髓母细胞瘤CT及MR

临床表现：
1、颅内压增高症状：
由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，患者常出现 头痛（占79%）、呕吐（占82%） 、视乳头水肿（占75%） 等症 状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强 直性发作及枕大孔疝。
2、小脑症状及颅神经症状：
肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不 稳。
髓母细胞瘤起源于何处、何结构或细胞， 有三种学说。
• 认为它源于小脑的外颗粒层，此学说主要依据为幼儿髓母细胞
瘤多见于蚓部的中、下部，成人者多见于小脑半球，以及在发 育过程中第四脑室顶的原始神经上皮细胞逐渐向外、向上移行， 并形成小脑半球的外颗粒层细胞的两个事实，故推测肿瘤起源 于第四脑室顶后髓帆的原始神经上皮细胞或上述移行细胞中残 余的原始神经上皮细胞。
髓母细胞瘤
Baidu Nhomakorabea
概述
• 髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶
性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原 始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿 瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶 之上的小脑蚓部。
• 髓母细胞瘤（medulloblastoma）好发于儿童，仅次于星形胶质
• 认为髓母细胞瘤源于位于整个胚胎的中枢神经系统，包括第四
脑室的室管膜下基质细胞，后者是能分化成神经细胞和胶质细 胞的。这个学说可以解释发生在幕上的髓母细胞瘤。
• 认为典型髓母细胞瘤起源于第四脑室前、后髓帆的髓质，而多
纤维性髓母细胞瘤则起源于外颗粒层。
病理生理
• 病理学方面，髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉
红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜， 瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。大 龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细 胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在 小脑蚓部并充满第四脑室，多数对第四脑室底形成压 迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可 梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室 后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进 入椎管。
• 显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形
或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数 成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细 胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着 色浓染，核分裂像多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛 细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到 大片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。 形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管 腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为成神经细胞分化的标志。 髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化， 少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为 成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母 细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母 细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化 的报道。
小脑半球受损，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半 球者可出现持物不稳，眼球震颤、肌张力降低及腱反射减弱等 共济失调体征。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。 有的有复视、视力减退、外展神经麻痹、面瘫等，亦可有强迫 头位及颈部抵抗。
辅助检查
• 脑脊液检查 • 脑室造影 • 脑血管造影 • 头颅X线平片 • CT扫描 • MRI检查
MRI矢状位或冠状位扫描更有价值，同时种植病灶亦可被增强扫 描显著强化，大部分伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤增强扫描， 肿瘤的实质部分呈明显强化，而囊变或坏死区在非延迟扫描状态 下不表现强化。
MRI平扫示后颅窝中线小脑蚓部异常信号区，T2WI（A）呈高信号，T1WI （B、C）呈低信号，边界尚清；增强扫描（D）明显不均匀强化（↑）， 四脑室受压变形，伴幕上梗阻性脑积水。
影像学表现
CT
典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于小脑蚓部，一般 或多或少地长入第四脑室，长入多者形成第四脑室内充盈 缺损，长入少者常伴有第四脑室向前或向上移位。
累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，在头颅CT上87% 呈现为均匀一致的高密度影，10%为等密度病灶，病灶中有 小坏死时，平扫亦可呈不均匀的混杂密度，少数有钙化， 偶可呈低密度囊性变。病灶边界均较清晰，多位于小脑蚓 部，成人患者可多见于小脑半球。增强检查呈均匀一致的 强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。第四 脑室常被推移向前，可伴有梗阻性脑积水征。
小脑蚓部巨大占位性病变。T1WI（A、B）呈不均匀低信号，T2WI（C） 呈等高混杂信号，压水像（D）呈等信号，四脑室受压闭塞，幕上脑室系 统扩张积水，中脑导水管增宽，增强扫描（E、F）呈明显不均匀强化。
细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25％，发病年龄 75％为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多（2～3：1）。 首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、走路不稳(36.25%)。 以后可出现复视、共济失调、视力减退。体检可见视乳头水肿、 闭目难立、眼球震颤、展神经麻痹等。病程发展较快，手术易 复发。肿瘤对放疗较为敏感。
MRI检查
在MRI T1图像上，大多数肿瘤呈低信号，少数为等信号。肿瘤一 般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更 长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中大多数肿瘤呈等或高信号，另 外部分呈等信号，瘤周见有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部 分信号强度的特点不甚突出，故肿瘤所在部位及由此而产生的间 接征象则较为重要，可清楚显示肿瘤与周围结构与脑干的关系， 因此正中矢状扫描图像尤为关键，冠状扫描可作为三维影像参考。 在MRI 矢状位图像上可见肿瘤与第四脑室底间有一细长的低信号 分隔带。
• CT平扫（A）示小脑蚓部一类圆形稍高密度肿块（＊），
病灶周围可见环形低密度影，第四脑室受压、前移，幕上 脑室扩张积水；增强扫描（B）肿瘤明显强化（＊）。
• CT平扫（A、B）示左侧小脑半球一不规则略高密度影（↑），边缘
不清，其周围可见带状低密度影（↑），四脑室受压、变窄，向右侧移 位；增强扫描（C、D）病变强化较明显（↑），内见不规则点、线 状低密度区。