病理学-肾小球肾炎
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第九章 泌尿系统疾病
Diseases of urinary system
王晓晖 副教授
山西医科大学病理教研室
实用文档
1
肾小球肾炎 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤
实用文档
2
第一节 肾小球肾炎
(glomerulonephritis, GN)
实用文档
3
一、概述
是一组以肾小球损伤为主要病变的变态 反应性炎症性疾病。
免疫复合物 沉积在肾小球
肾小球损伤
免疫荧光：颗粒状
循环免疫复合物
实用文档
颗粒状荧光
28
（二）原位免疫复合物的沉积
抗原
（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）
抗体 在抗原部位形成免疫复合物
肾小球病变
实用文档
30
1、抗基膜性肾小球肾炎
(anti-GBM nephritis)
➢基膜成分成为抗原 ➢免疫复合物沿基膜沉积 ➢免疫荧光：连续的线性荧光
病
病
变
变
球
节
性
段
病
性
变
病
变
实用文档
46
六、临床表现
急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、高血压 急进性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、少尿或无尿 肾病综合症：蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症 无症状性血尿或蛋白尿：IgA肾病 慢性肾炎综合症：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫 血、氮质血症和尿毒症。
HE染色 PAS染色：（过碘酸-schiff染色)
显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈红色）
PASM染色：过碘酸六氨银染色
显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈黑色）
Masson三色染色： 基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）
核呈蓝褐色，红细胞呈红色
实用文档
21
实用文档
22
PASM染色
实用文档
23Fra Baidu bibliotek
MASSON实染用文色档
实用文档
31
2、Heymann肾炎 ➢与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的 肾炎动物模型 ➢抗原：足细胞膜 ➢形成上皮下沉积物
➢免疫荧光：颗粒状荧光
Heymann肾炎
抗近曲小管刷状缘抗体与
足细胞小凹抗原结合，实用引文档
32
起膜性肾病
3、植入性抗原
DNA、核小体、细菌、病毒等
植入性抗原 实用文档 颗粒状荧光
•吞噬和降解沉积于基膜上的免疫 复合物，
•具有收缩功能，调节血管管径， 控制肾小球血流量。
实用文档
10
1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞：
表面被覆带负 电的唾液酸糖 蛋白。
实用文档
11
1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞： 壁层上皮细胞：
弥慢性增生 →肾小囊狭窄、闭锁
实用文档
39
(2)毛细血管内皮细胞 ✓增生的内皮细胞产生基膜物质
基膜增厚
实用文档
40
(3)系膜细胞 系膜细胞增生 系膜基质
系膜区扩大、系膜硬化
实用文档
41
2.基膜增厚
增生的足细胞、内皮细胞、系膜细胞合成 的基膜增多 沉积的免疫球蛋白
实用文档
42
（二）变质(轻） 主要是肾小球滤过膜损伤
实用文档
26
四、病因和发病机制
抗原(antigen)：
外源性：细菌、病毒、支原体、真菌、 寄生虫、药物、异种血清和食物等
内源性： 肾小球性：系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性：
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原 甲状腺球蛋白等
实用文档
27
方式：
（一）循环免疫复合物的沉积
（circulating immune complex 抗原ne（ph非ri肾ti小s)球、可溶性）+抗体（Ⅲ型变态反应）
33
（三）抗体介导的细胞毒作用
肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞
等
+与相应抗体结合
抗体依赖的细胞毒反 应 ( Ⅱ型变态反应)
肾小球损伤
实用文档
34
（四）细胞免疫（Ⅳ型变态反应）
无抗体参与 致敏T淋巴细胞→肾小球损伤 微小病变性肾小球肾炎
（五）补体替代途径的激活
实用文档
35
机理
免疫复合物（循环、原位）
（Ⅲ型变态反应） 激活补体系统
C3a、C5a、 C3b等
肥大细胞 嗜碱性细胞 血小板
中性粒细胞在局部聚集
炎症介质
蛋白酶、氧自由基
组织的损伤
实用文档
36
方式：
循环免疫复合物的沉积
原位免疫复合物的沉积 抗体介导的细胞毒作用 细胞免疫 补体替代途径的激活
实用文档
38
五、基本病理变化
肾小球
（一）增生 （主要） 1、细胞的增生 （1）壁层上皮细胞 局限性增生
24
（二）电镜：
➢ 观察超微结构改变 ➢免疫复合物(电子致密物）的沉积部位
准确定位，但不能确定免疫复合物的类型
实用文档
25
（三）免疫荧光标记：
原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合 优点：可确定免疫复合物的类型 结果： 免疫荧光（+） 线性荧光（抗GBM性GN）
颗粒状荧光 免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积
原发性肾小球肾炎
自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）
继发性肾小球肾炎 血管性疾病 （如原发性高血压）
遗传性肾炎
代谢疾病（如糖尿病）
实用文档
4
肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
脏层上皮足突间的滤过隙膜:
实用文档
17
（2）滤过膜的功能
机械屏障： 电荷屏障：三层结构都含阴离子糖蛋白
滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。
实用文档
18
4、几个部位： 上皮下区： 内皮下区： 基膜区： 系膜区：
实用文档
19
5、肾小球与肾小管的关系
实用文档
20
三、肾小球肾炎的病理学检查方法
(一）肉眼 （二）光镜
(单层扁平上皮)
实用文档
12
（2）两种物质： 基膜 系膜基质
实用文档
13
2、 彼此之间的关系（从外→内）
壁层上皮 肾小囊 脏层上皮
基底膜
内皮细胞 毛细血管腔
内皮细胞
系膜
实用文档
15
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
实用文档
16
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、
中：致密层、 外：疏松层
•电荷屏障的破坏 •结构完整性的破坏
毛细血管壁纤维素样坏死
实用文档
43
（三）渗出 是滤过膜损伤的结果
渗出的成分： 细胞：白细胞、红细胞 各种蛋白：白蛋白、纤维蛋白原
实用文档
44
五、基本病理变化
肾小球
肾小管 肾间质
缺氧性损伤：细胞内水肿 脂变、玻变
充血、 水肿，炎细胞浸润
实用文档
45
弥
局
漫
灶
性
性
实用文档
5
二、正常肾脏的组织学结构
肾脏包括实质和间质
肾实质由皮质和髓质构成
实用文档
6
肾小球 Cap.丛
实用文档
球 正 常 肾 小
肾 球 囊7
实用文档
8
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。 系膜细胞：
实用文档
9
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞：•合成系膜基质和基膜物质
Diseases of urinary system
王晓晖 副教授
山西医科大学病理教研室
实用文档
1
肾小球肾炎 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤
实用文档
2
第一节 肾小球肾炎
(glomerulonephritis, GN)
实用文档
3
一、概述
是一组以肾小球损伤为主要病变的变态 反应性炎症性疾病。
免疫复合物 沉积在肾小球
肾小球损伤
免疫荧光：颗粒状
循环免疫复合物
实用文档
颗粒状荧光
28
（二）原位免疫复合物的沉积
抗原
（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）
抗体 在抗原部位形成免疫复合物
肾小球病变
实用文档
30
1、抗基膜性肾小球肾炎
(anti-GBM nephritis)
➢基膜成分成为抗原 ➢免疫复合物沿基膜沉积 ➢免疫荧光：连续的线性荧光
病
病
变
变
球
节
性
段
病
性
变
病
变
实用文档
46
六、临床表现
急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、高血压 急进性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、少尿或无尿 肾病综合症：蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症 无症状性血尿或蛋白尿：IgA肾病 慢性肾炎综合症：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫 血、氮质血症和尿毒症。
HE染色 PAS染色：（过碘酸-schiff染色)
显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈红色）
PASM染色：过碘酸六氨银染色
显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈黑色）
Masson三色染色： 基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）
核呈蓝褐色，红细胞呈红色
实用文档
21
实用文档
22
PASM染色
实用文档
23Fra Baidu bibliotek
MASSON实染用文色档
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31
2、Heymann肾炎 ➢与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的 肾炎动物模型 ➢抗原：足细胞膜 ➢形成上皮下沉积物
➢免疫荧光：颗粒状荧光
Heymann肾炎
抗近曲小管刷状缘抗体与
足细胞小凹抗原结合，实用引文档
32
起膜性肾病
3、植入性抗原
DNA、核小体、细菌、病毒等
植入性抗原 实用文档 颗粒状荧光
•吞噬和降解沉积于基膜上的免疫 复合物，
•具有收缩功能，调节血管管径， 控制肾小球血流量。
实用文档
10
1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞：
表面被覆带负 电的唾液酸糖 蛋白。
实用文档
11
1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞： 壁层上皮细胞：
弥慢性增生 →肾小囊狭窄、闭锁
实用文档
39
(2)毛细血管内皮细胞 ✓增生的内皮细胞产生基膜物质
基膜增厚
实用文档
40
(3)系膜细胞 系膜细胞增生 系膜基质
系膜区扩大、系膜硬化
实用文档
41
2.基膜增厚
增生的足细胞、内皮细胞、系膜细胞合成 的基膜增多 沉积的免疫球蛋白
实用文档
42
（二）变质(轻） 主要是肾小球滤过膜损伤
实用文档
26
四、病因和发病机制
抗原(antigen)：
外源性：细菌、病毒、支原体、真菌、 寄生虫、药物、异种血清和食物等
内源性： 肾小球性：系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性：
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原 甲状腺球蛋白等
实用文档
27
方式：
（一）循环免疫复合物的沉积
（circulating immune complex 抗原ne（ph非ri肾ti小s)球、可溶性）+抗体（Ⅲ型变态反应）
33
（三）抗体介导的细胞毒作用
肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞
等
+与相应抗体结合
抗体依赖的细胞毒反 应 ( Ⅱ型变态反应)
肾小球损伤
实用文档
34
（四）细胞免疫（Ⅳ型变态反应）
无抗体参与 致敏T淋巴细胞→肾小球损伤 微小病变性肾小球肾炎
（五）补体替代途径的激活
实用文档
35
机理
免疫复合物（循环、原位）
（Ⅲ型变态反应） 激活补体系统
C3a、C5a、 C3b等
肥大细胞 嗜碱性细胞 血小板
中性粒细胞在局部聚集
炎症介质
蛋白酶、氧自由基
组织的损伤
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36
方式：
循环免疫复合物的沉积
原位免疫复合物的沉积 抗体介导的细胞毒作用 细胞免疫 补体替代途径的激活
实用文档
38
五、基本病理变化
肾小球
（一）增生 （主要） 1、细胞的增生 （1）壁层上皮细胞 局限性增生
24
（二）电镜：
➢ 观察超微结构改变 ➢免疫复合物(电子致密物）的沉积部位
准确定位，但不能确定免疫复合物的类型
实用文档
25
（三）免疫荧光标记：
原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合 优点：可确定免疫复合物的类型 结果： 免疫荧光（+） 线性荧光（抗GBM性GN）
颗粒状荧光 免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积
原发性肾小球肾炎
自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）
继发性肾小球肾炎 血管性疾病 （如原发性高血压）
遗传性肾炎
代谢疾病（如糖尿病）
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4
肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
脏层上皮足突间的滤过隙膜:
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（2）滤过膜的功能
机械屏障： 电荷屏障：三层结构都含阴离子糖蛋白
滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。
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18
4、几个部位： 上皮下区： 内皮下区： 基膜区： 系膜区：
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19
5、肾小球与肾小管的关系
实用文档
20
三、肾小球肾炎的病理学检查方法
(一）肉眼 （二）光镜
(单层扁平上皮)
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12
（2）两种物质： 基膜 系膜基质
实用文档
13
2、 彼此之间的关系（从外→内）
壁层上皮 肾小囊 脏层上皮
基底膜
内皮细胞 毛细血管腔
内皮细胞
系膜
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15
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
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16
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、
中：致密层、 外：疏松层
•电荷屏障的破坏 •结构完整性的破坏
毛细血管壁纤维素样坏死
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43
（三）渗出 是滤过膜损伤的结果
渗出的成分： 细胞：白细胞、红细胞 各种蛋白：白蛋白、纤维蛋白原
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44
五、基本病理变化
肾小球
肾小管 肾间质
缺氧性损伤：细胞内水肿 脂变、玻变
充血、 水肿，炎细胞浸润
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45
弥
局
漫
灶
性
性
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5
二、正常肾脏的组织学结构
肾脏包括实质和间质
肾实质由皮质和髓质构成
实用文档
6
肾小球 Cap.丛
实用文档
球 正 常 肾 小
肾 球 囊7
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8
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。 系膜细胞：
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9
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞：•合成系膜基质和基膜物质