igg4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ igg4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究 I gG4 与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究 [摘要]目的探讨 IgG4 在结缔组织病合并间质性肺病发病中的意义及与其病情活动的关系。

方法选取 205 例结缔组织病患者，分为两组，其中合并间质性肺病组的患者 93 例，无间质性肺病组的患者 112 例。

采用动态免疫散射比浊法定量检测两组患者血清中 IgG4 的水平，比较两组之间 IgG4 水平的变化；对合并间质性肺病的 93 例患者同时进行了红细胞沉降率（ESR）、 C 反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白 A（IgA）、免疫球蛋白 G（IgG）、免疫球蛋白 M（IgM）的检测，分析这些活动性指标与 IgG4 的相关性。

结果（1）结缔组织病合并间质性肺病组患者血清 IgG4 水平与无间质性肺病组相比差异无统计学意义（P0. 05）；（2）结缔组织病合并间质性肺病组患者血清 IgG4 水平与 ESR、 CRP、 IgM、 IgA 和 IgG 水平无相关性（P0. 05）。

结论 IgG4 与结缔组织病合并间质性肺病发病无明显相关性，提示 IgG4 相关性疾病与结缔组织病是两种相互独立的免疫系统疾病，血清 IgG4 的水平不能作为评判结缔组织病合并间质性肺病疾病活动的指标。

[关键词]IgG4；结缔组织病；间质性肺病；关系 [ 中图分类号 ]R593. 2 R563 [ 文献标识码 ]A doi ：

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10. 3969/j. issn. 1007-9572. 2019. 02. 016 IgG4 是较

罕见表达的免疫球蛋白（IgG）亚型，正常血清中仅占总 IgG的

3%-6%，参考范围为 0-1. 3 g/L。

近年来，高 IgG4 引起的疾病受到人们的广泛关注。

IgG4 相关性硬化性疾病（ immunodobulin G4-related sclerosing disease ，ISD ）也被称为 IgG4 相关性系统

性疾病（IgG4-related systemic disease），是最近描述的与血

清 IgG4 相关的系统性硬化性疾病。

尽管最早描述的这类疾病集中在自身免疫性胰腺炎，但随着人

们对这一疾病研究的增多，发现 ISD 是多系统受累的疾病，其受

累器官包括肺脏，可以表现为间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）。

结缔组织病（connectic tissue diseases， CTD）病因不清，

是一种常累及多系统、多器官的慢性自身免疫性疾病。

在许多结缔组织疾病中，肺部并发症的患病率高，其中间质性

肺病是结缔组织病肺脏受累最常见的表现。

ISD 和 CTD 均是可以具有 ILD 表现的免疫系统疾病， IgG4

的表达可以作为鉴别两种疾病的指标之一，因此分析 IgG4 与结缔

组织病合并间质性肺病的关系尤为重要。

本研究通过检测 93 例 CTD 合并 ILD 患者和 112例无 ILD

的 CTD 患者的血清 IgG4 水平，分析并探讨 IgG4 在 CTD 合并

ILD发病中的意义及其与病情活动的关系。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 并进一步了解 IgG4 相关性疾病与CTD 导致肺部病变的差异。

1. 对象与方法 1. 1 研究对象所有研究对象均来自2010 年 1 月-2019 年 12 月我院门诊及住院的 205 例 CTD 患者，所有 CTD 患者均符合相应的诊断标准，其中类风湿关节炎（RA）患者符合 1988 年美国风湿病协会修订的 RA 分类标准，原发性干燥综合征（PSS）患者符合欧美共识（AEC）标准，炎性肌病（IM）患者符合 Bohan/Peter 的 PM/DM 诊断标准。

合并 ILD 的患者共 93 例（ILD组），其中男 20 例，女 73 例，年龄 41-77 岁，平均年龄为（61. 711. 6）岁。

所有患者均经肺脏高分辨 CT（HRCT）明确诊断为 ILD，且以渗出性毛玻璃改变为主。

排除标准：

（1）有环境、职业、药物导致的肺部病变；（2）有确切病原学依赖的感染性肺部病变；（3）有家族遗传倾向的肺部病变。

未合并 ILD 的患者共 112 例（非 ILD 组），其中男 29 例，女83 例，年龄30-74 岁，平均年龄为（55. 312. 3）岁。

1. 2 标本采集及测定方法所有患者均空腹抽取静脉血，采用德国西门子公司的脑尿钠肽（BNP）特种蛋白仪，用动态免疫散射比浊法定量检测IgG4 值。

1. 3 统计学方法采用 SPSS 11. 5 统计软件对 ILD 组与非 ILD 组患者血清 IgG4 水平的比较采用两独立样本 t 检验进行

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统计学分析；血清 IgG4 水平与 ILD 组病情活动性指标的相关性分

析采用多元线性回归法进行统计，以 P0. 05 为差异有统计学意义。

2. 结果 2. 1CTD-ILD 组与 CTD-非 ILD 组血清 IgG4

浓度比较动态免疫散射比浊法检测血清 IgG4 水平， CTD-ILD 组

IgG4 浓度为（0. 530. 84） mg/ml， CTD-非 ILD 组 IgG4 浓度为（0. 680. 71） mg/ml，两组间差异无统计学意义（t=-1. 402， P0. 05）。

2. 2CTD-ILD 组血清 IgG4 水平与其病情活动性指标相关

性分析血清IgG4 水平与红细胞沉降率（ESR）、 C 反应蛋白（CRP）、IgA、 IgM、 IgG 无相关性，见表 1。

3. 讨论自从 2019 年报道一例自身免疫性胰腺炎伴

有高滴度血清 IgG4 后， ISD受到广泛关注。

随着研究的不断深入， Kamisawa 等在 2003 年首次引入 IgG4 相关性疾病的概念，于 2010 年在 Autoimmun Rev 杂志上宣布该病

的诞生。

ISD 是一个多系统受累的疾病，其几乎可以累及所有器官，

肺脏是常受累的器官之一，可导致 ILD 的发生。

Taniguchi 等于 2004 年首次报道了一例伴有自身免疫性胰腺

炎（autoimmune pancreatitis）的 ISD 相关间质性肺病，肺 cT 表

现为两肺下叶的蜂窝样改变和中下叶的毛玻璃样渗出。

之后， ISD 导致肺部病变的报道也越来越多，并且对于 ISD 不

管是何脏器受累，都对糖皮质激素治疗敏感。