超敏反应性疾病分类和发生机制

●免疫缺陷病
一、概述
㈠概念
免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 是指免疫系统中任何 一个环节或组分的缺失或功能障碍 而引起的疾病。
㈡分 类
1.按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺陷病(primary immuno-deficiency disease,PIDD) 继发性(获得性)免疫缺陷病(secondary immuno-deficiency disease,SIDD)
3.参与细胞
(1)肥大细胞和嗜碱性粒细胞
特点：胞膜上具有IgE Fc高亲和 性受体(FcRI)；胞浆中含有嗜碱性 颗粒。
(2)嗜酸性粒细胞
4.参与反应的主要活性介质及其作用
(1)颗粒中储备的介质及其作用 ①组胺 ②激肽原酶
(2)新合成的介质及其作用
①白三烯(LTs) ②前列腺素D2(PGD2) ③血小板活化因子(PAF) ④细胞因子：IL-4、IL-13等。
五、Ⅳ型超敏反应
㈠发生机制 ㈡特点 1. 发生慢（48h-72h），消退也慢。
2. 效应性T细胞及其释放的淋巴因子发 挥致病作用。
3.局部炎症以单核细胞、淋巴细胞浸润 及细胞变性坏死为主。 4.一般无明显个体差异。
㈢临床上常见Ⅳ型超敏反应性疾病
1.感染性迟发型超敏反应 结核病、麻风病等
2.接触性皮炎 3.移植排斥反应
●自身免疫病
一、自身免病概述
自身免疫（autoimmunity） 是指机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答的现象。
自身免疫病（autoimmune disease） 是因机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答而导致的疾病。
二、自身免疫性疾病的基本特征
1.可测到高效价自身抗体或/和自身 应答性T细胞； 2.自身抗体或/和自身应答性T细胞 作用于相应靶器官(或组织)，造成 其损伤或功能障碍； 3.可复制出动物模型,也可被动转移；
三、Ⅱ型超敏反应
(一)发生机制 1.靶细胞及其表面抗原
自身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原
＋ 细胞
半抗原
＋ 细胞
Ag-Ab复合物
2.抗体、补体和效应细胞的作用
靶细胞 + 抗体 靶细胞 + 抗体 靶细胞 + 抗体
激活补体 巨噬细胞
ADCC 效应
靶细胞 溶解
(二)临床上常见Ⅱ型超敏反应性疾病 1.输血反应 2.新生儿溶血症 3.药物过敏性血细胞减少症
㈡ Ⅰ型超敏反应发生的过程和发生机制
1.致敏阶段 2.激发阶段—脱颗粒、释放活性介质 3.效应阶段
㈢ Ⅰ型超敏反应发生的特点
1. 发生快,消退亦快; 2.IgE参与; 3.通常只引起功能紊乱性疾病,而 不发生严重的组织细胞损伤; 4.具有明显的个体差异和遗传倾向;
㈣ 临床上常见的Ⅰ型超敏反应性疾病
㈢分型 Ⅰ型(速发型) Ⅱ型(细胞毒型或细胞溶解型) Ⅲ型(免疫复合物型或血管炎型) Ⅳ型(迟发型)
二、Ⅰ型(速发型)超敏反应
㈠参与Ⅰ型超敏反应的主要成分和 细胞
1.变应原 (1)尘螨 (2)药物 (3)异种动物血清 (4)花粉及食物蛋白等
2.抗体 主要由IgE介导。
IgE合成与遗传因素、接触变应原 的机会及IL-4的诱导有关。
●超敏反应性疾病 分类和发生机制
一、超敏反应性疾病概述
㈠超敏反应的概念
是指机体对某些抗原初次应答后， 再次接触相同抗原时所发生的组织细胞 损伤或生理功能紊乱，这种异常增高的 免疫反应称超敏反应。
㈡发生条件
1.变应原（抗原）的刺激 引起超敏反应的抗原称为变应原。
2.机体的发应性 多数超敏反应的发生有个体差异。
1.全身性过敏反应 药物过敏性休克 血清过敏性休克
2.呼吸道过敏反应 过敏性鼻炎 过敏性哮喘
3.消化道过敏反应 过敏性胃肠炎 4.皮肤过敏反应 荨麻疹、特应性皮炎等。
㈤ Ⅰ型超敏反应的防治原则 1.查明变应原：询问病史、皮肤试验 2.特异性脱敏治疗 对抗毒素、花粉、尘螨等过敏者 方法：小剂量、短间隔、多次注射。 3.药物防治
4.疾病的转归与自身免疫应答强度 密切相关； 5.反复发作和慢性迁延；
6.有遗传倾向且好发于女性。
三、自身免疫病的发病机制 ㈠自身抗原的出现 1.隐蔽抗原的释放 2.改变与修饰的自身抗原 3.存在交叉抗原
㈡遗传因素 多种自身免疫病的发生和个体MHC基
因性相关联。 HLA-B27（+）强直性脊柱炎等。 HLA-DR3（+）重症肌无力；SLE等。
㈢免疫活性细胞异常 ㈣免疫调节紊乱
四、常见自身免疫病
（一）分类 1.按疾病累及系统分类 2.按器官特异性分类 器官特异性自身免疫病(局部性) 器官非特异性自身免疫病(全身性)
（二）典型病例及损伤机制
1.由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫病 (1)自身免疫性溶血性贫血和血小板 减少性紫癜 (2)甲状腺功能亢进(Graves’ disease) (3)重症肌无力
2.按累及免疫成分不同分类 ▲体液免疫缺陷 ▲细胞免疫缺陷 ▲联合免疫缺陷 ▲吞噬细胞缺陷 ▲补体缺陷
㈢IDD的共同特点
1.易发生感染 2.易患恶性肿瘤 3.常伴发自身免疫性疾病 4.多系统受累且症状多样 5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病）
二、继发性免疫缺陷病
引起继发免疫缺陷病的因素 1.营养不良 2.恶性肿瘤 3.感染：如HIV感染所致的AIDS 4.免疫抑制剂
四、Ⅲ型超敏反应
(一)发生机制 1.中等大小可溶性免疫复合物的形成 2.中等大小可溶性免疫复合物的沉积 3.免疫复合物沉积后引起的组织损伤
(1)补体的作用 (2)中性粒细胞的作用 (3)血小板的作用
(二)临床上常见的Ⅲ型超敏反应性疾病 1.局部免疫复合物病 如Arthus反应 2.全身性免疫复合物病 (1)血清病 (2)链球菌感染后肾小球肾炎 (3)类风湿性关节炎
Ⅰ型超敏反应发生的过程
Ⅰ型超敏反应发生机制
IgE Fc激活肥大细胞的过程
花粉症的发生机制
2.自身抗体-免疫复合物引起的自身免 疫病
如系统性红斑狼疮等
五、自身免疫病的治疗原则
㈠抗炎疗法—非甾体类抗炎药 水杨酸制剂：阿斯匹林等； 丙酸类：萘普生、布洛芬等； 灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等；
㈡使用免疫抑制剂 如环孢素A 、FK506、糖皮质激素
等。
㈢免疫调节治疗 ㈣血浆置换疗法 ㈤对症治疗