颞骨肿瘤影像学表现

颞骨肿瘤影像学表现

颞骨肿瘤少见，听神经瘤为最常见肿瘤，颈静脉球瘤发生率居第二位，颞骨恶性肿瘤诊断和鉴别诊断困难较大，因此，重点阐述以上肿瘤。其它良性肿瘤如外耳道骨瘤诊断较容易，发病率低，不在此叙述；腺瘤较少，特点不多，也不在此叙述。

一、颞骨常见良性肿瘤(一)颞骨副神经节瘤

[概述]

副神经节瘤(paraganglioma)是起源于副神经节化学感受器细胞的真正肿瘤，又称为球瘤、非嗜铬性副交感神经节瘤、化学感受器瘤和类颈动脉体瘤。颞骨副神经节瘤沿Jacobson神经或Arnold神经分布，根据肿瘤的部位，将其分为三型：鼓室球瘤(10％)、颈静脉鼓室球瘤(40％)和颈静脉球瘤(50％)。鼓室球瘤是指发生于鼓室内侧壁鼓岬球体的副神经节瘤，沿Jacobson神经分布；颈静脉鼓室球瘤是指肿瘤发生于颈静脉孔区的后上部分并通过中耳腔的后壁扩散到下鼓室和中鼓室；颈静脉球瘤是指起源于颈静脉孔的前部和后部球体，局限于颈静脉孔，或向周围呈侵袭性生长，但不累及中耳腔。

颞骨副神经节瘤可单发或多发(包括其它部位的副神经节瘤)，约10％为多发性肿瘤。可为家族遗传性，26％的家族遗传性副神经节瘤为多发肿瘤。神经纤维瘤病和Hippel—Lindau综合征可同时发生副神经节瘤。女性发病率明显多于男性，约为4—6倍。可发生于任何年龄，高峰年龄为50—60岁。

[病理表现]

颞骨副神经节瘤为富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来源于咽升动脉的鼓室下支、耳后动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉和内听动脉的分支。肿瘤为血管基质内形成上皮样细胞巢：70％的肿瘤为上皮样细胞型，以上皮样细胞巢为主；17％的肿瘤为血管瘤型，特征为很多扩张的血管和梭形细胞构成肿瘤基质；另外13％为前两型的混合型。

颞骨副神经节瘤常可通过中耳腔破坏鼓膜扩散至外耳道，外耳道可表现为炎症、表浅溃疡形成、上皮细胞层下纤维化，并可形成息肉。

大多数颞骨副神经节瘤有典型的病理组织学表现，但部分变异型在病理诊断时需与颗粒细胞肌母细胞瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、各种血管瘤样肿瘤、脑膜瘤和炎性息肉鉴别。

[肿瘤的生物学行为]

颞骨副神经节瘤生长缓慢，为侵袭性，包括广泛性骨质破坏、侵犯邻近软组织(肌肉、硬脑膜和血管)；但很少发生转移(约3％)，文献报道可转移至局部淋巴结、肝、肺、骨、脑和胸壁：恶性副神经节瘤的发生率更低。肿瘤发展病程较长，从有症状开始到确诊时间较长，文献报道1个月到28年不等。恶性副神经节瘤的发展过程较快，通常在发现病变后1年内死亡。

掌握颞骨副神经节瘤的扩散途径对于了解肿瘤的临床表现和制定治疗方案很重要，肿瘤常通过阻力较小的孔道、神经血管间隙等扩散，而且常同时沿着多条途径扩散。累及前鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：①沿咽鼓管扩散形成鼻咽部肿块；②通过颈动脉管累及中颅窝；③通过咽鼓管周围的

气房到达岩尖。累及下鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：①通过颈内静脉或硬膜窦侵犯颈静脉球或颈内静脉本身；②沿颈血管鞘扩散形成咽旁间隙或颈部肿块；③通过神经血管孔道如舌下神经管和岩枕缝累及后颅窝。累及中鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：①向外侵犯鼓膜累及外耳道，表现为外耳道肿块：②通过面隐窝和鼓室窦进入乳突蜂房；⑧通过上鼓室进入乳突窦；④侵犯圆窗并破坏耳蜗，沿着内听道进入后颅窝：后两种扩散途径不常见。

颞骨球瘤的分类：颞骨球瘤的结果报告和制订治疗计划以及交流必须有统一标准，目前常用的标准为Fisch分类法和Glasscock-Jackson分类法，Fisch分类法临床上更常用。

Fisch分类法：

A型：肿瘤局限于中耳腔(鼓室)

B型：肿瘤局限于鼓乳突区，颞骨迷路下结构无骨质破坏

C型：肿瘤累及迷路下结构，并扩散至岩尖

D1型：肿瘤进入颅内，在颅内直径小于2cm

D2型：肿瘤进入颅内，在颅内直径大于2cm Glasscock—Jackson分类法：

I型：累及颈静脉球、中耳和乳突的小肿瘤

II型：扩散至内听道；可能扩散至颅内

III型：扩散至岩尖：可能扩散至颅内

Ⅳ型：通过侵犯岩尖扩散至斜坡或颞下窝；可能扩散至颅内

[临床表现]

1．耳聋：为最常见的症状，鼓室球瘤发生耳聋较颈静脉球瘤更早。可为传导性、神经性或混合性。传导性耳聋更常见，原因有二：一为肿块侵犯听小骨，二为肿瘤堵塞咽鼓管产生继发的中耳炎或积液。神经性耳聋的原因：肿瘤侵犯耳蜗或进入颅内累及听神经。

2．耳鸣：典型特征性表现为搏动性耳鸣。

3．耳镜表现：典型表现为紫红色鼓膜或蓝色鼓膜，但其它血管变异或病变如颈静脉窝高位或血管畸形也可有此表现；肿瘤如果破坏鼓膜在外耳道流脓或形成息肉时，无法观察到肿瘤，可能被误诊为炎症。

4．其它表现：外耳道流血、流脓，外耳道息肉，耳痛，面神经麻痹，头晕，眩晕，复视，视力下降，后组颅神经损害症状如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹等。

[影像学表现]

影像学检查方法

(1) CT：横断面和直接冠状面，横断面扫描基线为听眶上线，冠状面扫描基线为听眶下线的垂直线。采用高分辨率CT(HRCT)扫描，层厚层间距为1—2mm，可清楚地显示颞骨的细小结构及其受病变累及的情况。螺旋CT三维重建(表面遮盖法)可显示颅底颈静脉孔区骨质改变情况。(2) MRI：薄层，层厚3—5mm，层间距0—0．5mm，横断面和冠状面同时扫描，常规行TlWI和T2WI，因为颞骨及周围脂肪组织较多，为更清楚地显示肿

瘤，应在显示肿瘤最佳断面同时使用脂肪抑制技术。增强扫描：横断面和冠状面，同时使用脂肪抑制技术。

(3)MR静脉造影(MR Venography，MRV)：冠状面MRV较好地显示颈内静脉和乙状窦、横窦等静脉窦情况，MRV采用相位对比法。

(4) DSA：经颈动脉和椎动脉造影显示动脉早期肿瘤染色情况，明确有无多发肿瘤，再行肿瘤供血动脉超选择性造影可更明确地显示肿瘤的染色和供血情况以及肿瘤的轮廓，有助于明确诊断、侧支供血和静脉回流情况。同时，进行术前栓塞。

CT表现：较小的鼓室球瘤位于鼓岬外侧下鼓室，表现为类圆形软组织影，听小骨可正常，较大的可累及到上鼓室、前鼓室、外耳道，导致乳突蜂房、乳突窦积液，表现为透亮度减低、外耳道软组织影。颈静脉鼓室球瘤表现为鼓室和颈静脉窝软组织影，鼓室后下壁(颈静脉窝上壁)骨质破坏；颈静脉球瘤表现为颈静脉孔区软组织影，颈静脉窝扩大，鼓室下壁未见破坏，鼓室内无肿瘤，如果鼓室内有肿瘤，则称为颈静脉鼓室球瘤：较大的颈静脉鼓室球瘤可广泛破坏中、外、内耳、岩尖和内听道骨质鲒构，肿瘤累及颅内。

MRI表现：较小的肿瘤(小于2em)表现为类圆形长T1长T2信号影，信号略不均匀，隐约可见较小的点状信号流空影，增强后肿瘤明显强化。大于2em的肿瘤平扫时呈特征性的“椒盐征”，“椒”指管状的呈信号流空的血管影，“盐”指亚急性出血，增强后肿瘤明显强化，强化不均匀。MRV可显示颈静脉鼓室球瘤和颈静脉球瘤患者的患侧颈内静脉完全未显影或管腔变细，而健侧颈内静脉显影清楚。

DSA表现：显示肿瘤的供血动脉(具体的供血动脉详见病理表现)、肿瘤染色等情况，并且进行栓塞治疗，减少术中出血，有助于彻底切除肿瘤。有