第九章 脂类代谢

第六章脂类代谢
一、名词解释
1. 必需脂肪酸
2. 脂肪酸的β-氧化
3. 乙酰CoA羧化酶系
4. 酮体
5. 肪酸合成酶系统
6. 三羧酸转运系统
二、填空题：
1、脂肪是由1分子与3分子通过键缩合而成的有机化合物。

2、在动物脂肪中含量最丰富的饱和脂肪酸为和。

3、用于脂肪合成的α-磷酸甘油的两个来源是和。

4、在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与和反应，生成脂肪酸的活化形式，再经线粒体内膜进入线粒体基质。

5、一个碳原子数为n(n为偶数)的脂肪酸在β-氧化中需经次β-氧化循环，生成个乙酰CoA，个FADH2和个NADH+H+。

6、脂肪酸β-氧化包括、、、四个连续的反应，其产物是。

7、在脂肪酸的β-氧化过程中，催化氧化反应的酶是_______________和______________，它们的辅酶是和。

8、脂肪酸的氧化分解方式，除了β-氧化以外，还有________________和_______________两种氧化方式。

9、脂肪酸合成时，碳链延伸的方向是从端到端；糖原合成的方向是从端到端。

10、丙酰CoA的进一步氧化需要，和的催化，生成。

11、脂肪酸的合成需原料、和。

12、脂肪酸合成过程中，乙酰CoA来源于，及，NADPH来源于及。

13、酮体包括、、；酮体合成的原料是，酮体在合成，运至氧化利用。

14、乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以为辅基，消耗，催化与生成，柠檬酸为其，棕榈酰CoA为其。

15、脂肪酸从头合成的C2供体是，活化的C2供体是。

16、甘油三脂(脂肪)是由和在磷酸甘油转酰酶的作用下先形成，再由磷脂酸磷酸酶的作用下转变成，最后在催化下生成甘油三脂。

17、一分子脂肪酸活化后需经运转才能由胞液进入线粒体内氧化；线粒体内的乙酰CoA需经才能将其带出线粒体参与脂肪酸的合成。

18、含一个以上双键的不饱和脂肪酸的氧化，可按β-氧化途径进行，但还需要另外两种酶，它们是和。

19、脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA，必须先从移到，才能参与脂肪酸的合成。

20、ACP是脂肪酸合成中的，它的辅因子为，与的结构相似。

21、大肠杆菌的脂肪酸合酶系由6种酶蛋白与组成的。

而动物中的脂肪酸合酶是，同一条肽链拥有活性。

22、酮体合成的限速酶是；脂肪酸合成的限速酶是；脂肪酸分解的限速酶是；胆固醇合成的限速酶是。

23、甘油磷脂主要有和，它们的含N碱分别是和。

24、HMG-CoA在线粒体中是合成中间产物，在细胞浆中是合成的中间产物。

25、参与卵磷脂、脑磷脂生物合成的核苷三磷酸是和。

26、乙醇胺(胆胺)可通过脱羧产生，胆胺甲基化可生成胆碱，所需的甲基供体是。

27、以和为前体生成的β-甲基-β-羟基-戊二酸单酰CoA进一步代谢还原成。

这一步反应是胆固醇合成代谢途径关键的控制点。

三、单项选择题
1、下列化合物中哪种不是脂类物质？
A．胆固醇B．磷脂酸C．甘油D．维生素K 2、脂肪酸氧化的最终产物是什么？
A．酮体B．乙酰CoA C．乳酸D．CO2+H2O。

3、下列哪项叙述符合脂肪酸的β氧化？
A．在线粒体和胞浆中进行B．产生的NADPH用于合成脂肪酸
C．起始物是脂酰CoA D．有水生成
4、下列哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化？
A ACP
B FMN
C 生物素
D NAD+
5、含2n个碳原子的饱和脂肪酸经β-氧化完全分解，可产生多少个乙酰CoA？
A. 2n
B. n
C. n-1
D. 8
6、脂肪酸从头合成的酰基载体是：
A．ACP B．CoA C．生物素D．TPP
7、奇数C原子脂肪酰CoA 经β-氧化后除生成乙酰CoA外还有：
A. 丙二酰CoA
B. 丙酰CoA
C. 琥珀酰CoA
D. 乙酰乙酰CoA
8、脂肪酸β-氧化的第一次脱氢由下列哪种物质接受？
A．NAD+ B．NADP + C．FAD D．FMN
9、脂肪酸生物合成时，乙酰CoA从线粒体转运至胞液的方式是：
A. 三羧酸循环
B. 苹果酸穿梭
C. 磷酸甘油穿梭
D. 三羧酸转运系统
10、脂肪酸从头合成的限速酶是：
A．乙酰CoA羧化酶B．缩合酶
C．β-酮脂酰-ACP还原酶D．α,β-烯脂酰-ACP还原酶
11、脂酰CoAβ-氧化的顺序是：
A．脱H、加水、脱H、加水B．脱H、脱水、加H 、硫解
C．脱H、加水、脱H 、硫解D．水合、脱H、加水、硫解
12、能产生乙酰CoA的物质是：
A．乙酰乙酰CoA B．脂酰CoA C．柠檬酸D．以上都是13、软脂酰CoA在β-氧化生成二氧化碳和水，生成ATP的总量是：
A．92 B．108 C．121 D．132
14、并非以FAD为辅助因子的脱H酶有：
A．琥珀酸脱H酶B．脂酰CoA脱H酶
C．二H硫辛酰胺脱H酶D．β-羟脂酰-CoA脱H酶
15、由甘油-3-磷酸和脂酰基CoA合成甘油三酯过程中，生成的第一个中间产物是下列那
一种？
A．2-甘油单酯B．甘油二酯C．酰基肉毒碱D．磷脂酸16、下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能？
A．转运脂肪酸进入肠上皮细胞B．转运脂肪酸越过线粒体内膜
C．参与转移酶催化的酰基反应D．是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶
17、酮体包括：
A. 草酰乙酸、丙酮和β-羟丁酸
B. 草酰乙酸、丙酮酸和β-羟丁酸
C. 乙酰乙酸、丙酮和β-羟丁酸
D. 乙酰乙酸、丙酮和α-羟丁酸
18、因缺乏乙酰乙酰CoA硫激酶和琥珀酰CoA转硫酶而不能氧化酮体的组织是：
A. 脑
B. 肝
C. 心
D. 肾
19、．乙酰CoA羧化酶的辅基是：
A. 叶酸
B. 生物素
C. 泛酸
D. 硫胺素
20、哺乳动物不能从脂肪酸净合成葡萄糖是因为缺乏下列哪一种转化能力？
A. 乙酰CoA到到乙酰乙酸
B. 乙酰CoA到丙酮酸
C. 草酰乙酸到丙酮酸
D. 乙酰CoA到丙二酰CoA
21、软脂酰转化为硬脂酰需要下列哪一种物质？
A. △9-脱饱和酶
B. 脂肪酸合成酶
C. NAD+
D. NADPH
22. 葡萄糖和脂肪酸代谢的共同代谢中间物是：
A. 草酰乙酸
B. 乳酸
C. 乙醇
D. 乙酰CoA
23、不饱和脂肪酸的β-氧化比饱和脂肪酸的β-氧化需要下列哪种酶的活性？
A. 脱氢酶
B. 异构酶
C. 连接酶
D. 裂合酶
24、利用14C标记的HCO3-和未标记的乙酰CoA合成丙二酰CoA用于脂肪酸合成，合成的脂肪酸的哪些碳原子将被标记？
A. 每一个碳原子
B. 奇数碳原子
C. 偶数碳原子
D. 没有碳原子
25、脂肪酸的合成中，每次碳链的延长都需要哪种物质参加？
A. 乙酰CoA
B. 草酰乙酸
C. 丙二酸单酰CoA
D. 甲硫氨酸
26、人体内不能合成的脂肪酸是：
A. 油酸
B. 亚油酸
C. 硬脂酸
D. 软脂酸
27、肝生成乙酰乙酸的直接前体是：
A．乙酰乙酰CoA B．HMGCoA C．乙酰CoA D．β-羟丁酸28、酮体生成的原料是：
A．乙酰乙酰CoA B．HMGCoA C．乙酰CoA D．脂肪酸
29、脂肪氧化分解的生理功能是：
A．供能B．贮能C．合成酮体D．生成脂肪酸30、一分子硬脂酸经几次β-氧化全部生成乙酰CoA？
A．6 B．7 C．8 D．9
31、关于酮体的生成与利用，下述哪种是错误的( )
A. 酮体是脂肪酸在肌肉分解代谢的正常中间代谢产物
B. 酮体合成原料乙酰CoA主要是脂肪酸经β-氧化产生的
C. 酮体的主要成分是酸性物质，血液中浓度过高会导致酸中毒
D. 丙酮可以从呼吸道呼出
32、软脂酰CoA在β-氧化中循环一次，并彻底氧化为CO2与H2O时，产生ATP总量是：
A. 10
B. 14
C. 24
D. 32
33、脂酰基进入线粒体的载体是：
A. 胆碱
B. CoASH
C.肉碱
D.载脂蛋白
34、脂肪酸活化后，β-氧化反复进行不需下列哪一种酶参与？
A. 脂酰CoA脱氢酶
B. 烯脂酰CoA水化酶
C. -羟脂酰CoA脱氢酶
D. 硫激酶
35、脂肪酸从头合成酶系统存在于细胞内的哪个部位？
A. 线粒体
B. 胞液
C. 高尔基体
D. 核糖体
36、下列哪种化合物是乙酰CoA羧化酶的抑制剂？
A. 柠檬酸
B. A TP
C. cAMP
D. 长链脂酰CoA
37、下列化合物中哪一个是乙酰CoA羧化酶的辅基？
A. 焦磷酸硫胺素
B. 生物素
C. 核黄素
D. 磷酸吡哆醛
38、体内以乙酰CoA为起始物合成1摩尔软脂酸需要提供下列哪项数目的摩尔ATP和NADPH？
A. 7摩尔ATP和14摩尔NADPH；
B. 8摩尔ATP和16摩尔NADP；
C. 7摩尔ATP和16摩尔NADPH；
D. 8摩尔ATP和14摩尔NADPH
39下列化合物中哪一种是三脂酰甘油生物合成的第一个中间产物？
A. 单脂酰甘油
B. 二脂酰甘油
C. 溶血磷脂酸
D. 磷脂酸
40、当缺乏维生素PP时，可影响脂肪酸β-氧化的哪一过程？
A. 脂酰CoA的形成
B. β-酮脂酰CoA的形成
C. Δ2-反-烯脂酰CoA的形成
D. L-β-羟脂酰CoA的形成
41、1摩尔某饱和脂肪酸在体内完全氧化为CO2和H2O，同时形成106摩尔ATP，此饱和脂肪酸为：
A. 十四碳脂肪酸
B. 软脂酸
C.硬脂酸
D. 二十碳脂肪酸
42、酮体生成中需要下列哪组维生素参加?
A. 维生素B6及B1
B. 维生素B2及B1 C 维生素B6及C D 泛酸及维生素PP
43、下列哪种描述,对酮体是不正确的?
A. 酮体主要在肝内生成
B. 酮体的主要成分是乙酰乙酸
C. 酮体只能在肝外组织利用
D. 合成酮体的酶系存在于线粒体内
44、1摩尔乙酰乙酸生成过程中参与反应的乙酰CoA共有多少？
A. 2摩尔
B. 3摩尔
C. 4摩尔
D. 5摩尔
45、乙酰CoA羧化酶和丙酮酸羧化酶的共同点是：
A. 受柠檬酸的调节
B. 受乙酰CoA的调节
C. 以HSCoA为辅酶
D. 以生物素为辅酶
46、当葡萄糖6-磷酸脱氢受抑制时，其影响脂肪酸生物合成是因为：
A. 乙酰CoA生成减少
B. 丙二酸单酰CoA减少
C. ATP形成减少
D. NADPH+H+生成减少
47、脂肪酸的从头合成途径具有下列多项特点，但除外的是：
A. 利用乙酰-CoA作起始化合物
B. 仅生成短于16个碳原子的脂肪酸
C. 需要中间产物丙二酸单酰-CoA
D. 主要在线粒体内进行
48、脂肪酸的生物合成需要下列哪组维生素参与?
A. 生物素-维生素C-泛酸 B 维生素B1-维生素B2维生素PP
C. 四氢叶酸-维生素B12-维生素B6 D 泛酸-维生素PP-生物素
49、合成脂肪酸的原料乙酰CoA以下列哪种方式穿出线粒体?
A. 丙酮酸出线粒体
B. 天冬氨酸出线粒体
C. 苹果酸出线粒体
D. 柠檬酸出线粒体
50、软脂酸可在下列哪两种细胞器中进行碳链加长反应？
A. 微粒体和内质网
B. 内质网和线粒体
C. 线粒体和微粒体
D. 线粒体和过氧化物体
51、关于三羧酸转运系统的下列叙述，错误的是：
A. 提供NADPH
B. 提供NADH
C. 使乙酰CoA进入胞浆
D. 和柠檬酸循环有部分共同反应
52、下列哪种物质不是卵磷脂的水解产物？
A．脂肪酸B．甘油C．胆胺D．胆碱
53、卵磷脂合成中不需要下列哪种物质？
A．胆碱B．胆胺C．S-腺苷蛋氨酸D．CTP、ATP
54、合成脑磷脂过程中，乙醇胺的载体是：
A. CDP
B. GDP
C. ADP
D. UDP
55、下列哪种物质可作为甘油磷脂和脂肪合成中的共同中间产物?
A. 甘油一酯
B. S-腺苷蛋氨酸
C. 丝氨酸
D. 磷脂酸
56、胆固醇合成的原料是：
A．丝氨酸B．乙酰CoA C．乙酰乙酸D．三酰甘油
57、下列化合物中哪一个是酮体生成和胆固醇合成的共同中间代谢物？
A. β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA
B.甲羟戊酸
C. 乙酰CoA
D. 乙酰乙酸。

58、下列反应式中，哪一项是胆固醇合成的限速步骤？
A. 甲羟戊酸(MV A)→5-磷酸-MV A
B. 5-磷酸-MV A→5-焦磷酸-MV A
C. β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA→甲羟戊酸
D. 前鲨烯焦磷酸→鲨烯
59、磷脂合成中甲基的直接供体是：
A．半胱氨酸B．S-腺苷甲硫氨酸C．甲硫氨酸D．胆碱
四、是非判断题
（）1、脂肪酸活化为脂酰CoA，需消耗两个高能磷酸键。

（）2、只有偶数碳原子的脂肪才能经β-氧化降解成乙酰CoA.。

（）3、脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。

（）4、脂肪酸的从头合成需要柠檬酸裂解提供乙酰CoA。

（）5、人体能够合成各种类型的饱和脂肪酸和不饱和的脂肪酸。

（）6、脂肪酸在肝脏中进行β-氧化，能够生成乙酰CoA，NADH，FADH2和水。

（）7、肉碱脂酰CoA转移酶有Ⅰ型Ⅱ型，其中Ⅰ型位于线粒体外膜，Ⅱ型位于线粒体内膜。

（）8、脂肪酸经活化后进入线粒体内进行β-氧化，需经脱H、脱水、加H、硫解等四个过程。

（）9、脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成及不饱和脂肪酸的合成。

（）10、甘油在甘油激酶的催化下，生成甘油-α-磷酸，反应消耗ATP，为可逆反应。

（）11、脂肪酸合成在细胞线粒体内，脂肪酸的氧化在细胞液内。

（）12、脂肪酸合成酶所催化的反应是脂肪酸β氧化的逆反应。

（）13、脂肪酸合成过程中所需的[H]全部由NADPH提供。

（）14、在细胞液中，由脂肪酸合成酶所催化的脂肪酸碳长度一般在18个碳以内，更长的碳链是在肝细胞内脂网或线粒体内合成。

（）15、在动物体内脂肪酸不能转化为糖因为丙酮酸脱氢酶催化的反应是不可逆的。

（）16、戊糖磷酸途径在脂肪酸降解的组织中非常活跃。

（）17、饥饿情况下，肝中乙酰CoA的积累是脂肪酸β-氧化增加的结果。

（）18、缺乏肉碱会导致脂肪酸的合成减少。

（）19、奇数碳脂肪酸可以生糖。

（）20、脂肪合成的限速步骤是丙酮酸羧化酶。

（）21、脂肪酸的氧化依赖于乙酰CoA以乙酰肉碱跨线粒体内膜的转运。

（）22、脂肪酸合成的限速酶是乙酰CoA羧化酶。

（）23、酮体是脂肪酸β-氧化的产物。

（）24、动物细胞中，涉及CO2固定的所有羧化反应需要焦磷酸硫胺素。

（）25、甘油磷脂和脂肪合成的共同中间产物是磷脂酸。

五、问答题
1、何谓脂类？脂类在生物体内有哪些生理功能？
2、何谓脂肪酸的活化？写出其化学过程及参与此过程的酶及辅酶。

3、脂酰CoA由胞液进入线粒体的过程如何？
4、主要的代谢物质存在着不同的合成与分解途径，也就是说合成代谢与分解代谢并不是简单的可逆反应，请以脂肪酸的合成代谢与分解代谢为例说明上述基本原理，并讨论上述现象的意义。

5、写出β-氧化的化学过程，包括酶和辅酶。

6、在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？
7、写出酮体的名称，并表明它们在肝中如何合成，又如何在其他的组织中被用作能源的。

8、在脂肪酸合成中，乙酰CoA.羧化酶起什么作用？
9、根据对下面过程的描述写出对应的名称和细胞内发生的位置。

(1)从ADP合成A TP。

由跨线粒体内膜的质子梯度驱动。

(2)经一系列氧化还原反应传递电子并产生跨线粒体内膜的质子梯度，最终电子传递给氧生成水。

(3)一次从脂肪酸上断裂2碳形成乙酰CoA
(4)从乙酰CoA接受2碳与草酰乙酸形成柠檬酸，产生CO2和还原型辅酶，并再生草酰乙酸。

(5)转化1mol葡萄糖为丙酮酸。

10、解释为什么柠檬酸和丙二酰CoA能调节脂肪酸的代谢。

写出反应、酶、辅酶、反应物和产物。

11、乙酰CoA的合成位于线粒体基质中，而脂肪酸的合成位于细胞质中。

请描述将乙酰CoA转运到细胞质的穿梭系统。

12、不饱和脂肪酸和饱和脂肪酸的分解代谢途径有何差异？
13、大肠杆菌脂肪酸合成酶的基本结构如何？其中ACP的作用是什么？哺乳动物脂肪酸合成酶的结构与之有何不同？
14、脂肪酸碳链延长系统有哪几种？
15、合成脂肪时α-磷酸甘油的来源有哪些？脂肪合成的化学过程如何？
16、简述甘油磷脂的合成和分解过程。

17、简述胆固醇合成的过程。

六、分析及计算题
1、1mol甘油完全氧化成CO2和H2O时净生成可生成多少mol ATP？假设在线粒体外生成NADH都通过磷酸甘油穿梭进入线粒体。

2、分析并解释为什么对于动物来说偶数碳的脂肪酸不能用于合成葡萄糖，而奇数碳的脂肪酸可以合成葡萄糖。

为什么在植物和微生物中不存在这种情况？
3、分析在代谢中乙酰CoA的来源与去路如何？
4、脂肪酸的β氧化需经过将亚甲基氧化为羰基的三步连贯的反应，在柠檬酸循环中也有类似的反应，请写出这连贯的三步反应。

5、乳酸是肝脂肪酸合成的良好底物，写出肝中乳酸代谢提供脂肪酸合成所需的活性二碳单位和还原力的代谢途径。

6、如果我们吃得多而运动少，将会导致体重增加。

对此现象，有一种看法是作为脂肪酸合成的起始物的乙酰CoA主要由线粒体中丙酮酸脱氢酶催化丙酮酸氧化脱羧而产生，运动少，将使乙酰CoA积累。

问：
(1)三羧酸载体在脂肪酸的合成中起何作用？
(2)如果阻断三羧酸转运系统，对脂肪酸的生物合成将造成什么影响？
7、如果利用14CO2羧化乙酰CoA生成丙二酸单酰CoA，那么合成的16软脂酸，哪个碳将被标记？
8、生物体内的硫胺素及生物素缺乏时，为什么会影响脂肪酸的合成？分别解释其原因。