肾病综合征讲课稿

局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 本型约占我国成人肾病综合征的5%～10%，本型患者以 青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿， 1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综 合征的患者，5～10年内50%以上进展至终末期肾病
非IgA 型系膜增生性肾小球肾炎 本型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约 占 20%～30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年， 多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分 患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。
视。
• 2.血栓栓塞合并症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及 高脂血症造成血液粘稠度增加。另蛋白质从尿中丢失， 肝代偿合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统 失衡；加之肾病综合征时血小板过度激活、应用利尿剂 和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。因此，肾病综合 征容易发生血栓、栓塞并发症，其中以静脉血栓最为常 见，发生率约10%～50%，其中3/4病例因慢性形成，临床 无症状；此外，其他部位血栓也不少见。血栓、栓塞并 发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。
IgA 肾病： 本型约占我国成人肾病综合征的 5%～10%。有些患者可 同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素 治疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量 蛋白尿，则提示预后不良。
膜性肾病 本型约占我国成人肾病综合征的20%～30%，且近年来有 上升趋势。患者发病年龄多见于40岁以上，男女比例约 为2∶1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其 他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见（约为10％～40 ％）。MN 的自然病程差异较大，约1/3 患者出现自然 缓解，1/3 患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者5～ 10 年进展至ESRD。
肾病综合征 (Nephrotic Syndrome)
• 掌握肾病综合征的诊断标准、临床表 现 • 熟悉肾病综合征的发病机理 • 了解肾病综合征的病理类型 • 掌握肾病综合征的治疗原则、并发症 • 了解肾病综合征最新进展
肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的肾脏疾 病，是由于多种病因造成肾小球基底 膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失 的临床综合征。主要特点是大量蛋白 尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇 血症。
• ④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机 制，使近曲小管Na吸收增加
• 高脂血症：低蛋白血症促使肝脏合成 脂蛋白增加，脂蛋白分解减少，其中 的大分子脂蛋白难以从肾排除而蓄积 于体内，导致了血脂增高。病情缓解 时可恢复正常。
• 其它：体液免疫功能降低；高凝状态； 钙磷代谢紊乱；微量元素降低等。
分类
诊断包括三个方面： ①明确是否为肾
病综合征；②确认病因：必须首先除 外继发性病因和遗传性疾病，才能诊 断为原发性肾病综合征；最好能进行 肾活检，做出病理诊断；③判定有无 并发症。
需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征 病因主要包括以下疾病。
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
水肿：与以下因素有关：
• ①低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低水分从管 腔进入组织间隙；
• ②血浆胶体渗透压降低使血容量减少，肾灌注 不足，刺激渗透压和容量感受器，使ADH和肾素 -血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使 远端肾小管钠水吸收增加，导致钠、水潴留；③ 血浆胶体渗透压降低使交感神经兴奋性增高，近 端肾小管Na吸收增加；
儿童
青少年
老年
原发 性
继发 性
微小病变型肾病
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关 性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮 肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾 炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性 肾小球肾炎
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病
系膜增生性肾小球肾炎 本型在我国原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。 50%～70％患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。 高血压、贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进 展。本病治疗较为困难，50%患者在10 年左右进展至ESRD。
狼疮肾炎 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见和严重的靶器官损害，也是 我国继发性肾病综合征的首要病因（约占15%～20%）[5]。 根据 2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS） 分型，LN 分为I～VI 型。
大量蛋白尿：肾小球滤过膜分子屏障 及电荷屏障作用受损致使原尿中蛋白 含量增多，当其增多明显超过近曲小 管回吸收量，形成大量蛋白尿。在此 基础上，凡是增加肾小球内压力及导 致高关注、高滤过的因素（如高血压、 高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均 可加重尿蛋白的排出。
• 低蛋白血症：血浆蛋白由尿中大量丢 失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分 解增加是造成NS低蛋白血症的主要原 因。蛋白丢失超过肝脏合成的速度也 致使血浆蛋白降低。胃肠道粘膜水肿 导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸 收不良或丢失，也是加重低白蛋白血 症的原因。
[主要病理类型及概述]
微小病变型肾病
约占我国成人肾病综合征的10%～25%。本型患者男性 多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60 岁后发病率又出现小高峰。高血压和肾功能损害较为 多见。大多数患者（约80%～90%）对糖皮质激素治疗 敏感，一般治疗10～14天后开始出现利尿效应，蛋白 尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易 复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗 方案。
• 1.感染 与蛋白质营养不良、免疫功能紊
乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感 染部位顺序为呼吸道、泌尿道及皮肤等。 感染是肾病综合征的常见并发症，由于 应用糖皮质激素，其感染的临床征象常 不明显，尽管目前有多种抗生素可供选 择，若治疗不及时或不彻底，感染仍是 导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要 原因之一，甚至造成死亡，应予高度重
肾病综合征诊断标准是： • 1、尿蛋白＞3.5g/d； • 2、血浆白蛋白低于30g/L； • 3、水肿； • 4、血脂升高。 其中1、2两项为诊断所必需。
，渐及四肢全 身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔 积液如胸水、腹水，男性常有显著阴 囊水肿。体重可增30%～50%。水肿 的同时常有尿量减少。