脊髓空洞症教学PPT课件
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4
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
8
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
脊髓空洞症
神内一教学查房 2001、7、18
1
概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。
在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
25
手术治疗
空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜， 在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口， 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处， 引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。 其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远 端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
2
概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
6
临床表现
延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征
小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调
颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿
7
临床表现
颅神经及颈神经受累表现 ： .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱
26
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。 90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。 80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。 我国学者： 早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
23
手术治疗
目前较一致的意见认为：
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
24
手术治疗
5
发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
9
辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高
10
影像学检查
MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑 扁桃体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊 髓的范围
11
12
13
14
15
16
17
18
ຫໍສະໝຸດ Baidu 19
20
21
脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅 底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
22
鉴别诊断
颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋
27
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
28
Thank You
在别人的演说中思考，在自己的故事里成长
3
发病机理
.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等 发展的脑脊液压力波传递理论
认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使 脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过， 四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每 次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩 (obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久 即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成 分分析也证实其与脑室液相近。
Thinking In Other People‘S Speeches，Growing Up In Your Own Story 讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
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临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
脊髓空洞症
神内一教学查房 2001、7、18
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概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。
在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
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手术治疗
空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜， 在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口， 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处， 引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。 其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远 端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
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概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
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临床表现
延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征
小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调
颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿
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临床表现
颅神经及颈神经受累表现 ： .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱
26
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。 90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。 80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。 我国学者： 早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
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手术治疗
目前较一致的意见认为：
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
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手术治疗
5
发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
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辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高
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影像学检查
MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑 扁桃体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊 髓的范围
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ຫໍສະໝຸດ Baidu 19
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅 底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
22
鉴别诊断
颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋
27
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
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Thank You
在别人的演说中思考，在自己的故事里成长
3
发病机理
.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等 发展的脑脊液压力波传递理论
认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使 脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过， 四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每 次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩 (obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久 即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成 分分析也证实其与脑室液相近。
Thinking In Other People‘S Speeches，Growing Up In Your Own Story 讲师：XXXXXX XX年XX月XX日