视神经脊髓炎
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第二节
视神经脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（一）概述
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或 亚急性脱髓鞘病变
由Devic于1894年首次描述 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别
临床特点
视神经脊髓炎
脑脊液寡克隆 区带阳性
较少见（＜20％）
IgG指数
多正常
脊髓MRI
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中 央，可强化
多发性硬化
常见（＞70%~95%）
多增高 脊髓病灶<2个椎体节段，多位于 白质，可强化
脑MRI
早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘脑、延 近皮质下白质、小脑及脑干、侧
髓最后区、导水管周围斑片状、片状高信号病灶， 脑室旁白质圆形、类圆形、条片
无明显强化
状高信号病灶，可强化
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（八）治疗
1. 急性发作期治疗 以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的 （1）糖皮质类固醇激素：首选甲基强的松龙冲击治疗，减轻免疫炎症反应 （2）激素联合其它免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，尤其是合并其它自身免疫疾 病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗 （3）静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)：无血浆置换条件者，可静脉滴注免疫球蛋白(IVIG) （4）血浆置换 ：对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，可应用血浆置换疗法
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
7. 脊髓炎临床表现 呈单向病程或复发-缓解病程 多表现为横贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤 脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过3个椎体节段 脊髓病灶多以脊髓中央受累为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
8. 视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs ）核心临床表现 视神经炎 急性脊髓炎 极后区综合征 急性脑干综合征 急性间脑综合征 大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
5. 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 （1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎 （2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3） 血清NMO-IgG阳性 具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（二）病因及发病机制
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的
抗体，命名为NMO-IgG 目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
1. 脑脊液 细胞数多正常或轻中度增高，多在（50~500）×106/L，CSF蛋白多轻中度增高。 2. 血清NMO-IgG（AQP4抗体) 在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细 胞转染间接免疫荧光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。 3. 视觉诱发电位 大多数患者表现为视觉诱发电位（VEP）异常，部分患者可有脑干听觉诱发 电位（BAEP）的异常。 4. MRI检查 呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于 脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、 增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
神经病学（第8版）
临床特点
种族 前驱感染史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍
临床病程
血清 NMO-IgG
脑脊液细胞
视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别
视神经脊髓炎
亚洲人多发 多无 5~50岁多见，中位数39岁 5~10︰1 中重度多见 可致盲或严重视力障碍
>85％为复发型，少数为单时相型，无继发进展过程
活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和 炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（三）病理
病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、 轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索 损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细 胞及嗜酸细胞。
1）至少 1项核心临床特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征 2）空间多发（两个 或以上不同的核心临床特征） 3）满足MRI附加条件 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测 （3）排除其他诊断
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
4. 影像学表现 （1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位
于脊 髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓 肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 （2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全 长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（八）治疗
2. 缓解期治疗 主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的，需长期治疗。 （1）一线药物：包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、利 妥昔单抗（rituximab）和甲氨蝶呤。 （2）二线药物：可选用环磷酰胺、米托蒽醌、那他珠单抗等。 3. 对症治疗 见第一节多发性硬化。
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
颈段脊髓MRI扫描T2加权像示线样征：C1～5 水平脊髓条片状高信号影，病灶处脊髓肿胀
颈段脊髓MRI扫描STIR像可见C1～5椎间 隙水平高信号病灶
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
1. 同时或相继发生的视神经炎、急性脊髓炎的表现 2. 典型的脊髓和视神经影像学改变 3. NMO-IgG血清学检测和脑脊液检测结果均呈阳性 4. 排除其他疾病后可做出诊断
核心临床特征 （1）视神经炎 （2）急性脊髓炎 （3）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 （4）其他脑干综合征 （5）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 （6）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD MRI附加条件 （1）急性ON：需脑MRI有下列表现之一：
1）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变 2）视神经长T2或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （2）急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎 体节段 （3）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （4）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
多发性硬化
西方人多发 可诱发 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 2︰1 轻、中度多见 致盲率较低 85％为复发－缓解型，最后大多发展 成继发进展型，10％为原发进展型， 5%为进展复发型
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L，少数患者白细胞
多数正常，白细胞<50×106/ L，以
>50×106/ L，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 淋巴细胞为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准 （1）至少1项核心临床特征 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性（推荐CBA法） （3）排除其他诊断 AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准 （1）在1次或多次临床发作中，至少2项核心临床特征并满足下列全部条件：
*注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM： 长阶段横贯性脊髓炎
神经病学（பைடு நூலகம்8版）
视神经脊髓炎
（七）鉴别诊断
多发性硬化（Multiple sclerosis,MS） Leber视神经病 亚急性脊髓联合变性 脊髓硬脊膜动静脉瘘 脊髓痨 某些结缔组织病并发的系统性血管炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩
视神经脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（一）概述
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或 亚急性脱髓鞘病变
由Devic于1894年首次描述 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别
临床特点
视神经脊髓炎
脑脊液寡克隆 区带阳性
较少见（＜20％）
IgG指数
多正常
脊髓MRI
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中 央，可强化
多发性硬化
常见（＞70%~95%）
多增高 脊髓病灶<2个椎体节段，多位于 白质，可强化
脑MRI
早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘脑、延 近皮质下白质、小脑及脑干、侧
髓最后区、导水管周围斑片状、片状高信号病灶， 脑室旁白质圆形、类圆形、条片
无明显强化
状高信号病灶，可强化
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（八）治疗
1. 急性发作期治疗 以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的 （1）糖皮质类固醇激素：首选甲基强的松龙冲击治疗，减轻免疫炎症反应 （2）激素联合其它免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，尤其是合并其它自身免疫疾 病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗 （3）静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)：无血浆置换条件者，可静脉滴注免疫球蛋白(IVIG) （4）血浆置换 ：对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，可应用血浆置换疗法
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
7. 脊髓炎临床表现 呈单向病程或复发-缓解病程 多表现为横贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤 脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过3个椎体节段 脊髓病灶多以脊髓中央受累为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
8. 视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs ）核心临床表现 视神经炎 急性脊髓炎 极后区综合征 急性脑干综合征 急性间脑综合征 大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
5. 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 （1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎 （2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3） 血清NMO-IgG阳性 具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（二）病因及发病机制
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的
抗体，命名为NMO-IgG 目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
1. 脑脊液 细胞数多正常或轻中度增高，多在（50~500）×106/L，CSF蛋白多轻中度增高。 2. 血清NMO-IgG（AQP4抗体) 在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细 胞转染间接免疫荧光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。 3. 视觉诱发电位 大多数患者表现为视觉诱发电位（VEP）异常，部分患者可有脑干听觉诱发 电位（BAEP）的异常。 4. MRI检查 呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于 脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、 增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
神经病学（第8版）
临床特点
种族 前驱感染史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍
临床病程
血清 NMO-IgG
脑脊液细胞
视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别
视神经脊髓炎
亚洲人多发 多无 5~50岁多见，中位数39岁 5~10︰1 中重度多见 可致盲或严重视力障碍
>85％为复发型，少数为单时相型，无继发进展过程
活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和 炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（三）病理
病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、 轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索 损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细 胞及嗜酸细胞。
1）至少 1项核心临床特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征 2）空间多发（两个 或以上不同的核心临床特征） 3）满足MRI附加条件 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测 （3）排除其他诊断
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
4. 影像学表现 （1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位
于脊 髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓 肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 （2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全 长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（八）治疗
2. 缓解期治疗 主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的，需长期治疗。 （1）一线药物：包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、利 妥昔单抗（rituximab）和甲氨蝶呤。 （2）二线药物：可选用环磷酰胺、米托蒽醌、那他珠单抗等。 3. 对症治疗 见第一节多发性硬化。
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
颈段脊髓MRI扫描T2加权像示线样征：C1～5 水平脊髓条片状高信号影，病灶处脊髓肿胀
颈段脊髓MRI扫描STIR像可见C1～5椎间 隙水平高信号病灶
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
1. 同时或相继发生的视神经炎、急性脊髓炎的表现 2. 典型的脊髓和视神经影像学改变 3. NMO-IgG血清学检测和脑脊液检测结果均呈阳性 4. 排除其他疾病后可做出诊断
核心临床特征 （1）视神经炎 （2）急性脊髓炎 （3）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 （4）其他脑干综合征 （5）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 （6）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD MRI附加条件 （1）急性ON：需脑MRI有下列表现之一：
1）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变 2）视神经长T2或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （2）急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎 体节段 （3）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （4）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
多发性硬化
西方人多发 可诱发 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 2︰1 轻、中度多见 致盲率较低 85％为复发－缓解型，最后大多发展 成继发进展型，10％为原发进展型， 5%为进展复发型
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L，少数患者白细胞
多数正常，白细胞<50×106/ L，以
>50×106/ L，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 淋巴细胞为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准 （1）至少1项核心临床特征 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性（推荐CBA法） （3）排除其他诊断 AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准 （1）在1次或多次临床发作中，至少2项核心临床特征并满足下列全部条件：
*注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM： 长阶段横贯性脊髓炎
神经病学（பைடு நூலகம்8版）
视神经脊髓炎
（七）鉴别诊断
多发性硬化（Multiple sclerosis,MS） Leber视神经病 亚急性脊髓联合变性 脊髓硬脊膜动静脉瘘 脊髓痨 某些结缔组织病并发的系统性血管炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩