脊髓空洞症MRI表现汇总.

脊髓梗死软化
脊髓内出血 坏死性脊髓炎
继发性脊髓空洞
病理
脊髓外形：
• 梭形膨大 • 或萎缩变细 基本病理改变： • 脊髓内空洞形成
• 脊髓积水
• 空洞周围有神经胶质增生
临床特点
年龄： 通常20～30岁发病
表现：
节段性分离性感觉
障碍
病变节段支配区
肌萎缩&营养障碍
MRI表现
发病机制
公认的发病机制：1995年，由Badie提出， 可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期， 由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致 枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育 正常，使出生后正常发育的后脑结构因 后颅窝过度挤压而疝入椎管内。
伴发脊髓空洞的发病机制
流体动力学说。
Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻 塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力 向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔 区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑 室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管 并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央 管相通的多房空洞。
伴发脊髓空洞的发病机制
颅内与椎管压力分离学说。
Williamst认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、 椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效 应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。
脑脊液脊髓实质渗透学说。
Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛 网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓 血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的 脑脊液向下运动引起空洞向下发展。
流体动力学说
颈枕区先天性异常影响
CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐
扩大, 导致与中央管相通
的交通型脊髓空洞
脊髓血液循环异常
脊髓内血管异常或血循环异常
引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积水
其他
脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 非交通型
Chiari malformation
提纲
定义 发病机制 分型 临床表现 诊断 治疗
定义
又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发 育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下 部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种 先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见 原因。
脊髓空洞症
梅河口市新华医院

概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结
概念
累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症
脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发
分类
交通型脊髓空洞症
脊髓转移瘤继发脊髓空洞
星形细胞瘤
CE-T1WI
小结
概念：
• 累及脊髓的慢性进行性变性病
分类：
• 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致 • 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非交通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致
小结
基本病理改变：
• 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水
• 空洞周围有神经胶质增生
基本MRI征象
• T1WI呈低信号 • T2WI上呈高信号 • 空洞内可有间隔
小结
鉴别诊断
脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水
• 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 • MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
• 脊髓空洞与第四脑室相连续 • 空洞壁由室管膜细胞构成
非交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室不相连续
• 中央管空洞壁由室管膜细胞构成
• 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增 生所致
病因&发病机制
先天性发育异常
流体动力学说
脊髓血液循环异常 其他
先天性发育异常
本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足 胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性
星形细胞瘤
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴髓内肿瘤 血管母细胞瘤 • 颈胸段脊髓膨大增粗 • 肿瘤大部或完全囊变 • 囊变区有附壁结节 （常位于囊的背侧）
• T1呈低或混杂信号
• T2呈高信号 • 附壁结节显著强化
血管母细胞瘤
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 外伤性脊髓空洞症
外伤性脊髓空洞症
鉴别诊断
脊髓内肿瘤
室管膜瘤 星形细胞瘤
• 空洞范围广，但颈髓正常
• 空洞范围短，且呈结节状 • 脊髓膨大区无空洞
血管母细胞瘤
脊髓转移瘤
• 空洞内液体信号与脑脊液不同
T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号
肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞
• MR增强检查
肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
脊髓空洞症基本征象
• T1WI呈均匀低信号 • T2WI上呈高信号 • T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑
片状低信号，为脑脊液流空现象
• 空洞内可有间隔。
延髓空洞症
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） • 伴有脑积水
脑室扩张
脊髓空洞
MRI表现
交通型脊髓空洞症
（中央管扩张症） • 伴ChiariⅡ畸形
分型（Ⅰ型）：
最多见 小脑扁桃体疝入上 颈段椎管内，延髓 和四脑室位置正常； 多见于儿童和成人
分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四 脑室,小脑蚓部均下疝 至枕骨大孔下，常合 并有脑积水 多见于婴儿
分型（Ⅲ型:）
最严重的一型，为 Ⅱ型伴有枕部或颈 部脑或脊髓膨出， 常合并脑积水。多 见于新生儿或婴儿。
小脑扁桃体下垂
延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出
脊髓空洞
伴Chiari Ⅱ畸形
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 伴Chiari（Ⅰ）畸形
小脑扁桃体下垂 脊髓空洞
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 伴髓Βιβλιοθήκη Baidu肿瘤
•
脊髓不规则膨大增粗
星形细胞瘤
• 常有囊变和继发空洞
• T1WI呈不均质低信号
• T2WI呈不均匀高信号 多见于儿童和青少年 颈髓及上部胸髓最多 多为良性，生长缓慢 范围大，常累及多个脊髓节段