肾小球肾炎基本病理变化
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(5)临床病理联系: ①少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿
②水肿
③高血压
基膜增厚 通透性增加
Cap纤维素样坏死 出血
蛋白尿、血尿和 管型尿
蚤咬肾
Cap内皮细胞 和系膜细胞增 生、肿胀
Cap腔受压 闭塞或狭窄
肾血量
GFR + 肾小管重吸收正常
钠水潴留
高血压
少尿
(400ml/d)
全身毛细血管 通透性增加
肾小球肾炎
(glomerulonephritis)
石安华 生理病理教研室
【目的要求】 掌握: 肾小球肾炎基本病理变化,急、慢性肾小
球肾炎病变特点、转归和临床病理联系。 熟悉: 病因和发病机制。
【重点、难点】 重点: 肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。 难点:肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。
水肿
3.结局:
(1)绝大多数痊愈。 (2)少数转为慢性。 (3)极少数转为新月体性肾小球肾炎。
(二)新月体性肾小球肾炎
又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。 1.病理特征:以肾球囊壁层上皮细胞增生形
成新月体为特征。 2.多见于中青年。 3.患者起病急、病情重、进展快、预后差。 4.临床表现:急进性肾炎综合征
(2)镜下: ① Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀
基膜增厚 严重时毛细血管壁可发生纤维素样坏死 ② 肾近曲小管上皮细胞变性(细胞水肿、脂肪变性)
③ 肾间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。
(3) 电镜: 在基底膜外侧的上皮下可见沉积的免 疫复合物呈电子致密的小丘状突起,称为“驼峰”
(4)免疫荧光: 基膜及系膜区IgG和补体C3沿毛细血管 壁呈不连续的颗粒状荧光。
肾的正常结构
肾单位
肾小球 肾小管
血管球:有孔型毛细血管
系膜: 系膜细胞、系膜基质
肾球囊:足细胞、囊腔、壁 层细胞
集合 小管
毛 细 血 管 袢 的 结 构
滤过隙膜
电镜:足细胞
肾小球 肾炎
原发性: 继发性: 遗传性: Alport综合征
一.定义: 二.病因及发病机制: 三.基本病理变化: 四.临床表现: 五.肾小球肾炎的病理类型:
(三)慢性硬化性肾小球肾炎:
1.病因: 往往是各型GN发展到晚期的结果。已
无法辨别原有的病变类型。多见于成年人。 2.病理变化: (1)肉眼: 继发性颗粒性固缩肾
双肾呈对称性缩小,颜 色苍白,质硬,表面呈弥 漫性细颗粒状 。
(2)镜下: ①肾小球纤维化、玻璃样变性;所属肾 小管萎缩、消失。
②间质纤维组织增生、收缩,呈“肾小球集 中”现象。
几个专业术语:
弥漫性: 绝大多数>50%肾小球受累 局灶性: <50%肾小球受累 球性: 病变累及整个肾小球 节段性: 病变累及肾小球部分或少
数Cap袢者
(一)Cap内增生性肾小球肾炎: (二)新月体性肾小球肾炎: (三)慢性硬化性肾小球肾炎:
Cap内增生性肾小球肾炎: 又称急性弥漫性增生性GN
(2)可溶性介质: 包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代
谢产物、多种细胞因子等。
三.基本病理变化: (一)增生性病变: 表现为肾小球细胞增多 以基底膜为界分为两种: 毛细血管内增生:指内皮细胞和系膜细胞增生 毛细血管外增生:指球囊壁层上皮细胞增生
(二)基膜增厚:导致通透性增加 (三)炎性渗出和坏死 (四)玻变及硬化: 为各种肾小球改变的最终结局
(GN) 简称肾炎, 指以肾小 球损害为主的变态反应性 炎性疾病。
未完全阐明 大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏 反应。
(一)病因: 主要是抗原
肾小球性抗原 如:基底膜抗原、
内源性抗原
足突抗原、细胞 膜抗原
非肾小球性抗原 如DNA、细胞核、
免疫球蛋白、肿
瘤抗原
外源性抗原
各种细菌、病毒、寄生虫、异种
1.概述:
(1) 病因: A组乙型溶血性链球菌 (2) 发病机制:循环复合物沉积 (3) 好发年龄: 多见于儿童 (4) 范围: 双侧肾 (5)临表: 急性肾炎综合征 2.病理变化及临床病理联系:
病理特征:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
(1)肉眼: 双侧肾脏对称性弥漫性肿大
大红肾: 表面光滑充血,呈红色 蚤咬肾: 若表面出现散在的小出血点
高 倍 镜
新月体性肾小球肾炎 (肾小球纤维化,呈分叶状)
免疫荧光:新月体性肾小球肾炎
慢性硬化性肾小球肾炎
质血症等
(五)无症状血尿、蛋白尿
五.原发性肾小球肾炎的类型 肾小球轻微病变 局灶性/节段性肾小球硬化 局灶性/节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜 性增生性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎
血清蛋白,以及重金属(如金、
汞等)制剂等
(二)发病机制:
免疫复合物 + 炎症介质
1.免疫复合物形成: 二种方式
肾小球肾炎
2.炎症介质:
(1)循环免疫复合物沉积: 在肾外形成
非肾小球抗原+抗体
Ⅲ型变态 反应
循环血液中形成免疫复合物 (中等分子量)
沉积在肾小球 + 炎症介质
肾小球肾炎
循环免疫复合物沉积
【授课学时】 3学时
泌尿系统组成
•肾脏 •输尿管 •膀胱 •尿道
肾是最主要的器官
•排泄—代谢废物、毒物 •调节—水、电解质平衡 •维持酸碱平衡 •内分泌分泌—促红细胞生成素 肾素
前列腺素 羟化VitD3
Biblioteka Baidu
肾脏复杂的结 构是完成其多种 功能的基础。掌 握肾脏的结构和 功能是学习肾脏 病理学的必备条 件。
原位抗原
植入抗原
抗体
基底膜
肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图
左图:抗肾小球基底膜性GN 右图:Heymann肾炎 。 ○ 抗原 Y抗体
连续性荧光
颗粒状荧光
炎症介质能导致肾小球损伤 包括:细胞性成分和可溶性介质两类。
(1)细胞性成分: 血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自
由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等 。
③残存的较正常的肾小球呈代偿性肥大,肾小
管扩张。 3.临床病理联系:
(1)尿变化:主要为多尿、夜尿、低比重尿 (2)高血压: (3)贫血: (4)氮质血症和尿毒症:
肾小球 正常结构
肾 小 管
红细胞管型 透明管型
Cap内增生性肾小球肾炎
Cap内增生性肾小球肾炎
不连续的颗粒状的荧光
新月体性肾小球肾炎
系膜内 沉 积 内皮下(内皮细胞与 部 基底膜间) 位 上皮下(足细胞和基
底膜间)
基底膜
肾小球肾 炎循环免 疫复合物 沉积机制 示意图
免疫复合物沉积肾小球毛细血管 表面,呈不连续颗粒状荧光
(2)原位免疫复合物形成 :在肾内形成
肾小球抗原/植入抗原+抗体
肾小球内形成免疫复合物 +
炎症介质
肾小球肾炎
硬化:指肾小球Cap皱曲、闭塞、基底膜增厚
四.临床表现:
(一)急性肾炎综合征:
血尿、蛋白尿、水肿和高血压
(二)快速进行性肾炎综合征:
+ 急性肾炎综合征
早期少尿性氮质血症
(三)肾病综合征
蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(<30g/d)、严 重水肿和高脂血症
(四)慢性肾炎综合征 多尿、低比重尿和夜尿,以及高血压、贫血、氮
②水肿
③高血压
基膜增厚 通透性增加
Cap纤维素样坏死 出血
蛋白尿、血尿和 管型尿
蚤咬肾
Cap内皮细胞 和系膜细胞增 生、肿胀
Cap腔受压 闭塞或狭窄
肾血量
GFR + 肾小管重吸收正常
钠水潴留
高血压
少尿
(400ml/d)
全身毛细血管 通透性增加
肾小球肾炎
(glomerulonephritis)
石安华 生理病理教研室
【目的要求】 掌握: 肾小球肾炎基本病理变化,急、慢性肾小
球肾炎病变特点、转归和临床病理联系。 熟悉: 病因和发病机制。
【重点、难点】 重点: 肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。 难点:肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。
水肿
3.结局:
(1)绝大多数痊愈。 (2)少数转为慢性。 (3)极少数转为新月体性肾小球肾炎。
(二)新月体性肾小球肾炎
又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。 1.病理特征:以肾球囊壁层上皮细胞增生形
成新月体为特征。 2.多见于中青年。 3.患者起病急、病情重、进展快、预后差。 4.临床表现:急进性肾炎综合征
(2)镜下: ① Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀
基膜增厚 严重时毛细血管壁可发生纤维素样坏死 ② 肾近曲小管上皮细胞变性(细胞水肿、脂肪变性)
③ 肾间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。
(3) 电镜: 在基底膜外侧的上皮下可见沉积的免 疫复合物呈电子致密的小丘状突起,称为“驼峰”
(4)免疫荧光: 基膜及系膜区IgG和补体C3沿毛细血管 壁呈不连续的颗粒状荧光。
肾的正常结构
肾单位
肾小球 肾小管
血管球:有孔型毛细血管
系膜: 系膜细胞、系膜基质
肾球囊:足细胞、囊腔、壁 层细胞
集合 小管
毛 细 血 管 袢 的 结 构
滤过隙膜
电镜:足细胞
肾小球 肾炎
原发性: 继发性: 遗传性: Alport综合征
一.定义: 二.病因及发病机制: 三.基本病理变化: 四.临床表现: 五.肾小球肾炎的病理类型:
(三)慢性硬化性肾小球肾炎:
1.病因: 往往是各型GN发展到晚期的结果。已
无法辨别原有的病变类型。多见于成年人。 2.病理变化: (1)肉眼: 继发性颗粒性固缩肾
双肾呈对称性缩小,颜 色苍白,质硬,表面呈弥 漫性细颗粒状 。
(2)镜下: ①肾小球纤维化、玻璃样变性;所属肾 小管萎缩、消失。
②间质纤维组织增生、收缩,呈“肾小球集 中”现象。
几个专业术语:
弥漫性: 绝大多数>50%肾小球受累 局灶性: <50%肾小球受累 球性: 病变累及整个肾小球 节段性: 病变累及肾小球部分或少
数Cap袢者
(一)Cap内增生性肾小球肾炎: (二)新月体性肾小球肾炎: (三)慢性硬化性肾小球肾炎:
Cap内增生性肾小球肾炎: 又称急性弥漫性增生性GN
(2)可溶性介质: 包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代
谢产物、多种细胞因子等。
三.基本病理变化: (一)增生性病变: 表现为肾小球细胞增多 以基底膜为界分为两种: 毛细血管内增生:指内皮细胞和系膜细胞增生 毛细血管外增生:指球囊壁层上皮细胞增生
(二)基膜增厚:导致通透性增加 (三)炎性渗出和坏死 (四)玻变及硬化: 为各种肾小球改变的最终结局
(GN) 简称肾炎, 指以肾小 球损害为主的变态反应性 炎性疾病。
未完全阐明 大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏 反应。
(一)病因: 主要是抗原
肾小球性抗原 如:基底膜抗原、
内源性抗原
足突抗原、细胞 膜抗原
非肾小球性抗原 如DNA、细胞核、
免疫球蛋白、肿
瘤抗原
外源性抗原
各种细菌、病毒、寄生虫、异种
1.概述:
(1) 病因: A组乙型溶血性链球菌 (2) 发病机制:循环复合物沉积 (3) 好发年龄: 多见于儿童 (4) 范围: 双侧肾 (5)临表: 急性肾炎综合征 2.病理变化及临床病理联系:
病理特征:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
(1)肉眼: 双侧肾脏对称性弥漫性肿大
大红肾: 表面光滑充血,呈红色 蚤咬肾: 若表面出现散在的小出血点
高 倍 镜
新月体性肾小球肾炎 (肾小球纤维化,呈分叶状)
免疫荧光:新月体性肾小球肾炎
慢性硬化性肾小球肾炎
质血症等
(五)无症状血尿、蛋白尿
五.原发性肾小球肾炎的类型 肾小球轻微病变 局灶性/节段性肾小球硬化 局灶性/节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜 性增生性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎
血清蛋白,以及重金属(如金、
汞等)制剂等
(二)发病机制:
免疫复合物 + 炎症介质
1.免疫复合物形成: 二种方式
肾小球肾炎
2.炎症介质:
(1)循环免疫复合物沉积: 在肾外形成
非肾小球抗原+抗体
Ⅲ型变态 反应
循环血液中形成免疫复合物 (中等分子量)
沉积在肾小球 + 炎症介质
肾小球肾炎
循环免疫复合物沉积
【授课学时】 3学时
泌尿系统组成
•肾脏 •输尿管 •膀胱 •尿道
肾是最主要的器官
•排泄—代谢废物、毒物 •调节—水、电解质平衡 •维持酸碱平衡 •内分泌分泌—促红细胞生成素 肾素
前列腺素 羟化VitD3
Biblioteka Baidu
肾脏复杂的结 构是完成其多种 功能的基础。掌 握肾脏的结构和 功能是学习肾脏 病理学的必备条 件。
原位抗原
植入抗原
抗体
基底膜
肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图
左图:抗肾小球基底膜性GN 右图:Heymann肾炎 。 ○ 抗原 Y抗体
连续性荧光
颗粒状荧光
炎症介质能导致肾小球损伤 包括:细胞性成分和可溶性介质两类。
(1)细胞性成分: 血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自
由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等 。
③残存的较正常的肾小球呈代偿性肥大,肾小
管扩张。 3.临床病理联系:
(1)尿变化:主要为多尿、夜尿、低比重尿 (2)高血压: (3)贫血: (4)氮质血症和尿毒症:
肾小球 正常结构
肾 小 管
红细胞管型 透明管型
Cap内增生性肾小球肾炎
Cap内增生性肾小球肾炎
不连续的颗粒状的荧光
新月体性肾小球肾炎
系膜内 沉 积 内皮下(内皮细胞与 部 基底膜间) 位 上皮下(足细胞和基
底膜间)
基底膜
肾小球肾 炎循环免 疫复合物 沉积机制 示意图
免疫复合物沉积肾小球毛细血管 表面,呈不连续颗粒状荧光
(2)原位免疫复合物形成 :在肾内形成
肾小球抗原/植入抗原+抗体
肾小球内形成免疫复合物 +
炎症介质
肾小球肾炎
硬化:指肾小球Cap皱曲、闭塞、基底膜增厚
四.临床表现:
(一)急性肾炎综合征:
血尿、蛋白尿、水肿和高血压
(二)快速进行性肾炎综合征:
+ 急性肾炎综合征
早期少尿性氮质血症
(三)肾病综合征
蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(<30g/d)、严 重水肿和高脂血症
(四)慢性肾炎综合征 多尿、低比重尿和夜尿,以及高血压、贫血、氮