2018.07.05基底节区对称性病变的病因和影像学特征

Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
特发性基底节钙化症：以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区 中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色 体显性或隐性遗传.
获得性肝性脑部变性AHCD
AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常 运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高 信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉 血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
CJD（克雅氏病）


克雅氏病是一种罕见的可传播的脑病，由朊病毒引起的人和 动物中枢神经系统的退行性脑病。 表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外 系功能异常。
Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病
. 影像改变：双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限， 双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变
影像特点: ①CT可表现正常，重度患者的CT可表现为脑水肿，一侧或双基底核区缺血性低 密度改变。 ②MRI表现为脑室周围白质和双侧半卵圆中心对称性融合病灶在T1加权相呈低信 号而T2加权相高信号，病灶可波及皮质下内囊、外囊，基底核可有缺血坏死表现 病情严重时，在T1加权相上可见到假性分层坏死。
CO中毒性迟发性脑病
图A丘脑为正常的等信号 或稍低信号 ， FLAIR 表现为丘脑呈对 称高信号及曲棍球棒改变。
肝豆状核变性

肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson） 的铜代 谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障 碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

颅脑影像学检查，表现为双侧对称性病变，且豆状 核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受 累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑 病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干 病灶是Wilson的影像特征之一。
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。
甲状旁腺功能减退
甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙 质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、 小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状 核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。
海洛因海绵状白质脑病


症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝 部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及 额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊 后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。
病
因
一.中毒性疾病： 1.CO中毒 2.变质甘蔗中毒 3.氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病 二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS 三.营养代谢性疾病: 1.肝豆状核变性:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积 3.肝性脑病:锰的异常沉积 4.Leigh综合征 5.维生素B1缺乏症 四.缺氧性脑病： 五.脑血管病: 双侧对称性出血或梗死 六.变性疾病：结节性硬化、Huntington病，
（top of the basilar sysdrome,TOBS）

TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动 脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致 缺血性卒中的临床症候群。 基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小 脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央 核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧 部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央 支支配丘脑。

小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变
中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变
可逆性后部白质脑病综合征
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)主要以迅速进 展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作 为特征, 神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性 水肿(尤其是在大脑后部),RPLS为血管源性的脑水肿 在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。 通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变 可完全恢复.
桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）

CPM是临床少见的代谢性脱髓鞘疾病，病因是过快或过度地纠正 低钠血症所引起。 低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水使血浆渗 透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物 质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。
桥脑中央髓鞘溶解症
双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像 （DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。
基底节区对称性病变病因和影像学特征
本文非原创（参考了几个PPT）
基底节又叫基底核，是 埋藏在两侧大脑半球深 部的一些灰质团块，是 组成锥体外系的主要结 构。它主要包括尾状核、 豆状核（壳核和苍白 球）、屏状核以及杏仁 复合体。
基底节区，是影像学名 词。包括：基底节及其 周围白质、内囊。为一 不太明确的区域。
Wernicke脑病


Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代 谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人 仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。 诊断:Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑 室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性 Wernicke特征性神经病理异常。 在Wernicke急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号 增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。

可逆性后部脑病综合征
女，25岁，妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧枕 叶皮质及皮质下白质对称性高信号，左侧颞叶可见出血。
结节性硬化
癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管膜下广泛分布钙化结节
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
缺血缺氧性脑病
CT平扫 -- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影
缺血缺氧性脑病
MRI T2 加权像 ：双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号
缺血缺氧性脑病
MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信 号；ADC呈低值与细胞毒性水肿相关。
基底动脉尖综合征
Wernicke脑病
MR I 检查发现, Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改 变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是 急性Wernicke特征性神经病理异常。
亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）
Leigh综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病，是线粒体脑肌病中的一种，是一种婴儿或儿 童期进行性神经变性疾病。 神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或) 脑脊液乳酸水平升高可诊断。