恶性纤维组织细胞瘤
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中国人民武装警察部队总医院
(Malignant Fibrous Histioc020/5/27
概述
中国人民武装警察部队总医院
恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 是起源于间叶 组织的恶性肿瘤,好发于四肢和腹膜后间隙, 恶性程度高,术后易复发,是最常见的软组织 肿瘤。占软组织肿瘤的20%~30%。发病年龄 10~90岁,高峰发病年龄为50~60岁,男性多见, 男女发病率为2∶1。
临床表现
中国人民武装警察部队总医院
• 肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年 以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位 及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。
• 疼痛：多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快， 常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症 状。如果出现疼痛常提示预后不佳。
➢ MRI: T1WI表现为等、稍低混杂信号影； T2WI 呈多结节高信号团块，信号明显不均 匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病 变明显强化 。
中国人民武装警察部队总医院
盆 腔 MFH
下肢软组织MFH
中国人民武装警察部队总医院
中国人民武装警察部队总医院
• 原发于骨的MFH
➢X 线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块； 无骨 膜反应，硬化及瘤骨 。
➢CT:呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的 软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理 性骨折者边缘可见骨质硬化。
➢MRI:可见明显的骨质破坏和软组织肿块,多数表 现为T1WI呈中等信号或低信号,T2WI呈高信号, 信号均匀或不均匀,与正常骨组织分界清晰。
胫骨上段MFH
X线
中国人民武装警察部队总医院
• 截肢术 ➢ 指征: 1、大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨， 手术无法解剖。 2、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。 3、多发病灶和肢体近端大肿块。 4、放疗后复发（野内复发）。 5、综合治疗可能导致严重并发症。
中国人民武装警察部队总医院
单纯外科手术可能
• 病变相对表浅 • ≤5cm • 低分级 • 切缘（－） • 有严密随访条件，一旦复发仍可切除
中国人民武装警察部队总医院
放疗与手术的综合治疗
• 疗效提高： ➢70年代初期，生存率25％－30％－单纯手术 ➢近10年，5年局控率80％－90％，生存率60％ －80％－广泛切除辅以放射治疗
术前放疗
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• 理论依据：
➢使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完 整切除可能性。
➢降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。 减少种植和播散可能，减少术后局部复 发和远处转移的机会。
• 扩散与转移：生长迅速，向周围及深层组织浸润生长， 以血行转移为主，肺转移最常见，约占80%，其次为淋 巴结（10%）及肝和骨转移。
影像学检查
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• 发生于软组织的MFH
➢ CT：软组织肿块,病变较小时,边缘光整, 密度均匀；较大肿瘤形态不规则,常伴有坏 死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫 描病灶呈不均匀性强化。
• II期
• IIA期（低分级、大、深部）
G1-2T2bNoMo
• IIB期（高分级、小、表浅或深部）G3-4T1a-1bNoMo
• IIC期（高分级、大、表浅）
G3-4T2aNoMo
• III期（高分级、大、深部） G3-4T2bNo Mo
• Ⅳ期（任何转移 ）
任何G 任何T N1 Mo
任何G 任何T N0 M1
胫骨上段MFH
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CT
治疗
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• 外科手术 • 手术与放疗的综合治疗 • 化疗
目前对MFH单一治疗效果不佳,多主张以手术为主的综合治疗
外科手术
中国人民武装警察部队总医院
• 边缘切除术：
➢ 是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种 方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一 些“反应区”内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组 织内的转移灶，从而成为以后局部复发的“祸根”， 术后复发率高达60%-90%。
• 局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。 • 广泛切除术后，切缘阳性。 • 以广泛切除术配合术后放疗，来代替截肢术或半
• 增加术后并发症，在高分级，大肿瘤患者中 可能意义更大。
术后放疗
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• 是广泛应用的手术和放疗联合的方式。
• 适宜的完整切除和足够范围、足够剂量的照射 是重要的预后因素。
• 90％的肢体软组织肿瘤通过手术＋放疗综合治 疗可以保存肢体。
中国人民武装警察部队总医院
术后放疗的适应症
病理学特征
中国人民武装警察部队总医院
• 以成纤维细胞为主的多形肿瘤。 主要由纤维母细胞样梭形细胞 排列呈席纹状结构,混杂有大 量的圆形或卵圆形组织细胞样 细胞构成。
• 大部分肿瘤对波形蛋白 (Vimentin)、肌动蛋白(Actin)、 巨噬细胞(CD68)、抗胰蛋白酶 (α1-AT)、抗胰糜蛋白酶(α1ACT)呈阳性
• Gx 不能做出分级评估 • G1 分化好 • G2 中等分化 • G3 分化差 • G4 分化差或未分化 该分级与预后的相关性更密切
临床分期
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• Ⅰ期
• IA期 （低分级、小、表浅或深部）G1-2T1a-1bNoMo
• IB期 （低分级、大、表浅）
G1-2T2aNoMo
组织学分型
中国人民武装警察部队总医院
1994年WHO将其分为四型:
• 多形性型：最多见,约占50%,好发于四肢; • 黏液型：占25%,较多形性型生长更缓慢; • 巨细胞型：占5% ~10%,更倾向于坏死和出血 • 炎症型：约占5% ~10%,更多见于腹膜后。
组织学分级
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• 广泛切除术： ➢ 恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低 限度。 ➢ 手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿 瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除 ➢ 手术切缘，应距肿瘤3-5cm的切缘切除 ➢ 复发率25％－50％
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• 根治性切除术 ➢ 手术关键：应切除在此间室的全部肌肉,从各肌肉的起 止点,连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神 经保留。 ➢ 复发率15％－20％
(Malignant Fibrous Histioc020/5/27
概述
中国人民武装警察部队总医院
恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 是起源于间叶 组织的恶性肿瘤,好发于四肢和腹膜后间隙, 恶性程度高,术后易复发,是最常见的软组织 肿瘤。占软组织肿瘤的20%~30%。发病年龄 10~90岁,高峰发病年龄为50~60岁,男性多见, 男女发病率为2∶1。
临床表现
中国人民武装警察部队总医院
• 肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年 以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位 及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。
• 疼痛：多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快， 常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症 状。如果出现疼痛常提示预后不佳。
➢ MRI: T1WI表现为等、稍低混杂信号影； T2WI 呈多结节高信号团块，信号明显不均 匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病 变明显强化 。
中国人民武装警察部队总医院
盆 腔 MFH
下肢软组织MFH
中国人民武装警察部队总医院
中国人民武装警察部队总医院
• 原发于骨的MFH
➢X 线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块； 无骨 膜反应，硬化及瘤骨 。
➢CT:呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的 软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理 性骨折者边缘可见骨质硬化。
➢MRI:可见明显的骨质破坏和软组织肿块,多数表 现为T1WI呈中等信号或低信号,T2WI呈高信号, 信号均匀或不均匀,与正常骨组织分界清晰。
胫骨上段MFH
X线
中国人民武装警察部队总医院
• 截肢术 ➢ 指征: 1、大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨， 手术无法解剖。 2、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。 3、多发病灶和肢体近端大肿块。 4、放疗后复发（野内复发）。 5、综合治疗可能导致严重并发症。
中国人民武装警察部队总医院
单纯外科手术可能
• 病变相对表浅 • ≤5cm • 低分级 • 切缘（－） • 有严密随访条件，一旦复发仍可切除
中国人民武装警察部队总医院
放疗与手术的综合治疗
• 疗效提高： ➢70年代初期，生存率25％－30％－单纯手术 ➢近10年，5年局控率80％－90％，生存率60％ －80％－广泛切除辅以放射治疗
术前放疗
中国人民武装警察部队总医院
• 理论依据：
➢使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完 整切除可能性。
➢降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。 减少种植和播散可能，减少术后局部复 发和远处转移的机会。
• 扩散与转移：生长迅速，向周围及深层组织浸润生长， 以血行转移为主，肺转移最常见，约占80%，其次为淋 巴结（10%）及肝和骨转移。
影像学检查
中国人民武装警察部队总医院
• 发生于软组织的MFH
➢ CT：软组织肿块,病变较小时,边缘光整, 密度均匀；较大肿瘤形态不规则,常伴有坏 死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫 描病灶呈不均匀性强化。
• II期
• IIA期（低分级、大、深部）
G1-2T2bNoMo
• IIB期（高分级、小、表浅或深部）G3-4T1a-1bNoMo
• IIC期（高分级、大、表浅）
G3-4T2aNoMo
• III期（高分级、大、深部） G3-4T2bNo Mo
• Ⅳ期（任何转移 ）
任何G 任何T N1 Mo
任何G 任何T N0 M1
胫骨上段MFH
中国人民武装警察部队总医院
CT
治疗
中国人民武装警察部队总医院
• 外科手术 • 手术与放疗的综合治疗 • 化疗
目前对MFH单一治疗效果不佳,多主张以手术为主的综合治疗
外科手术
中国人民武装警察部队总医院
• 边缘切除术：
➢ 是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种 方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一 些“反应区”内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组 织内的转移灶，从而成为以后局部复发的“祸根”， 术后复发率高达60%-90%。
• 局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。 • 广泛切除术后，切缘阳性。 • 以广泛切除术配合术后放疗，来代替截肢术或半
• 增加术后并发症，在高分级，大肿瘤患者中 可能意义更大。
术后放疗
中国人民武装警察部队总医院
• 是广泛应用的手术和放疗联合的方式。
• 适宜的完整切除和足够范围、足够剂量的照射 是重要的预后因素。
• 90％的肢体软组织肿瘤通过手术＋放疗综合治 疗可以保存肢体。
中国人民武装警察部队总医院
术后放疗的适应症
病理学特征
中国人民武装警察部队总医院
• 以成纤维细胞为主的多形肿瘤。 主要由纤维母细胞样梭形细胞 排列呈席纹状结构,混杂有大 量的圆形或卵圆形组织细胞样 细胞构成。
• 大部分肿瘤对波形蛋白 (Vimentin)、肌动蛋白(Actin)、 巨噬细胞(CD68)、抗胰蛋白酶 (α1-AT)、抗胰糜蛋白酶(α1ACT)呈阳性
• Gx 不能做出分级评估 • G1 分化好 • G2 中等分化 • G3 分化差 • G4 分化差或未分化 该分级与预后的相关性更密切
临床分期
中国人民武装警察部队总医院
• Ⅰ期
• IA期 （低分级、小、表浅或深部）G1-2T1a-1bNoMo
• IB期 （低分级、大、表浅）
G1-2T2aNoMo
组织学分型
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1994年WHO将其分为四型:
• 多形性型：最多见,约占50%,好发于四肢; • 黏液型：占25%,较多形性型生长更缓慢; • 巨细胞型：占5% ~10%,更倾向于坏死和出血 • 炎症型：约占5% ~10%,更多见于腹膜后。
组织学分级
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• 广泛切除术： ➢ 恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低 限度。 ➢ 手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿 瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除 ➢ 手术切缘，应距肿瘤3-5cm的切缘切除 ➢ 复发率25％－50％
中国人民武装警察部队总医院
• 根治性切除术 ➢ 手术关键：应切除在此间室的全部肌肉,从各肌肉的起 止点,连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神 经保留。 ➢ 复发率15％－20％