运动发育迟缓
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运动发育障碍
正常的神经运动功能的发育有一定的规律,需要经过一个与生理年龄、神经系统成熟和功能发展相应的由粗大到精细、由近端到远端、由不协调到协调、由不自主到自主等特点的发育过程。正常的功能取决于与运动有关的神经系统和运动系统是否健康。
小儿运动发育障碍指在儿童时期由于先天、遗传和后天因素导致与运动功能有关的神经系统、运动系统受到损伤而出现的运动功能异常、运动功能发展落后或运动功能障碍。根据运动发育障碍的原因可分为神经原性、肌原性和神经接头性。常见的有:婴幼儿期脑损伤导致的运动障碍、染色体异常(先天愚型等)、先天性中枢神经系统畸形(脑积水、脑穿通畸形等)、神经系统变性疾病(婴儿型脊髓肌萎缩症)、先天性代谢病(脑白质营养不良)等,其中脑性瘫痪最为常见。
脑性瘫痪(cerebral palsy)简称脑瘫,多指在出生前到生后1个月的期间内,因脑损伤而导致的中枢性运动障碍,表现为非进行性的中枢性随意肌功能受累,如肢体痉挛、姿势控制异常和不随意运动等,并可同时伴有癫痫、智力低下、语言和视觉障碍、行为异常或感知觉障碍等。
(一)流行病学资料
脑性瘫痪是一组在小儿早期即发病的非进行性综合征,是儿童时期常见和主要的一种伤残,其发病率国外报道为1.5‰~5‰,在我国由于地区不同发病率也不同,一般发病率为2.7‰~6.3‰。
(二)病因
随着围产医学及新生儿重症技术的发展,新生儿死亡率逐年降低,而脑性瘫痪的发病率却无明显改变。近年国内、外对脑性瘫痪的发病原因进行了许多研究。
引起中枢性运动障碍的所有因素都有可能为脑性瘫痪(简称脑瘫)的致病困素和(或)高危险因素。脑性瘫痪的常见危险因素可分为:胎儿期、出生时、新生儿期和未知因素四类。其中未知因素仍占相当比重,约有l/4的脑性瘫痪病例目前尚不能寻找到有关的危险因素。日前,大多认为脑性瘫痪的病因是多因性的。目前脑性瘫痪危险因素的分类多数是根据该因素确定的时间来进行分类的。不少危险因素很可能不是独立的因素,不一定是脑性瘫痪的原因,可能只是脑性瘫痪发生过程中的一个中间环节,或是脑性瘫痪共同的致病原因素。脑性瘫痪的病因不一,危险因素很多,可分为:
l.胎儿期(产前)因素包括胎儿期前的遗传因素和胎儿期的胎儿因素、母亲因素、胎盘因素等。胎儿因素在已知病因中所占比重最大。
(1)遗传因素:多数脑性瘫痪病例为非遗传因素所致,仅某些类型脑性瘫痪是因遗传所致。但遗传因素是胎儿期或胎儿前期很重要的危险因素。
(2)母亲因素:
1)社会经济因素:低社会阶层和家庭年人均收入低,脑性瘫痪的患病率上升。有报道社会阶层与痉挛性偏瘫和双侧瘫的患病率有关。
2)环境致病因素:如孕妇长期接触低毒物质、暴露于放射线中,均可能致脑发育障碍、流产、小头畸形或其他器官畸形和脑性瘫痪。
3)官内感染:主要有细菌、病毒、原虫、支原体及真菌等病原体,其中弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒感染为最常见的感染,均能够引起脑性瘫痪。其感染途径有上行和经胎盘两种,可通过这两种途径感染宫内胎儿。胎儿官内感染的结局与病原体的特性、感染的程度、时间等因素有关。
4)母体健康:患有甲状腺功能亢进、妊娠高血压综合征、癫痫、心脏病、糖尿病等慢性
疾病服用药物;孕妇的既往孕产史如高产次、高孕次、死胎死产史、早产史、流产史。
5)其他:有不良或有损健康的生活方式,如吸毒、酗酒、被动吸烟等均为脑性瘫痪的危险因素。高龄孕妇、孕期服用药物、母亲孕期营养不良等。
(3)胎儿胎盘因素:如胎儿脑畸形,例如无脑回、巨脑回、胼胝体发育不良、灰质异位、多胎妊娠、胎儿宫内生长迟缓、多胎妊娠的低出生体重儿、官内缺氧等。
2.出生时(产时)因素出生时的危险因素主要包括缺氧窒息及机械损伤两大类。
(l)新生儿窒息:窒息为新生儿最常见的症状,影响胎盘间的血循环,使脐带血流中断。各种手术产、臀位产等胎位异常,羊膜早破,头盆不称,以及应用麻醉、镇痛、催产等药物失当等都可致新生儿窒息。重度窒息或缺氧较久可引起多脏器损害,尤以脑、肾、心、肺为多见。脑窒息后发生缺氧缺血性脑病,这是脑性瘫痪的主要危险因素之一。
缺氧缺血性脑病是小儿时期非进行性运动障碍和智力低下的重要原因。因此,防治窒息及缺氧缺血性肺病对减少围生期死亡及预防伤残具有很重要的意义。
(2)产伤:由于头盆不称、急产、不恰当的助产使新生儿在出生时均引起不同程度的机械损伤。引起颅内出血和肺组织挫伤,或其他器官损伤而导致脑组织的缺氧缺血性脑损伤,均可能增加脑性瘫痪的危险性。产伤的预后随出血部位、伴随疾病及脑损害程度而异。
(3)新生儿期因素:
1)早产儿和低出生体重儿:孕龄小于37周称为早产;出生体重小于2 500 g称为低出生体重儿。对于极度早产儿和极低出生体重儿,由于脑发育极度不成熟,而且各种合并症的发生率高,因此脑性瘫痪的发生率非常高。在适于胎龄儿中痉挛型脑性瘫痪占主导地位。
在小于胎龄儿中各型脑性瘫痪均可见。早产时胎儿正是脑迅速发育和变化的时期,比足月儿更易发生脑损伤,如胎儿在26~36周时脑室的周边区域非常脆弱,易受颅内出血等不利因素的影响,造成静脉缺血。病儿患脑性瘫痪的决定性损伤主要集中发生在新生儿期的最初几天内。早产儿与非早产儿的脑性瘫痪发病机制不尽相同。两者的脑性瘫痪患病率差异甚大,病因和类型也不相同。足月儿罹患脑性瘫痪主要与胎儿期因素有关,也可有未知因素。在一项研究中,出生体重在1 000~2 499 g的儿童罹患脑性瘫痪的危险性是对照儿童(出生体重≥2 500g)的4倍;出生体重不足1500g的儿童罹患脑性瘫痪的危险性是对照儿童的26倍。一项研究结果证实,早产儿的脑性瘫痪发生率是足月儿的6倍,低出生体重儿脑性瘫痪患病率是对照儿童的12倍。
2)新生儿脑病:在新生儿期,最常见的是由于缺氧缺血和由于高未结合胆红素血症所引起的胆红素性脑病。目前缺氧缺血性脑病和胆红素脑病的发生率已大大下降,但是仍可见到围生保健系统不健全的地区及伴有低出生体重、酸中毒和感染的高胆红素血症病儿。新生儿缺氧缺血性脑病是新生儿窒息后的严重并发症,是围生期足月儿脑损伤的最常见原因。胆红素脑病,又称为核黄疽。重症者常导致死亡,存活者常出现某些神经系统损害症状。
3)中枢神经系统感染:新生儿期的病毒(如疱疹病毒)和细菌(如乙型链球菌)感染是损伤中枢神经系统的主要危险因素。细菌性脑膜炎(脑膜炎双球菌最常见)和病毒性脑膜脑炎也能引起脑性瘫痪。
3.未知因素约25%的病例归于未知因素。研究表明许多疾病和不利因素能够损伤发育中的脑组织,危险因素对脑组织的损伤作用,可发生于从卵细胞受精之前开始到新生儿期的任何时间之内。查找脑性瘫痪危险因素的目的之一是为确定脑性瘫痪的发生过程中产科及儿科医师的责任和明确脑性瘫痪的预防中产科及儿科医师的职责和任务。通常认为胎儿出生前后的合并症(如新生儿窒息)与产科处理不当有关;新生儿疾病(如新生儿脑红素脑病)则多考虑为儿科医师的责任。
对于足月脑性瘫痪病儿,胎儿期因素在危险因素中占主要地位;而对于早产脑性瘫痪病儿,出生时和新生儿期因素则具有重要地位。过去普遍认为出生时和新生儿期有关因素是脑