常见心脏离子通道病的心电图诊断指南ppt课件
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• 三、心律失常 • 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律
失常； • 心率较慢，平均心率（74±21）次/min
，30%患者心率低于60次/min • 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于
1.2S的窦性静止
间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS）
长QT综合征心电图表现
• 四、运动试验 • 可使大部分LQT1患者QTC进一步延长或
常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南
心脏内科
-
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常见心脏通道病的心电图诊断
• 概念：
• Na﹢K﹢Ca2﹢Cl﹣等离子跨细胞膜的内外交换和流动称为 离子流，而调控细胞膜上离子流交换和流动的功能蛋白质 称离子通道。
• 由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能改变引起离子通 道障碍所致的疾病称为离子通道病。
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： • 3、正常T波：T波形态正常，QT间期
可正常或延长（QTC460±20ms ） • 4、晚发正常T 波:ST段延长、T波形
态正常。QT间期多数明显延长（ QTC490±40ms ）
LQT1的心电图特点
长QT综合征心电图表现
• LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是LQT2的心电图特 征，T波幅度常偏低，QT间期可正常或明显延长（ QTC470±30ms ）。双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T 波：T波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期；②第二 峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或切迹）；③第二峰位于T 波的下降支的表浅型双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波 低矮，两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低钾型心电 图改变。
长QT综合征
长QT综合征
• 获得性LQTS • 药物性 • 抗心律失常药物 • 有机磷农药 • 抗生素 • 抗忧郁药（三环类） • 电解质异常 • 急性低血钾
抗组织胺 口服降糖药 抗真菌药 抗精神药
慢性低血钙
长QT综合征
• 后天获得性LQTS分子遗传学 • 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ • 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一
意）味，不故是约L40Q%T左S；右约的3患0%者的不患能者用Q心T电C在图临诊界断范。围（0.45~0.46S
长QT综合征心电图表现
二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是
识别高危患者的一个重要而且非常 直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波 特别宽大，呈正弦波。
长QT综合征心电图表现
常见心脏离子通道病的心电图诊断
• 分类（二） • 心血管离子通道病根据离子通道类别还可分为：1、心脏
钾离子通道病（如大部分的LQTS）；2、心脏钠离子通道病 （如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏钠 离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通道病（如儿茶酚 胺敏感性多形性室速、Timothy综合征）等。
长QT综合征心电图表现
• QT间期延长（是LQTS ECG的主要 特点）
• T波改变（是LQTS ECG的主要表现 ）
• 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖 端扭转型室速
长QT综合征心电图表现
• 一、QT间期延长 • 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起QT延长的其它原因
，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS； • 约LQ1T22%占L1Q7T%S，基L因Q携T1带占者12Q%T间，期LQ正T常3占（5%Q，TC因≤此0.Q44TSC正）常，并其不中
常见心脏离子通道病的心电图诊断
• 常见心脏离子通道病 • 1 长QT综合征 • 2 短QT综合征 • 3 Brugada综合征 • 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速
常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征
长QT综合征
Байду номын сангаас• 定义 • 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离
子通道病，是指有心电图上QT间期延长 、T波异常，易产生室性心律失常，尤 其是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和 猝死的一组综合征。 • 可分为先天性LQTS和后天获得性LQTS 两类
诱发T波异常，如一过性双峰T波 • LQT2患者常在运动前有多导联双峰T波
，运动高峰时双峰T波消失，运动后复现 等特点
长QT综合征心电图表现
• LQT1的心电图特点： • 1、婴儿型ST-T波形：ST段短，与T波上升支融合，后者呈
直斜线状。可有双峰T波。总体而言，T波基部较宽，顶部尖 锐、T波的下降支陡立，呈非对称性 • 2、宽大T波：T波呈单峰状，基部宽大，上升 及下降支光滑 ，QT间期可正常或明显延长（ QTC490±20ms ）
些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状
长QT综合征
• 最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。85%心脏事件 与体力活动和情绪激动有关 ，所谓的“3F”（fight， flight and fright）
长QT综合征
• LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死发 生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均出 现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒之 间；LQT4不但表现LQTS的临床特征， 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
• 分类（一）
• 心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 • 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综合
征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结综 合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 • 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子 通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。
长QT综合征
先天性遗传性LQTS • 常染色体显性遗传（Romano-Ward-Syndrome,Rws） • 主要分为LQTS1 ，LQTS2， LQTS3， • 其它少见型 • 常染色体隐性遗传（Jervell and Lang-Nielsen Syndrome，
JLNS）可分为三型JLN1，JLN2，JLN3 JLNS的QT比RWS长，易发生Syncope和SCD
失常； • 心率较慢，平均心率（74±21）次/min
，30%患者心率低于60次/min • 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于
1.2S的窦性静止
间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS）
长QT综合征心电图表现
• 四、运动试验 • 可使大部分LQT1患者QTC进一步延长或
常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南
心脏内科
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常见心脏通道病的心电图诊断
• 概念：
• Na﹢K﹢Ca2﹢Cl﹣等离子跨细胞膜的内外交换和流动称为 离子流，而调控细胞膜上离子流交换和流动的功能蛋白质 称离子通道。
• 由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能改变引起离子通 道障碍所致的疾病称为离子通道病。
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： • 3、正常T波：T波形态正常，QT间期
可正常或延长（QTC460±20ms ） • 4、晚发正常T 波:ST段延长、T波形
态正常。QT间期多数明显延长（ QTC490±40ms ）
LQT1的心电图特点
长QT综合征心电图表现
• LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是LQT2的心电图特 征，T波幅度常偏低，QT间期可正常或明显延长（ QTC470±30ms ）。双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T 波：T波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期；②第二 峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或切迹）；③第二峰位于T 波的下降支的表浅型双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波 低矮，两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低钾型心电 图改变。
长QT综合征
长QT综合征
• 获得性LQTS • 药物性 • 抗心律失常药物 • 有机磷农药 • 抗生素 • 抗忧郁药（三环类） • 电解质异常 • 急性低血钾
抗组织胺 口服降糖药 抗真菌药 抗精神药
慢性低血钙
长QT综合征
• 后天获得性LQTS分子遗传学 • 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ • 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一
意）味，不故是约L40Q%T左S；右约的3患0%者的不患能者用Q心T电C在图临诊界断范。围（0.45~0.46S
长QT综合征心电图表现
二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是
识别高危患者的一个重要而且非常 直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波 特别宽大，呈正弦波。
长QT综合征心电图表现
常见心脏离子通道病的心电图诊断
• 分类（二） • 心血管离子通道病根据离子通道类别还可分为：1、心脏
钾离子通道病（如大部分的LQTS）；2、心脏钠离子通道病 （如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏钠 离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通道病（如儿茶酚 胺敏感性多形性室速、Timothy综合征）等。
长QT综合征心电图表现
• QT间期延长（是LQTS ECG的主要 特点）
• T波改变（是LQTS ECG的主要表现 ）
• 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖 端扭转型室速
长QT综合征心电图表现
• 一、QT间期延长 • 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起QT延长的其它原因
，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS； • 约LQ1T22%占L1Q7T%S，基L因Q携T1带占者12Q%T间，期LQ正T常3占（5%Q，TC因≤此0.Q44TSC正）常，并其不中
常见心脏离子通道病的心电图诊断
• 常见心脏离子通道病 • 1 长QT综合征 • 2 短QT综合征 • 3 Brugada综合征 • 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速
常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征
长QT综合征
Байду номын сангаас• 定义 • 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离
子通道病，是指有心电图上QT间期延长 、T波异常，易产生室性心律失常，尤 其是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和 猝死的一组综合征。 • 可分为先天性LQTS和后天获得性LQTS 两类
诱发T波异常，如一过性双峰T波 • LQT2患者常在运动前有多导联双峰T波
，运动高峰时双峰T波消失，运动后复现 等特点
长QT综合征心电图表现
• LQT1的心电图特点： • 1、婴儿型ST-T波形：ST段短，与T波上升支融合，后者呈
直斜线状。可有双峰T波。总体而言，T波基部较宽，顶部尖 锐、T波的下降支陡立，呈非对称性 • 2、宽大T波：T波呈单峰状，基部宽大，上升 及下降支光滑 ，QT间期可正常或明显延长（ QTC490±20ms ）
些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状
长QT综合征
• 最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。85%心脏事件 与体力活动和情绪激动有关 ，所谓的“3F”（fight， flight and fright）
长QT综合征
• LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死发 生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均出 现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒之 间；LQT4不但表现LQTS的临床特征， 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
• 分类（一）
• 心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 • 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综合
征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结综 合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 • 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子 通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。
长QT综合征
先天性遗传性LQTS • 常染色体显性遗传（Romano-Ward-Syndrome,Rws） • 主要分为LQTS1 ，LQTS2， LQTS3， • 其它少见型 • 常染色体隐性遗传（Jervell and Lang-Nielsen Syndrome，
JLNS）可分为三型JLN1，JLN2，JLN3 JLNS的QT比RWS长，易发生Syncope和SCD