小儿泌尿系统疾病 ppt课件

volume dec. sodium & water retention,
underfill)者，即可诊断肾- 病综合征
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1. Clinicopathologic changes of primary NS
7岁以下80%大多为idiopathic NS-微小病变型肾病
glomerular basement membrane widen(GBM-
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2. Nephritic nephrosis
7岁以上肾炎型肾病综合征增多(20%)，
病理上常为系膜增殖性肾炎(mesangial proliferative glomerular nephritis, MsPGN)，
少数为局灶节段性硬化性肾炎(focal and segmental glomerolosclerosis ,FSGS & 足突融 合)。
damaged by T cells release a soluble
factor),appear minimal change disease (MCD, -
microscopy)，epithelial cell足突融合foot
process fusion (podocytopathy,electro-
本病是一种铜代谢障碍病，属常隐(AR)遗传，由于 13q14. 21～23缺陷 ,该基因表达肝肾的铜转远P-型 ATP酶，致肝胆转运铜能力下降及铜与肝脏合成的 α2球蛋白结合，形成铜兰蛋白 (CP)减少。铜在体 内蓄积 ,尤以肝、脑（前额和豆状核）、肾、角膜 中(Kayser-Fleischer角膜色素环)含量最多，故可 出现多脏器损害表现。少数病儿以肾病表现起病， 或以肾病表现为主，极易误诊为肾病，但按肾病治 疗疗效不佳，应特别注意排除本病。
不少病例难治愈，常需肾活检renal biopsy确诊病理组织学类型。
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过敏性紫癜
过敏性紫癜：诊断依据:
1.病史：多见于儿童和青少年,尤其5-10岁儿 童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上 呼吸道感染。
2.体征：高出皮面可触及紫癜为典型表现， 皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。 可伴关节、消化道或肾脏症状。
3.实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升
高；血小板正常或增高。免疫球蛋白IgA部分
病例可增高，血清补体- 正常。
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过敏性紫癜表现
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临床表现
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过敏性紫癜治疗
1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息 及对症治疗(可用抗血小板凝聚药物如双密达 莫片、维生素C、维生素P等)。
2.如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素 治疗。
3.如合并肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗 （判断临床类型，必要时行肾组织活检判断 病理类型作分型治疗）。
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治疗药物选择
1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：可用抗血小 板凝聚药物如双密达莫片(3–5mg/Kg/d)(不超 过150mg/d)、维生素C、维生素P等。
2.合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗 ，静脉使用效果较佳，症状缓解后逐步减量 并停用；注意观察和预防糖皮质激素副作用 。3.消化道出血者作为急诊处理并注意密切观 察病情变化。
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狼疮肾炎
病理上细胞增生,细胞凋亡明显, 肾组织的增殖细胞核抗原(PCNA)及
凋亡相关基因, 细胞凋亡蛋白Caspase-3参与肾小
球、肾小管的细胞凋亡 。
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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD,Wilson's disease,1912）
microscopy) -裂孔permeability increase.尿中有
选择性(selective)蛋白质丢失(protein-losing,园盘
电泳以小分子、中分子为主)，血尿较轻微或无血尿，
一般无高血压，肾功能多正常，对皮质激素治疗大
多敏感，常于用后4周内蛋白尿消失，复发率也低
些，一般不必作肾活检。
小儿泌尿系统疾病
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-பைடு நூலகம்
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Pediatric urology, nephrology
The structures of urinary system are the kidneys, ureters, urinary bladder
and the urethra. There are three major functions of kidney -excretion, maintenance of water balance
蛋白尿不呈选择性(non-selective)，血尿多见，血 压增高，肾功能有异常。
或者还有血清C3补体下降，尿中纤维蛋白降解产物 (FDP)增高
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3. Secondary nephrosis
继发性肾病综合征多呈肾炎性肾病综合 征，常继发于过敏性紫癜肾炎purpural nephritis，红斑狼疮性(SLE)肾 炎,diabetic nephropathy,HLD。
低蛋白血症(<45g/L)或低白蛋白血症 (hypoalbuminemia,<30g/L)，
高胆固醇血症 (hypercholesterolemia,>5.7mmol/L或220mg/dl,
TG,LDLP,VLDLP inc.)
以及水肿(marked pitting edema,可重anasarca， 可轻,due to plasma permeability dec, blood
and regulation of the acid-base balance.
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第一节 肾病综合征
(nephrotic syndrome)
儿童泌尿系统疾病以肾病综合征为最常见。
凡有三高一低，即大量蛋白尿(massive proteinuria,尿定性2次，+++，++++，24小时尿 定量≥50mg/kg；或40mg/m2.h)，
4.出现尿检异常等肾脏损伤为过敏性紫癜性肾
炎：明确临床类型，必要时行肾组织活检判
断病理类型作进一步分- 型治疗。
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过敏性紫癜肾炎
多数良性经过,预后好,但病程迁延,均有复发, 平均复发2次,多由上呼吸道感染诱发,多次复 发者临床常由轻型转入重型。偶发急性肾衰 或慢性肾衰。肾脏受累者有显著的IgG亚类 失调,IgG1显著低下。血管内皮生长因子 (VEGF)和内皮素-1(ET-1)的变化与肾病理损 伤、肾血管损伤程度相关。预后与病理类型、 有无肾小管损伤、是否接受正规治疗(包括足 够疗程)有关。麻疹减毒活疫苗辅助治疗紫癜 肾炎,1年内复发率降低,尿检恢复正常。