肺良性转移性平滑肌瘤病的影像学分析

肾上腺癌肺转移CT
宫颈鳞癌肺转移
胃癌肺转移
治疗：
首选外科手术切除 去势疗法：
外科卵巢切除 药物性闭经
下腔静脉滤网植入 伊马替尼治疗？（选择性kit/PDGFRA受体
酪氨酸激酶抑制剂）
Goyle KK，Moore DF Jr，Garrett C，et a1．Benign metastasizing leiomymatosis：cas~~report and review [J]．Am J Clin Oncol，2003，26(5)： 473—476．
PMBL诊断：
病理学诊断 免疫组化
Ki67<1%，ER（雌激素受体 ）、PR（孕激素受体 ）阳 性率100%（北京协和医院）
Kayser报道Ki-67 2.9%， ER、PR阳性率80%
鉴别诊断
肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见） 肺转移性平滑肌肉瘤 各类转移瘤 淋巴管平滑肌瘤病 炎性假瘤
小结
PBML的大部分患者无临床症状，常在体检时 发现，发展并不迅速，部分患者可有轻微咳嗽， 胸痛及呼吸困难的表现；影像学表现没有特异性， 典型的胸部X线片和CT上的表现为两肺多发结节， 少数为孤立性结节，散在分布于正常肺实质之间， 无好发部位，一般不累及气管和胸膜，结节大多 进展缓慢，其大小可数十年不变，少数可自行消 退，肺部结节的多少及范围和呼吸道症状无关， 在少见的表现中有囊肿、粟粒样、空洞或间质性 改变，另外纵隔淋巴结可有肿大表现。
Steiner PE．Metastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literature．Am J Pathol, 1939，15(1)：89-110
病理起源假说
转移的良性子宫平滑肌瘤 （主流学说）
影像学资料：
手术标本：
肺穿刺病理： 梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤可能。
肺良性转移性平滑肌瘤病 （ pulmonary benign metastasizing leimyomatosi PMBL）
PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者 在肺部出现转移，但其它生物学表现为良 性的平滑肌肿瘤
1939年steiner首先报道
a)
子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体
b)
相似的分子遗传学改变
c)
染色体19q，22q，1p的缺失
d)
雌激素治疗有效
低度恶性的平滑肌肉瘤
多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑 肌瘤性错构瘤和多发性纤维平滑肌瘤性错 构瘤）
PMBL好发人群
育龄妇女 子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手
术史 Kay和Loth各报道一例男性患者（多发性纤
肺良性转移性平滑肌瘤病 临床特征分析与鉴别
病史介绍：
患者，女性，52岁，“体检发现右肺上叶肿 块伴双肺结节4月”入院。pet/ct:右肺上叶软组 织密度肿块，FDG摄取未见明显异常增高， 感染性病变首先考虑（曲霉菌球或结核球）， 双肺多发性陈旧性结节可能（部分钙化灶）； T-sport，G试验阴性。18年前有子宫肌瘤行 “子宫全切切除术”病史。
维平滑肌瘤性错构瘤？）
常见转移部位
最常见部位：肺和淋巴结 左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道）
皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、 右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等 腰椎转移（北京协和医院） 左肾转移
脉管转移？
肺部转移发生时间
手术或治疗后3个月-20年 平均14.9年
PMBL影像学特征
常见肺转移瘤特点
1、粟粒样肺转移:甲状腺癌、肾癌、骨肉瘤、妊娠 滋养细胞疾病 或者 黑色素瘤
2、淋巴道转移：胃癌和乳腺癌。 3、常见空洞转移瘤：鳞癌较多，转移性肉瘤也可发
生空洞，同时合并气胸。 4、常见钙化转移瘤：骨肉瘤、软骨肉瘤、滑膜肉
瘤、骨巨细胞瘤、结肠癌、卵巢癌、乳腺癌、甲 状腺癌的肺转移和经治疗的转移性绒癌。 5、瘤周出血：血管肉瘤和绒癌多见，表现为晕征。 6、气腔型转移：可见于胃肠道腺癌、乳腺癌和卵巢 腺癌的肺转移，与细支气管肺泡癌表现相似。
临床上遇到育龄期女性、有子宫肌 瘤病史、 肺内出现结节或弥漫性病变，需考虑PBML 可能。
谢谢！
Horstamnn回顾23例患者： 双肺多发性结节（最常见）（16例，70%）
多为实性，边缘光滑，少数有分叶 少数有空洞 极少数为囊性或含有液体（北京协和医院）
单侧多发肿块（4例，17%） 单个肿块（3例，13%） 罕见粟粒样弥漫性病变
Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA, et al. Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy．Cancer，1977,39 ( 1):314-321.
预后：
Kayser等 报道的10例肺BML
中位生存期达94个月 同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生 存期为22个月
Motegi等 复习文献14例随诊
1年内死亡的仅有1例 生存l～2年者有2例 生存期超过4年的有11例 最长者生存期超过30年
Байду номын сангаас
影响预后的因素：
BML发生的时间间隔 病灶<3 cm 肿瘤组织含血管水平 激素受体阳性率高者预后较好 P53（抗癌基因）表达水平