血液内科溶血性贫血概论精品PPT课件
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溶血、PNH 3.脾切除术：
适应症：遗传性球形红细胞增多症 难治性自身免疫性溶贫 某些血红蛋白病
3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺 适用于难治性自身免疫性溶血性贫血
4.输血： 200-400ml/次 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 浓缩红细胞
5.其他治疗： 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正
血管内溶血的过程
①游离血 红蛋白↑
高铁血红蛋白
血红素 高胆红素血症
血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→
肝脏
肾
③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出
胆汁 肠
重吸收 血液 粪胆原↑
（二）血管内溶血：
尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性) 或高铁血红蛋白（急性溶血） 含铁血黄素（慢性溶血）
血浆内出现游离血红蛋白 高铁血红素白蛋白
1.红细胞膜支架异常: 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏
2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加
3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏
4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
（二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 （三）机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成
电解质紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体
获得性疾病
年龄
溶血部位： 血管外溶血
血管内溶血
临床表现：
诱因(感染等) 有
贫血
ຫໍສະໝຸດ Baidu
有
血红蛋白尿
有
黄疸
有
肝、脾肿大
少数
自幼 血管外溶血
成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血
有
有
有
有
少
少
有
有
有
(四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
二、红细胞外部因素所致：
（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体， RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、 血型不合、新生儿溶血。
（二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素
发病机制
一、红细胞易于破坏寿命缩短
（一）红细胞膜异常：
溶血类型 起病 全身症状 贫血 黄疸 肝脾肿大 尿色 并发症
临床表现
急性溶血 血管内
急 重、周身疼痛发热、呕吐
有 有 不明显 酱油样尿 严重者心衰、休克 急肾衰、脑水肿
慢性溶血 血管外
缓慢 轻微
有 有 明显 不明显 胆结石 肝功损害
实验室检查
血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。 一、 红细胞破坏过多的实验室检查
（一）血管外溶血：
尿胆原:阳性。 粪内粪胆原:阳性。 总胆红素升高(20umol/L)，以间接胆红素增 高(15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌 尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原
血红蛋白
血清结合珠蛋白显著减少或消失。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞计数：增高1.5%，在5%~20% 之间,可高达40%。
外周血：出现有核红细胞 骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞
40%)。
三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查
▪ 红细胞形态改变：畸形红细胞 ▪ 吞噬红细胞现象或自身凝集反应 ▪ 海因小体形成 ▪ 红细胞渗透性脆性增加 ▪ 红细胞寿命缩短
溶血性贫血 (Hemolytic anemia)
定义：各种原因→RBC破坏 > 骨髓造 血代偿能力→贫血
过程：溶血性疾患→溶血性贫血
临床分类
一、红细胞内部异常所致
(一) 遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症
(二) 遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏
(三) 遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病
二、异常红细胞破坏的场所
（一）血管内溶血
RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液
血红蛋白
血管内溶血的过程
①游离血 红蛋白↑
高铁血红蛋白
血红素 高胆红素血症
血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→
肝脏
肾
③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出
胆汁 肠
重吸收 血液 粪胆原↑
2.有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成
3.有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。
4.有幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤
确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血 3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞增
溶血性贫血概述
(蚕豆病) 葡萄糖 6-磷酸脱 氢酶缺乏 症（G6PD 缺乏症）
海洋性贫血
溶血性贫血概述
病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
各论
▪ 遗传性球形红细胞增多症 ▪ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） ▪ 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia） ▪ 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） ▪ 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
※ 病史 ※ 临床表现 ※ 存在下列一种情况
1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代 偿性增生者
2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征 象者。
鉴别诊断
1.有贫血、网织红细胞增多者： 如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。
（二）血管外溶血：
发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症
▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼 红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌 尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原
多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、
糖水试验、热溶血试验：PNH
治疗
1.去除病因：停用药物、控制感染 2.肾上腺皮质激素
适应症：主要免疫性溶贫、 其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后
适应症：遗传性球形红细胞增多症 难治性自身免疫性溶贫 某些血红蛋白病
3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺 适用于难治性自身免疫性溶血性贫血
4.输血： 200-400ml/次 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 浓缩红细胞
5.其他治疗： 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正
血管内溶血的过程
①游离血 红蛋白↑
高铁血红蛋白
血红素 高胆红素血症
血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→
肝脏
肾
③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出
胆汁 肠
重吸收 血液 粪胆原↑
（二）血管内溶血：
尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性) 或高铁血红蛋白（急性溶血） 含铁血黄素（慢性溶血）
血浆内出现游离血红蛋白 高铁血红素白蛋白
1.红细胞膜支架异常: 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏
2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加
3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏
4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
（二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 （三）机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成
电解质紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体
获得性疾病
年龄
溶血部位： 血管外溶血
血管内溶血
临床表现：
诱因(感染等) 有
贫血
ຫໍສະໝຸດ Baidu
有
血红蛋白尿
有
黄疸
有
肝、脾肿大
少数
自幼 血管外溶血
成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血
有
有
有
有
少
少
有
有
有
(四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
二、红细胞外部因素所致：
（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体， RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、 血型不合、新生儿溶血。
（二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素
发病机制
一、红细胞易于破坏寿命缩短
（一）红细胞膜异常：
溶血类型 起病 全身症状 贫血 黄疸 肝脾肿大 尿色 并发症
临床表现
急性溶血 血管内
急 重、周身疼痛发热、呕吐
有 有 不明显 酱油样尿 严重者心衰、休克 急肾衰、脑水肿
慢性溶血 血管外
缓慢 轻微
有 有 明显 不明显 胆结石 肝功损害
实验室检查
血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。 一、 红细胞破坏过多的实验室检查
（一）血管外溶血：
尿胆原:阳性。 粪内粪胆原:阳性。 总胆红素升高(20umol/L)，以间接胆红素增 高(15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌 尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原
血红蛋白
血清结合珠蛋白显著减少或消失。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞计数：增高1.5%，在5%~20% 之间,可高达40%。
外周血：出现有核红细胞 骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞
40%)。
三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查
▪ 红细胞形态改变：畸形红细胞 ▪ 吞噬红细胞现象或自身凝集反应 ▪ 海因小体形成 ▪ 红细胞渗透性脆性增加 ▪ 红细胞寿命缩短
溶血性贫血 (Hemolytic anemia)
定义：各种原因→RBC破坏 > 骨髓造 血代偿能力→贫血
过程：溶血性疾患→溶血性贫血
临床分类
一、红细胞内部异常所致
(一) 遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症
(二) 遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏
(三) 遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病
二、异常红细胞破坏的场所
（一）血管内溶血
RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液
血红蛋白
血管内溶血的过程
①游离血 红蛋白↑
高铁血红蛋白
血红素 高胆红素血症
血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→
肝脏
肾
③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出
胆汁 肠
重吸收 血液 粪胆原↑
2.有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成
3.有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。
4.有幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤
确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血 3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞增
溶血性贫血概述
(蚕豆病) 葡萄糖 6-磷酸脱 氢酶缺乏 症（G6PD 缺乏症）
海洋性贫血
溶血性贫血概述
病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
各论
▪ 遗传性球形红细胞增多症 ▪ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） ▪ 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia） ▪ 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） ▪ 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
※ 病史 ※ 临床表现 ※ 存在下列一种情况
1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代 偿性增生者
2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征 象者。
鉴别诊断
1.有贫血、网织红细胞增多者： 如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。
（二）血管外溶血：
发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症
▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼 红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌 尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原
多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、
糖水试验、热溶血试验：PNH
治疗
1.去除病因：停用药物、控制感染 2.肾上腺皮质激素
适应症：主要免疫性溶贫、 其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后