淋巴瘤详解演示文稿

二、病因及发病机制
不完全清楚
1 病毒
EB病毒（DNA疱疹病毒）：80%非洲儿童
Burkitt淋巴瘤EB抗体↑， HL：淋巴结在电镜下可见EB颗粒 HTLV-I（人类TC淋巴瘤病毒）——成人T细胞 淋巴瘤/白血病 HTLV-II——蕈样肉芽肿（T细胞皮肤淋巴瘤）
2 细菌
胃MALT淋巴瘤与 幽门螺杆菌感染有关
3．混合细胞型 4．淋巴细胞耗竭型
R-S 细胞 极少 明显可见
大量存在 数量不等
病理特点
临床特点
结节性浸润
常较局限，预后相
主要为中小淋巴 C
对好
胶原纤维将 C 分隔成明显结 青年发病，诊断时
节。淋巴、浆细胞、中性及嗜 多 I、II 期，预后
酸多见
相对好
纤维化伴局部坏死及血管增生。 多播散倾向，预后
淋巴、浆、中性及嗜酸多见
淋巴瘤详解演示文稿
优选淋巴瘤
病理学分为：
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma
HL） 非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin
lymphoma,NHL）
发病状况： 总发病率1.39/10万（男） 0.84/10万（女） 20-40岁居多（3个月——82岁） HL占8%——11%（欧美占25%）
结节性淋巴细胞为主型
典型RS细胞罕见，可见爆米花样的变异 型RS细胞，核仁不清楚 肿瘤细胞免疫表型:CD20+，CD30–，CD15– 经典型霍奇金淋巴瘤CD30+ ，CD15+
非霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤 组织细胞和树突细胞肿瘤 移植后淋巴组织增殖性疾病
B细胞淋巴瘤
前体B细胞肿瘤 B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
弥漫性大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
周围T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型
5%
余下各亚型均
<2%
WHO分型中常见的NHL亚型：
1、弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma) ： 最常见的NHL, 30-40% 特征：弥漫性、大细胞、B细胞 CD20, CD79a,CD19(+) 临床：属侵袭性淋巴瘤
男，69岁，04年牙龈DLBCL，化疗一次消失。 共化疗三次。06年12月双肾周围肿物，穿刺 为DLBCL复发。形态与04年的相似。
女，41岁，回盲部，1/10淋巴结受累及。
2、滤泡性淋巴瘤(Follicular lymphoma)： 发生在生发中心的淋巴瘤
形态
• 生发中心细胞 • 中心细胞/中心母细胞 • 滤泡 免疫表型
B细胞、CD5-，
表达bcl-2
属惰性淋巴瘤
边缘带淋巴瘤
结内边缘带淋巴瘤 结外黏膜相关淋巴组织 淋巴瘤 脾脏边缘带细胞淋巴瘤
结外黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT lymphoma):与慢性感染和自身免疫性疾 病有关，胃肠道最多见，其次为眼睛、 皮肤、肺、唾液腺和甲状腺等
淋巴组织肿瘤WHO分型
霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤
T/NK细胞淋巴瘤 组织细胞和树突细胞肿瘤
非霍奇金淋巴瘤
移植后淋巴组织增殖性疾病
(应用新技术手段如单抗，细胞遗传学和分子生 物学等，分出许多新的类型)
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤(95%) 富于淋巴细胞型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
相对差
弥漫性纤维化及坏死、组织细 多为老年人，预后
胞为主
极差，诊断时多为
Ⅲ、Ⅳ期
（二）NHL：
NHL病理特点：
①正常淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋 巴窦消失 ②增生或浸润的淋巴瘤C排列紧密， 细胞成分单一。
1966年Rappaport将NHL分为滤泡型和 弥漫型两大类。
1982年国际工作分类以Rapapport为基础 进一步分类。
百度文库
T/NK细胞淋巴瘤
前体T细胞淋巴瘤
T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
成熟T/NK细胞淋巴瘤
T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） T-幼淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-PLL） 蕈样肉芽肿 (MF) 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 周围T细胞淋巴瘤(PTL) 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
NHL国际工作分类（IWF）1982
低度恶性
1.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变）
2.滤泡性小裂细胞型
3.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
中度恶性
4.滤泡性大细胞型
高度恶性 杂类
5.弥漫性小裂细胞型 6.弥漫性大小细胞混合型 7.弥漫性大细胞型 8.免疫母细胞型 9.淋巴母细胞型（扭曲核或非扭曲核） 10.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 毛细胞型，蕈样肉芽肿，组织细胞型 髓外浆细胞瘤，不能分型
初级滤泡
输入管
副皮质区
次级滤泡 生发中心
正常的淋巴结直径约1 mm T区：副皮质区+滤泡间区 B区：淋巴滤泡 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构
皮质
髓索 髓窦 动脉 静脉 输出管
边缘窦
次级滤泡 初级滤泡
初级滤泡和次级滤泡
（一）HL：R-S细胞为特点
HL分类（1966年Rye会议法）
1．淋巴 C 为主型 2．结节硬化型
• surface Ig
+
• CD19, 20, 22, 79a +
• BCL-2
+
• CD10
+/-
• Bcl-6
+
• CD5
-
遗传学特征
• t(14;18)
• BCL-2 rearranged 临床特点
• 成人；惰性
bcl-2
反应性增生（-）
滤泡性淋巴瘤（+）
确定良恶性
3 、 边 缘 带 淋 巴 瘤 （ Marginal zone lymphoma）发生于滤泡及滤泡外套之 间的区域。
成熟B细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL） B-淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性） 边缘带B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 伯基特淋巴瘤
3 免疫缺陷
免疫缺陷患者（遗传或获得性 AIDS病） 干燥综合征，淋巴瘤发病率高 移植后长期应用免疫抑制剂发生肿瘤者，约 1/3为淋巴瘤 。
三、病理和分类
病理学分为： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma HL） 非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin lymphoma,NHL）
淋巴结