恶性纤维组织细胞瘤

临 床 表 现
肿瘤好发于右肺, 尤其是右肺上叶
MFH 淋巴道转移较晚, 多经血液转 移,常见脑转移、骨转移，胸膜转移可 导致血性胸水
临 床 表 现
肺 MFH 以周围型多见，且肿瘤多
向管腔外生长，因此痰细胞学检查多
为阴性，支气管镜活检阳性检出率较
低。
影像学表现
病变以周围型居多
瘤体较大，一般 ＞5 cm 形态多呈规则型，边缘光整或界限
清楚，少数有分叶、毛刺
影像学表现
密度不均匀，中心易有低密度区，
极少有囊性及空洞形成;
增强扫描实性成分明显强化;
与胸膜及纵隔关系密切
治
疗
肺MFH治疗首选手术切除，手术应
包括肿瘤切除和患侧肺门及纵隔淋巴
结清扫
肺MFH对放、化疗不敏感，放疗效 果还没肯定
预 后
有纵隔( N 2 ) 淋巴结转移提示预后
恶性纤维 组织细胞瘤
首都医科大学附属北京胸科医院
胸外二科
恶性纤维组织细胞瘤（ MFH ）
WHO 定义为 MFH 的本质是组织学来
源及分化方向仍不明确的未分化多形
性肉瘤。 由O ’ Brien 和 Stout 在 1964 年首先
发现和描述的
多原发于四肢软组织，肺脏极少
大体标本切面灰白，镜下肿瘤主要 由梭形的纤维母细胞样细胞和圆形、 异型性明显的组织细胞样细胞组成。
免疫组化：CD15( + )，CD68( + + +
)，LY( + )，vimentin( + )，CK( － )，
CEA( － )
临 床 表 现
肺MFH多见于中老年人，男性多见
，男女发病比率约为 2 ∶ 1；
临床表现无特异性，主要与生长部
位关系密切，可表现为咳Βιβλιοθήκη 、咯血、 发热、胸痛等症状不良
肺MFH 术后局部复发和远处转移率
高，术后局部复发率为 33. 3%，远处 转移率为 41. 7 %
预 后
该病预后极差，有研究15例患者中
位生存期 13 个月，1 年、3 年、5 年
生存率分别为 56. 2%，24. 1%，16.
7%，主要死于弥漫性转移及术后复发 。
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