特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第一部分,共四个部分)
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肺气肿：是肺内低密度透亮病灶， 肺气肿：是肺内低密度透亮病灶， 常无可见的壁， 常无可见的壁，有时在透亮病灶 可见小血管影。 可见小血管影。
4 牵拉性 牵拉性支气管扩张与细支气管扩张
牵拉性支气管扩张与细支气管扩张-周围纤维化
支气管壁的弹性组织和肌肉组织破坏-导致的局部的支气管扩张
2 –1 毛玻璃样影
肺组织病变密度浅淡增高但不掩盖病变区的肺纹理，称为 （毛）磨玻璃样改变，见嗜酸粒细胞肺泡炎、间质性肺炎、肺 毛 泡蛋白质沉积症、PCP……
2-1 实变影
病变密度较高，称为实变影，（肺泡被细胞性和非细 病变密度较高， 实变影，（肺泡被细胞性和非细 胞性物充盈）病变区的肺纹理掩盖， 胞性物充盈）病变区的肺纹理掩盖，可见支气管充气征
弥漫性实质性肺疾病 （DPLD） ）
已明病因：职业性、 已明病因：职业性、环境 因素、放射性、 因素、放射性、药物性肺 疾病、 疾病、结缔组织病等
特发性 间质性肺炎
（IIP） ）
肉芽肿： 肉芽肿： 结节病等
未明病因： 未明病因： PLAM，PLCH， ， ， PAP…等 等
UIP PF
I
NonUIP
COP DIP A I P
NSIP RBILD LIP
弥漫性实质性肺疾病分类 弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS 分类 年
病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查 间质性肺炎？ 间质性肺炎？
胸部HRCT 胸部
典型UIP 典型 临床资料符合
非典型UIP 或 非典型 提示其它型IIP 提示其它型
3、囊状低密度改变
多发囊状改变， 囊状气腔 多发囊状改变，在 HRCT表现为多发囊状低密度区 表现为多发囊状低密度区。 HRCT表现为多发囊状低密度区。 多为圆形或不规则形。 多为圆形或不规则形。 肺气肿，囊状支扩… 肺气肿，囊状支扩 蜂窝肺
The subpleural clustering and relative small size of these cysts ish them from those of cystic lung disease 。
其 它 -ILD ： 结 节 病 LAM-HIS-PAP
? 临床按 临床按IPF/CFA 处理 开胸 肺活检 TBLB BAL
IIP临床诊断流程 临床诊断流程 胸部HRCT关键作用 胸部 关键作用
治疗选择
病理报告病理报告-符合 影像学影像学-临床资料
一、HRCT-解剖结构 -
HRCT解剖结构-次级肺小叶 模式图 HRCT解剖结构-次级肺小叶-模式图 解剖结构
间质性肺疾病
胸部CT基本表现
1 2 3 4 5
网状阴影（小叶间隔增厚，小叶间质增厚） 网状阴影（小叶间隔增厚，小叶间质增厚） 囊状阴影（蜂窝肺等） 囊状阴影（蜂窝肺等） 支气管扩张、 支气管扩张、细支气管扩张 实变影和磨玻璃样影 小结节状影
1 网状阴影
定义：线状影在不同的角度横断,相交，交织在一起，表现类似为网状、 定义：线状影在不同的角度横断,相交，交织在一起，表现类似为网状、 在不同的角度横断 网状 蜂窝状影 小叶间隔增厚和小叶内间质增厚）。 蜂窝状影-（小叶间隔增厚和小叶内间质增厚）。
IPF 特指原因不明 以普通型间质性肺炎(UIP)为特 特指原因不明, 以普通型间质性肺炎 为特 原因不明 征性病理改变，预后不良, 征性病理改变，预后不良 慢性纤维化性间质性肺 一种。 病(IPF /UIP)，是特发性间质性肺炎 ，是特发性间质性肺炎(IIP) 一种。
美国学者以IPF命名, 美国学者以IPF命名,欧洲学者称之为隐源性致纤 IPF命名 维化性肺泡炎(CFA) (CFA)。 维化性肺泡炎(CFA)。
特发性肺纤维化
HRCT诊断与鉴别诊断 HRCT诊断与鉴别诊断
主要内容
1. 2. 3. 4. 特发性肺纤维化 HRCT-解剖基础和基本病变 解剖基础和基本病变 HRCT-影像特点 影像特点 HRCT-鉴别诊断 HRCT-鉴别诊断 临床医生需要掌握HRCT？ 临床医生需要掌握 ？
特发性肺纤维化(IPF)
4 牵拉性 牵拉性支气管扩张与细支气管扩张
牵拉性支气管扩张与细支气管扩张-周围纤维化
支气管壁的弹性组织和肌肉组织破坏-导致的局部的支气管扩张
2 –1 毛玻璃样影
肺组织病变密度浅淡增高但不掩盖病变区的肺纹理，称为 （毛）磨玻璃样改变，见嗜酸粒细胞肺泡炎、间质性肺炎、肺 毛 泡蛋白质沉积症、PCP……
2-1 实变影
病变密度较高，称为实变影，（肺泡被细胞性和非细 病变密度较高， 实变影，（肺泡被细胞性和非细 胞性物充盈）病变区的肺纹理掩盖， 胞性物充盈）病变区的肺纹理掩盖，可见支气管充气征
弥漫性实质性肺疾病 （DPLD） ）
已明病因：职业性、 已明病因：职业性、环境 因素、放射性、 因素、放射性、药物性肺 疾病、 疾病、结缔组织病等
特发性 间质性肺炎
（IIP） ）
肉芽肿： 肉芽肿： 结节病等
未明病因： 未明病因： PLAM，PLCH， ， ， PAP…等 等
UIP PF
I
NonUIP
COP DIP A I P
NSIP RBILD LIP
弥漫性实质性肺疾病分类 弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS 分类 年
病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查 间质性肺炎？ 间质性肺炎？
胸部HRCT 胸部
典型UIP 典型 临床资料符合
非典型UIP 或 非典型 提示其它型IIP 提示其它型
3、囊状低密度改变
多发囊状改变， 囊状气腔 多发囊状改变，在 HRCT表现为多发囊状低密度区 表现为多发囊状低密度区。 HRCT表现为多发囊状低密度区。 多为圆形或不规则形。 多为圆形或不规则形。 肺气肿，囊状支扩… 肺气肿，囊状支扩 蜂窝肺
The subpleural clustering and relative small size of these cysts ish them from those of cystic lung disease 。
其 它 -ILD ： 结 节 病 LAM-HIS-PAP
? 临床按 临床按IPF/CFA 处理 开胸 肺活检 TBLB BAL
IIP临床诊断流程 临床诊断流程 胸部HRCT关键作用 胸部 关键作用
治疗选择
病理报告病理报告-符合 影像学影像学-临床资料
一、HRCT-解剖结构 -
HRCT解剖结构-次级肺小叶 模式图 HRCT解剖结构-次级肺小叶-模式图 解剖结构
间质性肺疾病
胸部CT基本表现
1 2 3 4 5
网状阴影（小叶间隔增厚，小叶间质增厚） 网状阴影（小叶间隔增厚，小叶间质增厚） 囊状阴影（蜂窝肺等） 囊状阴影（蜂窝肺等） 支气管扩张、 支气管扩张、细支气管扩张 实变影和磨玻璃样影 小结节状影
1 网状阴影
定义：线状影在不同的角度横断,相交，交织在一起，表现类似为网状、 定义：线状影在不同的角度横断,相交，交织在一起，表现类似为网状、 在不同的角度横断 网状 蜂窝状影 小叶间隔增厚和小叶内间质增厚）。 蜂窝状影-（小叶间隔增厚和小叶内间质增厚）。
IPF 特指原因不明 以普通型间质性肺炎(UIP)为特 特指原因不明, 以普通型间质性肺炎 为特 原因不明 征性病理改变，预后不良, 征性病理改变，预后不良 慢性纤维化性间质性肺 一种。 病(IPF /UIP)，是特发性间质性肺炎 ，是特发性间质性肺炎(IIP) 一种。
美国学者以IPF命名, 美国学者以IPF命名,欧洲学者称之为隐源性致纤 IPF命名 维化性肺泡炎(CFA) (CFA)。 维化性肺泡炎(CFA)。
特发性肺纤维化
HRCT诊断与鉴别诊断 HRCT诊断与鉴别诊断
主要内容
1. 2. 3. 4. 特发性肺纤维化 HRCT-解剖基础和基本病变 解剖基础和基本病变 HRCT-影像特点 影像特点 HRCT-鉴别诊断 HRCT-鉴别诊断 临床医生需要掌握HRCT？ 临床医生需要掌握 ？
特发性肺纤维化(IPF)