系统性红斑狼疮的诊断及治疗概要讲课讲稿
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4000/mm3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
d) 血小板减少—<105/mm3，但非药物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
1997年ARA修订的SLE分类标准-4
标准
定义
10.免疫学 异常
系统性红斑狼疮的诊断及治疗概 要
临床表现
1常见表现 2重要脏器受累表现 3免疫学异常
常见临床表现
SLE临床表现复杂多样，多隐匿起病。 自然病程多加重与缓解交替。
主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率 (％)
免疫学异常
主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面 免疫荧光抗核抗体(IFANA) 抗双链DNA(dsDNA)抗体 抗Sm抗体 抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体等
SLE的诊断
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应 警惕狼疮
诊断标准
SLE病情活动性和病情轻重程度的评估
诊断标准
1971年ARA分类标准 1982年ARA分类标准 1988年ARA分类标准 1997年ARA分类标准(目前普遍采用) 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 (尚需进一步接受广泛验证和评价)
2009 SLICC修改的ACR系统性红斑 狼疮分类标准
临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵 的关节 触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时， 或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅 神经病 变，脑炎（急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标准-2
准标
定义
6.
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸
浆 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
膜 炎
b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液
病 变
肾 脏
7.
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗 粒或混合管型
8.
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、
异 常
神 经 系
酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿
统 毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱
1997年ARA修订的SLE分类标准-3
准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50
38 0.9 ～ 98
46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
SLE的皮肤损害表现
光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、 雷诺现象等。
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上者，在除外感染、肿瘤 和其他结缔组织病后就可确认为SLE。
摘自：Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725
鼻梁和双颧颊部蝶 形红斑是SLE的特 征性改变
SLE重要脏器受累的表现
1狼疮肾炎(LN)： 2神经精神狼疮： 3血液系统表现： 4心脏、肺部表现： 5消化系统表现： 6其他表现：
狼疮危象
❖ 指急性的危及生命的重症SLE。包括 • 急进性狼疮性肾炎 • 严重的中枢神经系统损害 • 严重的溶血性贫血 • 血小板减少性紫癜 • 粒细胞缺乏症 • 严重心脏损害 • 严重狼疮性肺炎 • 严重狼疮性肝炎 • 严重的血管炎等。
2009年标准确定SLE 需符合：
①肾活检证实为狼疮肾炎且ANA 阳性或抗 dsDNA 阳性； 或
②满足4 条标准，包括至少1 条临床标准和至 少1 条免疫学标准。
SLE病情活动性和病情轻重程度的评估
活动性评估：各种SLE的临床症状，尤其是新 近出现的症状，均可能提示疾病的活动
病情轻重程度评估：轻，中，重型SLE的诊断 和评估
c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG 型ACL的水平异常，②用标准方法测 定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒 血清学实验假阳性至少6个月，并经 过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体 抗体吸收试验证实
11.抗核抗 用免疫荧光法或其它相当的测定方
体
法测出某个时间的抗核抗体滴度异
常，并除外“药物性狼疮”综合症。
免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外， 用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性
②梅毒血清学试验假阳性
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
SLE疾病活动性指数积分（1）
项目
抽搐／ 癫痫 精神病
说
明
分值
近期出现。除外代谢、感染和药 8 物等原因
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部，扁平或高出皮面的固定红斑， 常不累及鼻唇沟
2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡， 一般为无痛性
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
d) 血小板减少—<105/mm3，但非药物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
1997年ARA修订的SLE分类标准-4
标准
定义
10.免疫学 异常
系统性红斑狼疮的诊断及治疗概 要
临床表现
1常见表现 2重要脏器受累表现 3免疫学异常
常见临床表现
SLE临床表现复杂多样，多隐匿起病。 自然病程多加重与缓解交替。
主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率 (％)
免疫学异常
主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面 免疫荧光抗核抗体(IFANA) 抗双链DNA(dsDNA)抗体 抗Sm抗体 抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体等
SLE的诊断
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应 警惕狼疮
诊断标准
SLE病情活动性和病情轻重程度的评估
诊断标准
1971年ARA分类标准 1982年ARA分类标准 1988年ARA分类标准 1997年ARA分类标准(目前普遍采用) 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 (尚需进一步接受广泛验证和评价)
2009 SLICC修改的ACR系统性红斑 狼疮分类标准
临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵 的关节 触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时， 或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅 神经病 变，脑炎（急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标准-2
准标
定义
6.
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸
浆 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
膜 炎
b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液
病 变
肾 脏
7.
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或
b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗 粒或混合管型
8.
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、
异 常
神 经 系
酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿
统 毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱
1997年ARA修订的SLE分类标准-3
准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50
38 0.9 ～ 98
46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
SLE的皮肤损害表现
光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、 雷诺现象等。
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上者，在除外感染、肿瘤 和其他结缔组织病后就可确认为SLE。
摘自：Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725
鼻梁和双颧颊部蝶 形红斑是SLE的特 征性改变
SLE重要脏器受累的表现
1狼疮肾炎(LN)： 2神经精神狼疮： 3血液系统表现： 4心脏、肺部表现： 5消化系统表现： 6其他表现：
狼疮危象
❖ 指急性的危及生命的重症SLE。包括 • 急进性狼疮性肾炎 • 严重的中枢神经系统损害 • 严重的溶血性贫血 • 血小板减少性紫癜 • 粒细胞缺乏症 • 严重心脏损害 • 严重狼疮性肺炎 • 严重狼疮性肝炎 • 严重的血管炎等。
2009年标准确定SLE 需符合：
①肾活检证实为狼疮肾炎且ANA 阳性或抗 dsDNA 阳性； 或
②满足4 条标准，包括至少1 条临床标准和至 少1 条免疫学标准。
SLE病情活动性和病情轻重程度的评估
活动性评估：各种SLE的临床症状，尤其是新 近出现的症状，均可能提示疾病的活动
病情轻重程度评估：轻，中，重型SLE的诊断 和评估
c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG 型ACL的水平异常，②用标准方法测 定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒 血清学实验假阳性至少6个月，并经 过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体 抗体吸收试验证实
11.抗核抗 用免疫荧光法或其它相当的测定方
体
法测出某个时间的抗核抗体滴度异
常，并除外“药物性狼疮”综合症。
免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外， 用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性
②梅毒血清学试验假阳性
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
SLE疾病活动性指数积分（1）
项目
抽搐／ 癫痫 精神病
说
明
分值
近期出现。除外代谢、感染和药 8 物等原因
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部，扁平或高出皮面的固定红斑， 常不累及鼻唇沟
2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡， 一般为无痛性