可逆性胼胝体压部病变综合征

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一、概述
❖ 1999年最先报道，对1200例服用抗癫痫药物的患者 进行颅脑MRI随访，发现2例患者存在SCC病变，分 别停药4个月、6个月后消失，无其他临床症状。--可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。
❖ 后续报道多种病因引起SCC病变。2004年提出了 MERS的概念（伴SCC可逆性病变的轻度脑炎/脑 病），适用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。 2011年提出了RESLES的术语。
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（四）癫痫发作和抗癫痫药的使用
❖ 最常见的原因。但发作的类型和频率与其无明显相关性。 ❖ 传统、新型抗癫痫药物均能导致，但撤药时更容易出现。 ❖ 卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。 ❖ 其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现。
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（五）其他
❖ 其他药物：1、抗肿瘤药物：顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等。 2、拟交感神经减肥药。 3、抗精神分裂症的奥氮平和 西酞普兰联合应用。4、糖皮质激素治疗过程中（2015
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其他疾病的鉴别
❖ 1、ADEM：病程长，临床症状较重，MRI表现为双侧皮质下白质的非对 称性病变，可强化。
❖ 2、MS急性期：常呈复发缓解的过程，MRI病变多位于侧脑室周围且垂 直于脑室壁，开环强化是其典型特征。
❖ 3、可逆性后部脑病综合征：常伴有原发病，如高血压脑病、肾脏疾病、 子痫等，MRI病变主要位于大脑后部。DWI呈等或低信号，ADC高信号， 无强化。
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二、病因
❖ 感染 ❖ 代谢紊乱 ❖ 高原性脑水肿 ❖ 癫痫发作和抗癫痫药的使用 ❖ 其他
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（一）感染
❖ 常见于儿童、青少年，无明显性别差异 ❖ 病原体：1、以病毒为主，最常见的为流感病毒，其他为轮
状病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性 腮腺炎病毒等。2、细菌感染次之。主要为伤寒沙门菌、大 肠埃希菌、3、近年由支原体、立克次体、疟原虫的报道。 ❖ 临床表现：脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。 ❖ 化验检查：在全身感染的前提下无中枢神经系统感染的证据。 CSF各项指标均正常。
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五、影像学改变
❖ MRI是首选 ❖ 特征性改变：SCC局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整
个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征” ❖ T1：等信号或低信号 T2/FLAIR、DWI均为高信号 ADC值
降低 ❖ 增强扫描无明显强化。 ❖ 胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。 ❖ 均可逆。但胼胝体以外出现提示预后不良。
Aksu） ❖ 其他疾病：川崎病、神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头
痛、维生素B12缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子 痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下 胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎
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9Hale Waihona Puke 三、发病机制❖ 病因不明 ❖ 大多数认为为细胞毒性水肿是本病重要的病理生理机制。 ❖ 无法解释多种病因引起相似的影像变化。
可逆性胼胝体压部病变综合征
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可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome，RESLES）：
是一种由各种病因引起的累计胼胝体压部的临床影像 综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC） 的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。 本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良 好，一般不遗留神经系统功能障碍。
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六诊断标准
❖ 神经功能受损 ❖ 颅脑MRI：SCC病变，之后可完全消失或显著改善 ❖ 伴或不伴胼胝体以外的病变。 备注：1、胼胝体以外病变，只要主要部位位于SCC即可。
2、急性弥漫性脑病、其他常见的脱髓鞘、肿瘤性疾病 不能诊断。
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（七）鉴别诊断
❖ 1、病因鉴别 ❖ 2、其他疾病鉴别
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四、临床表现
❖ 与病因有关，无特异性。
❖ 多呈脑炎或脑病的表现。最常见的为发热、头痛、精神行为 异常、意识障碍、癫痫发作，局灶性神经功能缺失、视觉相 关症状。
❖ 胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质。幻觉、间歇性视物 模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆 障碍
❖ 无胼胝体离断综合征的报道
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（二）代谢紊乱
❖ 胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖，各种原因引起 的高钠血症。
❖ SCC影像学异常出现早、恢复快，几乎与临床症状同时或在 其后几小时后出现，多在1周内完全消失。
❖ 但未及时发现，会导致不可逆损伤。
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（三）高原性脑水肿
❖ 病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。 ❖ MRI病灶表现弥散系数（ADC）值通常升高。与其他不同
❖ 4、肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病，病程长，MRI病变 多位于双侧顶枕区白质，增强扫描时边缘可强化
❖ 5、后循环卒中、海洛因中毒性脑病、中枢神经系统淋巴瘤等鉴别。
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