儿科学-黄疸
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
非感染性黄疸:
新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症、药物性黄疸 等）
感染性黄疸:
新生儿肝炎、新生儿败血症等。
13
多数患儿生后2-3周黄疸开始明显,并呈进行性 加重
肝明显增大，边缘坚硬光滑 大便由浅黄转为灰白色，尿色逐渐加深 血中结合胆红素持续升高。
14
一般起病较慢,常在生后1-3周或更晚出现黄疸， 粪便色浅或灰白，尿色深黄。
22
P118
新生儿溶血病 Hemolytic Disease of
Newborn
学习目的
了解新生儿溶血病的发病机理。 熟悉新生儿溶血病的常见类型。 掌握新生儿溶血病的治疗方法。
24
定义:
新生儿溶血病(Hemolytic disease of
newborn HDN）, 系指母、婴血型不合引起
11
病理性黄疸:五过一复现 出现过早:24小时内 进展过快：>85μmol/L/d （5 mg/dl） 程度过重：足月儿> 12.9mg/dl ；早产儿>15 mg/d CB过高： >34μmol/L(2mg/dl)； 持续时间过长:足月儿> 2周;早产儿> 3～4周； 退而复现。
12
病理性黄疸的病因
基因型
OO AA AO BB BO AB
血浆中可以存在的 抗体
抗A抗体和抗B抗体 抗B抗体
抗A抗体
无
27
ABO溶血病可发生在第一胎
自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、 伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 – O型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或B血型物 质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。怀 孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。
2-3天 生理性黄疸,ABO溶血 5-7天 母乳性黄疸，败血症 >7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁 2．发展速度:快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁 3．粪便及尿颜色 4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等
18 5．生产史；胎膜早破，产程延长→产时感染
诊断பைடு நூலகம்2）:
➢ 体征:皮肤黄疸部位估计血清胆红素
结肠吸收
肝脏
间胆
10%～ 20%
UDPGTYZ蛋白
直胆
结合胆红素
80-
细菌 胆汁
4 排出
尿胆原
肠
胆红素 （非结合）
结合胆红素
肠道细菌
5
胆红素胆红正素常的代正谢常过代程谢
新生儿胆红素代谢特点
胆红素生成较多； 转运胆红素能力不足； 肝功能发育不完善； 肠肝循环特殊。
6
胆红素生成较多
每日生成8.8mg/kg,（成人3.8mg/kg）
20
诊断（4）:
4. 溶血症血清学检查
5. 血培养,尿培养
6. 肝功能:a.TB, DB
b.血清转氨酶
c.血清甲胎蛋白
7. 有关胆道闭锁的特殊检查:
a. B超;
b. 肝活检:胆小管大量增升;
21
c. 剖腹探查：<2月内施行
治疗
目的:找出原因,相应治疗: 1.1周内尽快有效地处理溶血症和其它原因的严 重黄疸→防核黄疸 2.2-3月内确定胆道闭锁→肝门空肠吻合术；
胎盘 母亲肝脏
低蛋白血症 心力衰竭
娩出时黄疸不明显 胎儿全身水肿 肝脾肿大
可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。 血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝
功能异常。
15
感染史 1周内以未结合胆红素升高为主,1-2周后未结合
胆红素和结合胆红素均升高。 伴有感染的其他征象。 感染控制黄疸消退。
16
17
诊断（1）:
➢ 病史: 1．出现时间 < 24小时 新生儿溶血症
ABO血型不合中约1/5发病
28
Rh溶血病的病因和发病机制
红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,有D抗原为Rh阳性， 中国人绝大多数为Rh阳性。 – 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生 Rh溶血病。 – 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗 原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。
RhD溶血病最常见
29
Rh溶血病的临床特点
Rh溶血病一般不发生在第一胎,因自然界无Rh 血型物质。
临床症状重。 RhD血型不合者约1/20发病，与母亲对胎儿
红细胞Rh抗原的敏感性不同。
30
病理生理
◆ ABO溶血
◆ Rh溶血
胎儿红细胞溶血轻
胎儿红细胞溶血重
胎儿血中胆红素↑ 胎儿重度贫血 髓外造血↑
的同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见,Rh血 型不合较少见; HDN临床特点为黄疸、贫血、肝脾肿大及胆红素 脑病，其中以胆红素脑病为HDN最严重的并发症。
25
有报道:
类型
ABO溶血病 Rh溶血病 MN溶血病
占新生儿溶血比例
85.3% 14.6% 0.1%
26
血型
O A B AB
ABO血型与抗体
黄疸部位
血清胆红素 umol/L(±50）
头颈部 躯干上半部 躯干下半部及大腿 臂及膝关节以下
19 手、脚心
100 150 200 250 ﹥250
诊断（3）:
➢ 实验室检查: 1. 血常规:Hb低(可能),网织红细胞增高， 有核红细胞>2-10/100白细胞 2. 尿二胆：胆红素(结合)↑→肝性、肝后性黄疸; 尿胆原↑→溶血 3. 大便：白陶土样→胆道闭锁、肝炎； 色深→溶血，肝炎
宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升 高，过多的红细胞被破坏
红细胞寿命短 旁路胆红素生成多 血红素氧化酶（HO）含量高（1～7天）
7
转运胆红素能力不足
酸中毒:影响白蛋白与胆红素联结 白蛋白含量较低（早产儿）
8
肝功能发育未完善
摄取功能低下:Y、Z蛋白含量低（5～10天） 肝酶功能差:葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正常
P114
新生儿黄疸 （Neonatal Jaundice）
学习目的
熟悉新生儿胆红素代谢的特点； 掌握病理性黄疸的临床特点。
2
概述
黄疸:血中胆红素水平升高, 致巩膜、粘 膜、皮肤黄染的现象；
新生儿时期常见的临床现象； 重者可发生胆红素脑病。
3
血红蛋白80% 血红素
胆红素
白 蛋 白 联
肠肝循环 结
的0～30%）（一周） 排泌低下：胆汁郁积
9
肠肝循环特殊
肠道内正常菌群未建立； β葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性较高:CB水解、
UCB经肠吸收经门脉达肝脏↑。
10
新生儿黄疸的分类
生理性黄疸: （1）一般情况好 （2）足月儿生后2～3天出现,4～5天达高峰
及时消退:足月儿2周，早产儿3～4周 （3）每日胆红素上升5mg/dl （4）黄疸程度有异议
新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症、药物性黄疸 等）
感染性黄疸:
新生儿肝炎、新生儿败血症等。
13
多数患儿生后2-3周黄疸开始明显,并呈进行性 加重
肝明显增大，边缘坚硬光滑 大便由浅黄转为灰白色，尿色逐渐加深 血中结合胆红素持续升高。
14
一般起病较慢,常在生后1-3周或更晚出现黄疸， 粪便色浅或灰白，尿色深黄。
22
P118
新生儿溶血病 Hemolytic Disease of
Newborn
学习目的
了解新生儿溶血病的发病机理。 熟悉新生儿溶血病的常见类型。 掌握新生儿溶血病的治疗方法。
24
定义:
新生儿溶血病(Hemolytic disease of
newborn HDN）, 系指母、婴血型不合引起
11
病理性黄疸:五过一复现 出现过早:24小时内 进展过快：>85μmol/L/d （5 mg/dl） 程度过重：足月儿> 12.9mg/dl ；早产儿>15 mg/d CB过高： >34μmol/L(2mg/dl)； 持续时间过长:足月儿> 2周;早产儿> 3～4周； 退而复现。
12
病理性黄疸的病因
基因型
OO AA AO BB BO AB
血浆中可以存在的 抗体
抗A抗体和抗B抗体 抗B抗体
抗A抗体
无
27
ABO溶血病可发生在第一胎
自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、 伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 – O型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或B血型物 质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。怀 孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。
2-3天 生理性黄疸,ABO溶血 5-7天 母乳性黄疸，败血症 >7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁 2．发展速度:快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁 3．粪便及尿颜色 4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等
18 5．生产史；胎膜早破，产程延长→产时感染
诊断பைடு நூலகம்2）:
➢ 体征:皮肤黄疸部位估计血清胆红素
结肠吸收
肝脏
间胆
10%～ 20%
UDPGTYZ蛋白
直胆
结合胆红素
80-
细菌 胆汁
4 排出
尿胆原
肠
胆红素 （非结合）
结合胆红素
肠道细菌
5
胆红素胆红正素常的代正谢常过代程谢
新生儿胆红素代谢特点
胆红素生成较多； 转运胆红素能力不足； 肝功能发育不完善； 肠肝循环特殊。
6
胆红素生成较多
每日生成8.8mg/kg,（成人3.8mg/kg）
20
诊断（4）:
4. 溶血症血清学检查
5. 血培养,尿培养
6. 肝功能:a.TB, DB
b.血清转氨酶
c.血清甲胎蛋白
7. 有关胆道闭锁的特殊检查:
a. B超;
b. 肝活检:胆小管大量增升;
21
c. 剖腹探查：<2月内施行
治疗
目的:找出原因,相应治疗: 1.1周内尽快有效地处理溶血症和其它原因的严 重黄疸→防核黄疸 2.2-3月内确定胆道闭锁→肝门空肠吻合术；
胎盘 母亲肝脏
低蛋白血症 心力衰竭
娩出时黄疸不明显 胎儿全身水肿 肝脾肿大
可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。 血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝
功能异常。
15
感染史 1周内以未结合胆红素升高为主,1-2周后未结合
胆红素和结合胆红素均升高。 伴有感染的其他征象。 感染控制黄疸消退。
16
17
诊断（1）:
➢ 病史: 1．出现时间 < 24小时 新生儿溶血症
ABO血型不合中约1/5发病
28
Rh溶血病的病因和发病机制
红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,有D抗原为Rh阳性， 中国人绝大多数为Rh阳性。 – 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生 Rh溶血病。 – 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗 原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。
RhD溶血病最常见
29
Rh溶血病的临床特点
Rh溶血病一般不发生在第一胎,因自然界无Rh 血型物质。
临床症状重。 RhD血型不合者约1/20发病，与母亲对胎儿
红细胞Rh抗原的敏感性不同。
30
病理生理
◆ ABO溶血
◆ Rh溶血
胎儿红细胞溶血轻
胎儿红细胞溶血重
胎儿血中胆红素↑ 胎儿重度贫血 髓外造血↑
的同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见,Rh血 型不合较少见; HDN临床特点为黄疸、贫血、肝脾肿大及胆红素 脑病，其中以胆红素脑病为HDN最严重的并发症。
25
有报道:
类型
ABO溶血病 Rh溶血病 MN溶血病
占新生儿溶血比例
85.3% 14.6% 0.1%
26
血型
O A B AB
ABO血型与抗体
黄疸部位
血清胆红素 umol/L(±50）
头颈部 躯干上半部 躯干下半部及大腿 臂及膝关节以下
19 手、脚心
100 150 200 250 ﹥250
诊断（3）:
➢ 实验室检查: 1. 血常规:Hb低(可能),网织红细胞增高， 有核红细胞>2-10/100白细胞 2. 尿二胆：胆红素(结合)↑→肝性、肝后性黄疸; 尿胆原↑→溶血 3. 大便：白陶土样→胆道闭锁、肝炎； 色深→溶血，肝炎
宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升 高，过多的红细胞被破坏
红细胞寿命短 旁路胆红素生成多 血红素氧化酶（HO）含量高（1～7天）
7
转运胆红素能力不足
酸中毒:影响白蛋白与胆红素联结 白蛋白含量较低（早产儿）
8
肝功能发育未完善
摄取功能低下:Y、Z蛋白含量低（5～10天） 肝酶功能差:葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正常
P114
新生儿黄疸 （Neonatal Jaundice）
学习目的
熟悉新生儿胆红素代谢的特点； 掌握病理性黄疸的临床特点。
2
概述
黄疸:血中胆红素水平升高, 致巩膜、粘 膜、皮肤黄染的现象；
新生儿时期常见的临床现象； 重者可发生胆红素脑病。
3
血红蛋白80% 血红素
胆红素
白 蛋 白 联
肠肝循环 结
的0～30%）（一周） 排泌低下：胆汁郁积
9
肠肝循环特殊
肠道内正常菌群未建立； β葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性较高:CB水解、
UCB经肠吸收经门脉达肝脏↑。
10
新生儿黄疸的分类
生理性黄疸: （1）一般情况好 （2）足月儿生后2～3天出现,4～5天达高峰
及时消退:足月儿2周，早产儿3～4周 （3）每日胆红素上升5mg/dl （4）黄疸程度有异议