4， ， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 浮肿、
充血性心 力衰竭的 症状和体 征
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 年
1、心肌病的定义：无原因可解释的心肌结构 、心肌病的 ： 发生变化的一组心肌疾病。 发生变化的一组心肌疾病。 2、心肌病的分类：根据病理生理、临床大概 、心肌病的 ：根据病理生理、 进行如下分型： 进行如下分型：
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 年
辅助检查
examinations
一、胸部X线检查 胸部 线检查
–心影明显增大 心影明显增大 –心胸比〉50% 心胸比〉 心胸比 –肺淤血 肺淤血
辅助检查
• • • • • • • •
examinations
扩张型原发性心肌病心电图表现 扩张型原发性心肌病心电图表现 心律失常,房颤 心律失常 房颤 第一度房室传导阻滞 非特异性ST-T异常 波 异常Q波 非特异性 异常 室性早博 心房肥大 左束支后分支阻滞
心肌病（原发性） 心肌病（原发性）
流行病学 epidemiology
• 住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3% 住院患者：心肌病占心血管病的 • 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解 近年有增加趋势， 剖中，心肌病占0.11% 剖中，心肌病占 • 扩张型心肌病：男性〉女性 扩张型心肌病：男性〉 我国发病率： 我国发病率：13/10万~84/10万 万 万
心肌疾病
主讲人： 主讲人：田甜
心肌病的定义 心肌病的定义 definition of cardiomyopathy
• 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、 脏病、 脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏 病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 • 心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病， 心肌病：以前 定义为原因不明的心肌病， 定义为原因不明的心肌病 与特异性心肌病（原因已知） 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来——差别不明确 差别不明确 近年来
Hale Waihona Puke Baidu
病理 pathology
• 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维 大体解剖：心室扩张，室壁变薄， 瘢痕形成，常有附壁血栓 瘢痕形成， • 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性， 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性， 尤其程度不同的纤维化。 尤其程度不同的纤维化。
这是一个巨大、 这是一个巨大、 扩张的左心室， 扩张的左心室，整 个心脏又大又软。 个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的 典型特征。 典型特征。 很多病例无明显 病因（ 病因（因此被称为 “扩张型心肌 ），其它的病 病”），其它的病 例则可能与长期酗 酒有关。 酒有关。
预后 prognosis
• 症状出现后 年存活率40% 症状出现后5年存活率 年存活率 • 充血性心力衰竭的出现频率愈 高，预后愈不良
结论
• • • • • • 发病年龄与缺血性心肌病比较年龄较轻 排他性疾病 全心增大 附壁血栓 多以心功能不全形式发病 伴有各种心律失常
三、超声心动图 echocardiogram
• 各心腔均扩 大 • 室壁运动普 遍减弱 • 伴有心包积 液
四、其他检查
• 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见： 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见： 舒张末期和收缩末期左心室容积增大， 舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左 室射血分数降低 • 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺 心导管检查： 毛压增高，心搏量、 毛压增高，心搏量、心脏指数降低 • 冠脉造影：正常 冠脉造影： • 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、 间质纤维化等
扩心病的常规治疗
• 也就是心衰的治疗 ， 包括 也就是心衰的治疗，包括ACEI、利尿剂 、 、 利尿剂、 地高辛 • 室性心律失常和猝死是 室性心律失常和猝死是DCM的常见症状 ， 的常见症状， 的常见症状 可用β—阻滞剂、胺碘酮。 阻滞剂、 可用 阻滞剂 胺碘酮。 • 栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。 栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。
扩张型心肌病的早期诊断
• *扩张性心肌病患者抗心肌多肽自身抗体的 扩张性心肌病患者抗心肌多肽自身抗体的 分析，抗心肌抗体特异性>91.7% 分析，抗心肌抗体特异性 • *扩张型心肌病的临床诊断和分期 扩张型心肌病的临床诊断和分期 • 心室扩大：左心室舒张期末内径 (LVEDd)>55mm,心胸比 心胸比>0.5 心胸比 • 收缩功能受损：EF<45%，室壁活动弥漫性 收缩功能受损： ， 减弱
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有 左心室或双心室扩张，有 收缩功能障碍 ②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通 左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性室间隔肥厚 ③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或 收缩正常，心壁不厚，单或 双心室舒张功能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行 右心室进行 性纤维脂肪变，常伴有室速
介入治疗进展
• 对伴病窦综合症或房室传导阻滞的 DCM患者，安装心脏起搏器有助于提高心 患者， 患者 增加心搏量、改善临床症状。 率、增加心搏量、改善临床症状。
防治 prevention and treatment
• 预防：无特殊的方法 预防： 特殊的方法 • 治疗：改善症状、抑制进一步重构及抗栓。 治疗：改善症状、抑制进一步重构及抗栓。 1、低盐 限制体力活动 、 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 、 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β 口服： 、长期口服 血管扩张药物、 、 受体阻滞剂。中药。 受体阻滞剂。中药。 4、同步化治疗、心脏移置 、同步化治疗、 5、愈后差。 、愈后差。