血管炎

糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。治疗的 剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量
激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加
用细胞毒药物。最常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶 呤和硫唑嘌呤等。
系统性血管炎治疗原则
早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。 激素口服或冲击用药。 免疫抑制药联合激素疗法。 对症治疗：
治疗
目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和免疫抑 制良反应。因此，有效地控制炎症反应
又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵 循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽 视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作 用不能继续用药而导致治疗失败。
抗中性粒细胞胞浆抗体： 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 包 括一个自身抗体谱，其靶抗原包括多种物质，如蛋白酶3(PR-3)、髓过氧化物酶(MPO)、弹性蛋白酶、乳铁蛋白 、组织蛋白酶G、杀菌/通透性增高蛋白(BPI)、天青杀素 、溶酶体、β-葡萄糖醛酸酶、α -烯醇化酶、防御素以及 人溶酶体相关膜蛋白等，它们具有不同的生理功能，而 且不同的靶抗原表现的荧光模型不同。
特异性抗体。c-ANCA另一个重要的临床意义是其滴度与疾病的活动性相关
，病情稳定时滴度下降，病情活动时滴度升高。p-ANCA主要见于显微镜下 多血管炎、Churg-Strauss综合征以及坏死性新月体肾小球肾炎，其滴度亦 与病情活动有关，可用于指导治疗、判断疗效。
诊断
血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和 血管造影等综合分析。对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程 序： 采集完整的病史和体验。这是极为重要的步骤，因为许多 血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值。例如有 嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示ChurgStrauss综合征诊断的重要依据;下颌和舌的间歇性运动障 碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能。
2.胸主、腹主动脉型 血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、 上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸 、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏 明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢 血压常明显升高。
3.主-肾动脉型 主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤 以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有 肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差 >20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部 位闻及高调的收缩期杂音。
去除感染灶，避免应用过敏性药物； 应用抗凝药物； 应用扩血管药物。
特殊治疗：如血浆置换等。
大动脉炎
大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异 性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠 系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而 临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可 导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
临床表现
1.头臂动脉型 颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性 脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头 昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者 可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出 现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩 。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉 征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩 期血管杂音。
2.经皮腔内血管成形术 目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄 等，获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛，但支架植入 由于动脉炎特点，需慎重应用。
3.手术治疗 一般在病变稳定后采取手术治疗，包括体温、血沉、白细 胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时 进行动脉重建。 （1）对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建 术、内膜血栓摘除术等。 （2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。 （3）肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术 ，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。 （4）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
检查
（一）实验室检查 1.红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾 病活动时。 2.C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。 3.其他 少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高， 也为炎症活动的一种反应。
（二）影像学表现 1.眼底检查 眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。 2.超声 可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测 定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。 3.CTA检查 CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动 脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。 4.血管造影 对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭 窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位 、程度。
4.肺动脉-冠状动脉型 病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动 脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见， 以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但 比较轻。冠状动脉一旦发生，后果严重。肺动脉瓣区可闻 及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。 5.广泛型 具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情 较重。
治疗
大动脉炎是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外 科只治疗因该病引起的血管病变。 1.内科治疗原则 （1）抗炎治疗 有效控制感染有利于阻止病情发展。 （2）激素 对早期或活动期患者效果较好，短期内改善症 状。多口服强的松、地塞米松等。 （3）免疫抑制治疗。 （4）扩血管药物 以改善脑和肢体血运。 （5）抗血小板药物 拜阿司匹灵等。 （6）抗高血压药物 本病对一种降压药物效果不佳，需要 两种以上药物合并应用。
系统性血管炎的诊疗
一、定义
血管炎是以血管壁及血管周围有炎细胞浸润为主要病理改 变的一类炎性疾病，可伴有血管损伤，包括纤维素沉积、
胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。
二、疾病分类
根据受累血管大小的情况不同，系统性硬化症可分为： 1.大血管炎：大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2. 中血管炎：结节性多动脉炎、川崎病。
预后
预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。其并发症有 脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主 动脉瓣关闭不全、失明等。
Q &A
提问答疑
无特异性，出现下面情况有血管炎可能
一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦。 肌肉骨骼：关节痛、关节肿。 皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静 脉炎、缺血性皮损。 神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。 头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。 肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。 肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。 在无可解释的情况下，这些情况对系统性血管炎诊断提供某 些线索
自从ANCA第1次报道以来，其所涉及的疾病范围亦不断增加，如炎性肠病、 自身免疫性肝病、感染、恶性肿瘤以及其他的结缔组织病，但仍以其与血管 炎的关系研究较多，尤其是c-ANCA和韦格纳肉芽肿以及p-ANCA与显微镜 下多血管炎的关系。c-ANCA在韦格纳肉芽肿的检出率介于80%～90%，其 敏感性和疾病的类型以及活动与否有关，初发的不活动的韦格纳肉芽肿阳性 率最低，而活动的典型病例阳性率约100%，因此c-ANCA是韦格纳肉芽肿的
血管炎的临床表现因受累血管的种类、部位及程度的不同而 异。起病可隐匿性或呈急性发作，病变的程度和范围也
轻重不一，有的表现为致命性的多器官受累，病情发展
迅速难以控制，有的仅表现为轻微的皮肤损害。各种血 管炎的临床表现可相互重叠，而且同一疾病在不同的患 者或同一患者在不同的时期表现差异也很大。
实验室检查
血清学检查，主要包括自身抗体的测定，与血管炎有关的 一些感染因素的检查如乙型肝炎病毒、HIV病毒、补体及 冷球蛋白测定。同时应确定器官系统受累的程度和范围。 通过血清学的检查某些血管炎疾病可得到确诊。 特殊的有创伤性检查，例如病变部位的活检，血管造影或 支气管肺泡灌洗液的检查等可为血管炎的诊断提供客观的 证据。
3.小血管炎：韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎（
Churg-Strauss综合征）、显微镜下多血管炎、过敏性紫
癜、皮肤白细胞破碎性血管炎。 4.大中小动脉、静脉均可受累 贝赫切特综合征
三、发病原因
多数病因不明，考虑与药物变态反应及感染乙型 肝炎病毒，巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等有关。
•四、临床表现
诊断
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列 表现一项以上者，应怀疑本病。 1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消 失，血压降低或测不出。 2.脑动脉缺血症状，表现为颈动脉搏动减弱或消失，以及 颈部血管杂音。 3.近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以 上高调血管杂音。 4.不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等 部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 5.无脉及有眼底病变者。