不完全川崎病

不完全川崎病
川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中小血管，特别是冠状动脉。

临床上对典型川崎病的诊断并不困难，但近年来发现，越来越多的患儿与典型川崎病的诊断标准不完全符合，被称为不完全川崎病（IKD），临床上及时诊治此类患儿存在一定的难度。

因此特总结了不完全川崎病的诊断和治疗，与大家一起学习。

1. 首先回顾典型川崎病的诊断标准
发热≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
（1）眼结合膜充血，非化脓性；
（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；
（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；
（4）颈部淋巴结肿大；
（5）多形性红斑。

注意：如果临床表现只具备 3 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

2. 不完全川崎病（IKD）的定义是？
发热≥ 5 天，但是在川崎病其他 5 项临床特征中仅具有 2 项或 3 项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病。

3. 不完全川崎病（IKD）如何诊断？
IKD 患儿的临床特征比典型 KD 患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型 KD 患儿表现一致，因此，注重实验室指标的改变非常有助于 IKD 的诊断。

美国儿科学会及心脏病学会 2004 年联合制定的 IKD 诊断指南认为，对于发热≥ 5 天且具有 2～3 项临床特征的患儿，必须评价炎性指标。

（1）若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，应继续观察病情，如仍持续发热 2 天，应重新评价临床特征是否符合川崎病；如患儿热退，仍需随访病程恢复期有无始于指（趾）端的手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者则需进行超声心动图（UCG）检查。

（2）若ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，应进一步观察患儿的其他实验室指标，具有以下 6 项中至少 3 项者，考虑诊断为 IKD。

①血浆白蛋白≤ 30 g/L；
②贫血（按年龄校正）；
③丙氨酸转氨酶（ALT）>45U/L；
④病程 7 天后血小板计数≥ 450×109/L；
⑤外周血白细胞计数升高≥ 15×109/L；
⑥尿液白细胞≥ 10/HP。

（3）对于ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L 但少于以上 6 项实验室指标中的 3 项者，以及 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L 伴恢复期手足脱皮患儿应进行 UCG 检查，观察是否存在以下阳性情况：
①冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）Z 值≥
2.5；
②冠状动脉瘤；
③≥ 3 个具有诊断意义的特征：左室功能降低，二尖瓣反流，心包积液，LAD 或 RCA Z 值为 2.0～2.5。

如果存在以上 UCG 阳性改变任意一条可确诊为 IKD。

LAD：冠状动脉左前降支；RCA：右冠状动脉
图 1 不完全川崎病的诊断流程
4. 不完全川崎病（IKD）如何治疗？
由于 IKD 冠状动脉病变的发生率较高，应及时采取典型川崎病的治疗，目前主张在急性期给予大剂量 IVIG 及大剂量阿司匹林治疗。

（1）大剂量丙种球蛋白（IVIG）：单一剂量 2 g/kg，在 10～12 小时内缓慢滴入，在起病最初 10 天内开始，如有可能 5～7 天内开始。

（2）阿司匹林：急性期 30～50 mg/（kg.d），分 3 次服用，热退后 48～72 小时或连续应用 14 天后改为小剂量 3～5 mg/（kg.d）一次顿服，维持 6～8 周，无冠状动脉病变者可停服，已发生冠状动脉病变者仍需继续服用至冠状动脉恢复正常或终身用药。

但是，由于 IKD 往往可能会被延迟诊断，被诊断时可能已经不存在急性期的表现，如发热等，对于这类患儿的处理，如果该患儿仍处于发病的 12～14 天之内，无论患儿是否存在发热，只要患儿仍存在全身炎症表现，则对这些患儿给予大剂量 IVIG 及大剂量阿司匹林的正规治疗。

如果患儿发病已超过 12～14 天，且已经不存在全身炎症的表现，也不再发热，对这些患儿则只需给予小剂量阿司匹林的抗凝治疗，并且在确诊时及以后的 2 个月内进行超声心动图检查，随访冠状动脉的情况，以决定抗凝治疗的疗程。