先天性输尿管狭窄

超声表现
• 一肾盂输尿管连接处狭窄：肾窦内无回声区至肾盂连接部，腔隙 逐渐变窄或突然中断； • 二输尿管腹段或盆段狭窄：近端输尿管和肾盂均有不同程度的扩 张和积水，狭窄管部管腔变细或中断； • 三输尿管膀胱壁内段狭窄：输尿管腹段或盆段均有不同程度的扩 张，通过膀胱无回声区看见狭窄部无梗阻性病变存在，可显示段 管腔变细或中断；
女性患者，46岁，体检发 现肾积水
病理与临床 先天性输尿管狭窄有可能出现于输尿管任何位置，较为 常见的发生在肾盂输尿管连接处，然后为输尿管膀胱 壁 间段狭窄症状，出现在中间段的输尿管狭窄症状比较少。
左侧多于右侧，25%为双侧，主要见于小儿男性。
临床主要表现为腰、腹部酸胀痛
具体病因并未得到明确解释
分型
• I型（莲蓬型） • 主要见于肾外型肾盂输尿管连接部狭窄，肾盂大部分突出肾外， 肾盂积水程度较重，肾盏积水程度较轻，肾实质受压迫程度较轻
II型（菊花型）
• 肾内型肾盂，高位输尿管狭窄 • 肾盂扩展扩张程度较轻，各肾盏扩张较明显，肾实质受压迫程度 较重
III型（圆柱型）
• 低位输尿管狭窄，且狭窄程度较重 • 肾盂、肾盏和狭窄段以上输尿管均明显扩张，梗阻处突然中断， 无其他梗阻性病变
• 临床一般认为管腔内出现狭窄症状，较为 常见的为输尿管肌层有 肥厚症状，纤维组织出现增生，发育不良等现象。
源自文库
• ，肾功能在早期可以观察到尿路梗阻性病变，而且可以观 察到肾 盂肾盏与肾实质，依照盂积水程度及输尿管扩张位置确定梗阻发 生部位，狭窄近端位置，输尿管扩张向下有逐渐 变窄现象或突发 性中断，外型呈现倒梨或鸟嘴形状 ，内壁 具有较高平滑性，管 腔呈现较为显著变细症状或完全消失， 其内并未出现异常回声， 且输尿管并未因外压而变形也无绕 行情况，经追踪检查可以确定 输尿管梗阻具体位置及病因。
IV型（鼠尾型）
• 主要见于输尿管下端狭窄，狭窄程度较轻
• 静脉肾盂造影对于先天性输尿管狭窄是一种主要诊断措施，超声 可以进行最初筛查肾积水工作， 动态增强 CT 能够显现出肾实质 动态增强曲线，由此对肾实质受损程度评估起到间接作用，CT在 鉴别肾盂输尿管连 接部的病因有独特作用，可排除结石及肿瘤的 存在。
鉴别
• ①输尿管肿 瘤，发病年龄大，多以无痛性血尿就诊，狭窄部位管壁明 显不规则增厚或有 软组织肿块存在。 • ②与先天性巨输尿管的鉴别则输尿管扩张程度与肾积水程度不成比例|。 • ③结核性输尿管狭窄临床较少见，约87％的输尿管结核继发于肾 结核， 该病多见于单侧输尿管，且大多数位于输尿管下段，青壮年多见。B 超 多提示患侧肾积水，近段输尿管扩张，I‘VP检查示肾积水，近段 输尿管扩张， 输尿管节段性狭窄且管腔边缘不规则破坏，严重者肾不 显影，CT检查均示 肾积水，病变部位输尿管壁增厚管腔狭窄。 • ④体外碎石后瘢痕形成，有体外 碎石病史，CT见肾积水及输尿管扩张， 狭窄段输尿管边缘毛糙，邻近脂肪组 织内见多处条索状软组织影。
• 双侧肾积水鉴别 • 先天性输尿管狭窄：多见于小儿或青年 • 输尿管炎性狭窄：中老年人的前列腺增生、慢性膀胱炎、神经源 性膀胱或泌尿系统结核引起的膀胱挛缩等