小儿肝母细胞瘤ppt课件

未分化胚 胎性肉瘤
占儿童肝脏肿瘤的6%， 常见于6-10岁Fra Baidu bibliotek童，表
现为“迅速增长的腹部包 块”，可合并腹痛，常转 移至肺和骨骼，AFP正常
超声和CT， MRI表现不一致。 巨大、边界清晰
超声：实性包块，等或高回声， 的包块，绝大多 CT：边缘清晰的多分隔病变， 数可见坏死和囊
病变成液体密度，增强时又可 变，肿瘤为假包 见实性肿瘤表现；MRI：多房 膜所包裹 囊性病变
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化“中断”现象；MRI：长T1/T2信号，
T2成分更强的序列中有“灯泡征”
限局性结 节样增生
囊肿
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治疗原则
1. 手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。 2. 如原发肿瘤能I期完整切除：手术+术后化疗 3. 不能I期手术切除者：确诊后先予术前化疗，延期手术切除肿瘤+术后化疗 4. 合并远处转移者：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶 5. 复发HB：首先考虑手术切除复发灶，而非继续化疗（耐受）
单发、多发或弥
漫性病变，巨大 者可达15cm，
肿瘤由扩张和受 压的血管所构成。
第二常见的儿童肝脏良性 超声：多发间隔的囊性包块，“瑞典奶
肿瘤，多见于<2岁儿童， 酪样”改变
病变为发育异常的肝组织。CT：多房性囊性包块，增强后可见囊内
表现：腹部进行性增大伴 强化的厚间隔
或不伴孤立性包块
MRI：长T1/T2信号
目前公认的HB两大化疗方案： PLADO方案（顺铂+阿霉素）--（欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL） CFV方案（顺铂+长春新碱+5-FU）--（英国小儿肿瘤研究组POG）
6. 预后：相对其它恶性实体瘤，HB预后相对较好，3年总体生存率70%左右 影响预后的因素：肿瘤分期，I，II期明显优于III，IV期 原发肿瘤是否完整切除（无论分期如何） 肿瘤对术前化疗是否敏感
2. 发病年龄：绝大多数病例为3岁以下儿童 3. 症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括腹痛，
性早熟，发热等 4. 实验室检查：７０－９０％患儿可见ＡＦＰ增高 5. 分期：美国儿童肿瘤研究组（POG/CCG）标准进行临床分期
I期：肿瘤可完全切除 II期：肿瘤大体切除，但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者 III期：肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者 IV期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移
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影像学特征
1. 超声检查： 单发实质性包块，少数病理可为 多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强
2. CT平扫：约半数病例可见钙化，静脉注射对 比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍 低于 周边正常肝组织
3. 磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块 上皮-间质混合型：信号混杂
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手术切除要点（文献）
1. 术前肝脏评估：肿瘤，手术可行性，肝脏功能，残余肝脏体积，病人一般状况等， 术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构，有效增加手术的准确性，避免血管损 伤，对手术方案的选择，制定以及术中具体处理都具有重要意义。
2. 术中第二、三肝门的处理：手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静 脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。 主要技术要点： 1）充分游离肝脏，显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管 2）预置第一、第二肝门的阻断带，必要时予以间断阻断 3） 术中保护肝脏回流血管，保证足够的剩余肝脏体积 注意事项： 1）充分结扎各支血管，防止肿瘤切除后创面出血和渗血 2）阻断肝门时间不宜过长，一般保持在20min以内 3）术毕仔细检查剩余肝脏的进出血管，保证肝脏血供及回流
肝脏转移 性病变
原发于其他腹部脏器的恶 性肿瘤，特别是Wilm’s
瘤，神经母细胞瘤，横纹 肌肉瘤，胃肠道癌
超声：多发低回声病灶
肝脏增大并伴有
CT：表现多样，通常为低密度，多发结节样病灶，
强化形式不一
病灶中央凹陷类
MRI：长T1/T2信号，伴有环 似于“脐征”
形强化
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鉴别诊断-良性疾病
疾病名称 发病特征
疾病名称 发病特征
影像学表现
病理特点
肝细胞癌
占儿童肝脏恶性肿瘤的 “快进快出”：动脉期强化明 35%，高发年龄段：2-4 显，延迟期迅速排出并见薄膜 岁，12-14岁，临床表现 强化，常见血管受累征象
为明显腹部包块，半数确 诊时已转移，80%可见 AFP增高
孤立，黄白色包
块，可见出血灶
或坏死灶，肿瘤 内见小梁结构
二炮总医院肝胆外科 段伟宏
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小儿肝母细胞瘤发病特征 影像学特征 病理特点 鉴别诊断 治疗原则 手术切除要点及体会
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小儿肝母细胞瘤发病特征
1. 发病率： 儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的79%， 占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。
影像学表现
病理特点
婴儿型血 管内皮瘤
间叶性 错构瘤
血管瘤
儿童最常见的肝脏良性肿 瘤，多数患儿<6个月；
表现：巨大腹部肿物，肝 脏增大，腹部弥漫性膨隆 或高输出性心衰，可合并 Kasabach-Meritt综合症
超声：多房性、低回声病灶，大小不一 CT：可见肿瘤内点状钙化，增强后肿瘤
早期边缘强化，随后出现中央强化，延 迟期见肿瘤中央部强化程度增强
包膜完整，大小 3-21cm,分为
囊性基质为主型，
后者可见“瑞典 奶酪样”征象
偶然可发现，多无症状，
大血管瘤可表现为肝脏增
大，腹部不适和疼痛，可 单发或多发
超声：边缘清晰的强回声肿块
肿瘤由各种管道
CT：边缘清晰的低密度分叶状包块，小 构成，肿瘤内可
血管瘤在动静脉期显示均匀强化，多数 见血栓，硬化及
表现为早期周边结节状强化，且出现强 钙化区
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病理特征
1. 绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm 2. 组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数 3. 肿瘤切面：
上皮型：均质结构 混合型：结构紊乱 4. 镜下表现：可见胚胎性和幼稚细胞混杂 上皮型：细胞核/浆比明显增高 混合型：可见间充质成分
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鉴别诊断-恶性疾病